Пернициозная анемия представляет собой опасное заболевание крови, которое может привести к летальному исходу при отсутствии своевременного лечения. В этой статье вы узнаете все о причинах, симптомах и методах лечения пернициозной анемии.
1. Что такое пернициозная анемия?
Пернициозная анемия - это заболевание, обусловленное нарушением кроветворения, вызванным недостатком витамина B12 в организме. При пернициозной анемии развивается мегалобластный тип кроветворения с увеличением размера эритроцитов-предшественников, что приводит к анемии.
Впервые подробное описание пернициозной анемии было дано в 1855 году английским врачом Томасом Аддисоном. Позже, в 1872 году, немецкий врач Антон Бирмер также описал это заболевание, поэтому пернициозная анемия иногда называется болезнью Аддисона-Бирмера.
По статистике, пернициозной анемией страдает около 1% населения. Чаще болеют люди старше 40-50 лет, преимущественно женщины. В России ежегодно регистрируется около 5000 новых случаев заболевания.
2. Причины пернициозной анемии
Основной причиной развития пернициозной анемии является дефицит витамина B12 в организме. Это может быть связано с недостаточным поступлением витамина с пищей или нарушением его всасывания в кишечнике.
К другим возможным причинам пернициозной анемии относятся:
- хронические заболевания ЖКТ (гастрит, энтерит, колит, целиакия и др.);
- удаление части желудка или кишечника;
- длительный прием лекарств, снижающих кислотность желудка;
- паразитарные инвазии (дифиллоботриоз);
- врожденное отсутствие внутреннего фактора Касла;
- аутоиммунные реакции с образованием антител.
Также существуют наследственные формы пернициозной анемии, обусловленные генетическими дефектами, передающимися по аутосомно-рецессивному типу.
3. Симптомы пернициозной анемии
Клинические проявления пернициозной анемии разнообразны и зависят от степени выраженности анемического, гастроинтестиналного и неврологического синдромов.
Общие симптомы анемии:
- слабость, утомляемость;
- сердцебиение, одышка;
- головокружение, шум в ушах;
- бледность кожи и слизистых.
Со стороны ЖКТ отмечаются:
- снижение аппетита, тошнота;
- глоссит, стоматит, ангулярный хейлит;
- диарея или запоры;
- увеличение печени.
Неврологические симптомы:
- парестезии, онемение конечностей;
- нарушения походки, атаксия;
- снижение памяти и интеллекта;
- депрессия, галлюцинации.
При осмотре часто обнаруживается гиперпигментация кожи, трещины в углах рта, атрофия слизистой языка, увеличение селезенки. Характерным признаком является малиновый цвет языка.
4. Диагностика пернициозной анемии
Диагноз пернициозной анемии устанавливается на основании жалоб, анамнеза, клинической картины и результатов лабораторно-инструментальных исследований.
Проводятся следующие обследования:
- общий и биохимический анализы крови;
- определение уровня витамина B12;
- анализ костного мозга;
- эндоскопия ЖКТ;
- УЗИ органов брюшной полости.
Для исключения других форм анемий необходима дифференциальная диагностика с:
- железодефицитной анемией;
- фолиеводефицитной анемией;
- гемолитическими анемиями.
При подозрении на пернициозную анемию показана консультация гастроэнтеролога и невролога.
5. Лечение пернициозной анемии
Основой терапии пернициозной анемии является пожизненное парентеральное введение препаратов витамина B12.
Применяются следующие методы лечения:
- внутримышечные или подкожные инъекции цианокобаламина;
- прием препаратов витамина В12 перорально и сублингвально;
- коррекция сопутствующих заболеваний ЖКТ;
- хирургическое лечение (резекция пораженных участков кишечника).
При своевременно начатом лечении прогноз благоприятный. Без терапии возможно прогрессирование анемии вплоть до развития коматозного состояния, а также стойких неврологических расстройств.
Таким образом, пернициозная анемия представляет собой опасное мегалобластное заболевание крови, требующее своевременной диагностики и адекватного лечения. Ключевым моментом в терапии является пожизненное введение препаратов витамина B12.
6. Профилактика пернициозной анемии
Эффективные меры профилактики пернициозной анемии включают:
- Сбалансированное питание с достаточным содержанием витамина B12 (мясо, рыба, молочные продукты, яйца).
- Отказ от вредных привычек, в частности курения и злоупотребления алкоголем.
- Своевременное лечение заболеваний ЖКТ, которые могут нарушать всасывание витаминов.
- Прием поливитаминных комплексов, содержащих витамин B12.
- Регулярное обследование на наличие гельминтов.
Лицам из группы риска (пожилым, перенесшим резекцию желудка, страдающим хроническими заболеваниями кишечника) рекомендуется регулярный прием препаратов витамина B12 и диспансерное наблюдение врача для своевременного выявления дефицита.
7. Осложнения пернициозной анемии
Отсутствие своевременного лечения пернициозной анемии чревато развитием следующих осложнений:
- Анемическая кома, представляющая угрозу для жизни.
- Неврологические расстройства (полиневриты, энцефалопатия, демиелинизирующие изменения).
- Тромбоцитопеническая пурпура.
- Иммунодефицит и частые инфекции.
- Сердечная недостаточность.
- Эрозивно-язвенные поражения слизистых оболочек.
Кроме того, при длительно текущей пернициозной анемии повышается риск возникновения рака желудка, кишечника и других злокачественных новообразований.
8. Пернициозная анемия и беременность
Пернициозная анемия оказывает неблагоприятное влияние на течение беременности и внутриутробное развитие плода. Наблюдаются:
- Высокий риск самопроизвольных выкидышей и преждевременных родов.
- Хроническая внутриутробная гипоксия плода, задержка его развития.
- Родовая слабость, кровотечения в родах и послеродовом периоде.
С другой стороны, физиологические изменения при беременности могут провоцировать обострение пернициозной анемии. Поэтому такие пациентки нуждаются в тщательном наблюдении гематолога и акушера-гинеколога.
9. Новые методы диагностики и лечения
В настоящее время ведутся разработки инновационных подходов к диагностике и терапии пернициозной анемии, в том числе:
- Создание лекарственных форм витамина B12 пролонгированного действия.
- Использование маркеров для раннего выявления дефицита витамина B12.
- Применение ферментов, улучшающих всасывание витамина B12.
- Генная терапия наследственных форм заболевания.
Внедрение этих разработок в клиническую практику позволит значительно улучшить результаты диагностики и лечения пернициозной анемии.
10. Пернициозная анемия у детей
Пернициозная анемия редко встречается у детей. Причины ее развития в детском возрасте:
- Наследственный дефицит факторов, участвующих в метаболизме витамина B12.
- Нарушения всасывания вследствие целиакии, болезни Крона и других заболеваний кишечника.
- Длительное парентеральное питание.
- Дефицит витамина B12 на фоне длительного грудного вскармливания у матерей-вегетарианок.
Симптомы и методы лечения пернициозной анемии у детей такие же, как и у взрослых. Однако высокие дозы витамина B12 следует назначать с осторожностью во избежание токсических реакций.
11. Диета при пернициозной анемии
Питание при пернициозной анемии должно быть сбалансированным и обеспечивать достаточное поступление витамина B12. Рекомендуется:
- Употреблять продукты, богатые витамином B12: говядину, свинину, печень, почки, язык, сельдь, скумбрию, тунца, морепродукты, молоко, сыр, яйца.
- Употреблять овощи и фрукты, содержащие фолиевую кислоту.
- Ограничить углеводы простых сахаров, сладости, мучные изделия.
- Пить достаточное количество жидкости – не менее 1,5-2 л в сутки.
Необходимо исключить алкоголь, острые, жареные и копченые блюда. При сопутствующих заболеваниях ЖКТ может потребоваться индивидуальная диета.
12. Реабилитация при пернициозной анемии
Реабилитация пациентов с пернициозной анемией включает:
- Лечебную физкультуру, плавание, дозированные физические нагрузки для тренировки сердечно-сосудистой и дыхательной систем.
- Массаж и лечебную гимнастику при неврологических нарушениях.
- Психотерапию и когнитивный тренинг для коррекции психо-эмоциональных расстройств.
- Санаторно-курортное лечение с использованием природных факторов.
Важная роль в реабилитации отводится лечебному питанию, достаточному поступлению витаминов группы B, а также витаминов А, Е, C, минеральных веществ.
13. Прогноз при пернициозной анемии
При своевременной диагностике и адекватном лечении пернициозной анемии прогноз, как правило, благоприятный. Однако при позднем выявлении заболевания и развитии осложнений прогноз ухудшается.
Факторы неблагоприятного прогноза:
- Тяжелое течение с развитием анемической комы.
- Выраженный необратимый неврологический дефицит.
- Появление онкологических заболеваний на фоне пернициозной анемии.
- Пожилой и старческий возраст пациента.
- Некомпенсированные сопутствующие заболевания.
Поэтому очень важно своевременное выявление пернициозной анемии и немедленное начало лечения для предотвращения необратимых осложнений и летального исхода.
14. Социальная адаптация при пернициозной анемии
Пациенты с пернициозной анемией нуждаются в социальной поддержке и адаптации, включающей:
- Обеспечение доступной среды (поручни, пандусы, лифты).
- Организацию домашнего социально-медицинского обслуживания.
- Психологическую помощь семье больного.
- Консультирование по вопросам социальной защиты.
- Профессиональную реабилитацию и трудоустройство.
Такой комплексный подход позволяет максимально восстановить социальное функционирование пациентов с пернициозной анемией.
