Болезнь, сопровождающая нарушение обмена билирубина, впервые была описана в 1901 году А. Н. Гилбертом (Жильбером). Согласно статистике, с подобным заболеванием сталкивается примерно 5-7% мирового населения. Так почему возникает синдром Жильбера, что это и каковы его симптомы? Можно ли полностью излечить недуг?
Синдром Жильбера: что это такое?
Для того чтобы понять, с чем именно связано данное заболевание, стоит сначала выяснить некоторые особенности обмена билирубина. Это желтый пигмент, который образуется в печени путем распада гемоглобина (дыхательного пигмента крови). Именно в тканях печени происходит преобразование свободного желтого пигмента в связанную форму. Такой связанный билирубин попадает в желчный пузырь, после чего вместе с желчью перемещается в пищеварительный тракт и выводится вместе с каловыми массами. При данной патологии в крови повышается именно несвязанный билирубин.
Синдром Жильбера чаще всего диагностируют у жителей африканских стран, хотя он распространен и среди представителей других народностей. Кстати, мужчины страдают от этого недуга примерно в 10 раз чаще, чем женщины.
Синдром Жильбера: что это и каковы его причины?
Это наследственное заболевание, которое связано с активностью определенных генов. В результате этого в гепатоцитах печени вырабатывание недостаточное количество глюкуронилтрансферазы. Именно этот фермент отвечает за связывание билирубина с глюкуроновой кислотой. Соответственно, дефицит этого биологически активного вещества ведет к повышению уровня свободного желтого пигмента в крови.
Синдром Жильбера: что это и каковы его симптомы?
Основным симптомом данного недуга является желтуха. Стоит отметить, что обострение болезни может быть спровоцировано разными факторами. В частности, ухудшение состояния человека наблюдается в результате тяжелого стресса, физического истощения, неправильного питания или голодания, употребления некоторых медикаментов, а также ранее перенесенного воспалительного заболевания.
В связи с повышением концентрации свободного билирубина в крови появляется желтушность кожных покровов и склер. По мере развития заболевания могут возникать и другие симптомы. Некоторые пациенты жалуются на головные боли, ухудшение концентрации, спутанность сознания, головокружения, ухудшения памяти. Иногда появляется навязчивое чувство беспокойства или страха вплоть до панических атак, а иногда депрессия и бессонница.
Естественно, наблюдаются и нарушения со стороны пищеварительной системы — это потеря аппетита, тошнота, боли в животе, спазмы в области желчного пузыря, болезненность печени, вздутие и диарея. В некоторых случаях развивается непереносимость тех или иных продуктов, например, углеводов.
При отсутствии своевременной помощи проявляются симптомы сердечной или дыхательной недостаточности, тремор, сильная жажда, непрекращающаяся рвота, боли в мышцах, увеличение лимфатических узлов. В наиболее тяжелых случаях развивается острая печеночная недостаточность.
Синдром Жильбера: лечение
К сожалению, излечить эту генетическую болезнь на данный момент невозможно. С другой стороны, чаще всего заболевание протекает доброкачественно — многие люди десятилетиями даже не подозревают о своем недуге. Медицинское вмешательство требуется лишь в периоды обострения. Поэтому при первых же признаках желтухи необходимо обратиться к врачу. Постельный режим, обильнее питье, прием витаминов и правильная диета помогут нормализировать обмен веществ. В некоторых случаях пациенту назначают фенобарбитал, который снижает уровень билирубина (использовать лекарство самовольно нельзя, так как при неправильной дозировке возможны осложнения вплоть до печеночной недостаточности). Рацион не должен включать в себя продукты, содержащие консерванты и алкоголь — пища должна быть свежей и, желательно, приготовленной на пару.
