Гликогены. Что это такое? Давайте узнаем!

Гликоген является сложным, комплексным углеводом, который в процессе гликогенеза образуется из глюкозы, поступающей в организм человека вместе с пищей. С химической точки зрения он определяется формулой C6H10O5 и представляет собой коллоидальный полисахарид, имеющий сильно разветвленную цепь из остатков глюкозы. В этой статье мы расскажем все про гликогены: что это такое, каковы их функции, где они запасаются. Также мы опишем, какие бывают отклонения в процессе их синтезирования.

Гликогены: что это и как они синтезируются?

Гликоген является необходимым организму резервом глюкозы. В организме человека он синтезируется следующим образом. Во время приема пищи углеводы (в том числе крахмал и дисахариды - лактоза, мальтоза и сахароза) под действием фермента (амилазы) расщепляются на мелкие молекулы. Затем в тонком кишечнике такие ферменты, как сахараза, панкреатическая амилаза и мальтаза осуществляют гидролиз углеводных остатков до моносахаридов, в том числе и глюкозы.

Одна часть высвобожденной глюкозы, поступив в кровоток, направляется в печень, а другая транспортируется в клетки других органов. Непосредственно в клетках, в том числе и в мышечных, происходит последующий распад моносахарида глюкозы, который называется гликолиз. В процессе гликолиза, происходящего с участием или без участия (аэробный и анаэробный) кислорода синтезируются молекулы АТФ, которые являются источником энергии во всех живых организмах. Но не вся глюкоза, попадающая с пищей в организм человека, расходуется на синтез АТФ. Часть ее запасается в форме гликогена. Процесс гликогенеза предполагает полимеризацию, то есть последовательное присоединение друг к другу мономеров глюкозы и формирование полисахаридной разветвленной цепи под воздействием специальных ферментов.

Где находится гликоген?

Хранится полученный гликоген в виде особых гранул в цитоплазме (цитозоле) многих клеток организма. Особенно велико содержание гликогена в печени и мышечной ткани.

Причем мышечный гликоген - это источник запаса глюкозы для самой мышечной клетки (в случае сильной нагрузки), а печеночный поддерживает нормальную концентрацию глюкозы в крови. Также запас этих сложных углеводов имеется в нервных клетках, клетках сердца, аорты, эпителиальных покровов, соединительной ткани, слизистой оболочки матки и эмбриональных тканей. Итак, мы рассмотрели, что понимается под термином "гликогены". Что это такое, теперь понятно. Далее поговорим про их функции.

Для чего необходимы организму гликогены?

В организме гликоген служит в качестве энергетического резерва. В случае острой необходимости организм сможет получить из него недостающую глюкозу. Как это происходит? Распад гликогена осуществляется в периодах между приемами пищи, а также значительно ускоряется во время серьезной физической работы. Этот процесс происходит путем отщепления глюкозных остатков под воздействием особых ферментов. В итоге гликоген распадается до свободной глюкозы и глюкозо-6-фосфата без затрат АТФ.

Зачем нужен гликоген в печени?

Печень является одним важнейших внутренних органов человеческого тела. Она выполняет множество разнообразных жизненно необходимых функций. В том числе обеспечивает нормальный уровень сахара в крови, необходимый для функционирования головного мозга. Главными механизмами, при помощи которых осуществляется поддержание глюкозы в нормальном диапазоне - от 80 до 120 мг/дл, являются липогенез с последующим распадом гликогена, глюконеогенез и трансформация других сахаров в глюкозу.

При понижении уровня сахара в крови происходит активизация фосфорилазы, и тогда гликоген печени расщепляется. Из цитоплазмы клеток исчезают его скопления, и глюкоза поступает в кровь, давая организму необходимую энергию. При повышении уровня сахара, к примеру после приема пищи, клетки печени начинают активно синтезировать гликоген и депонировать его. Глюконеогенез представляет собой процесс синтезирования печенью глюкозы из других веществ, в том числе и аминокислот. Регуляторная функция печени делает ее критически необходимым для нормальной жизнедеятельности органа. Отклонения - значительные повышения/понижения уровня глюкозы в крови - представляют для здоровья человека серьезную опасность.

Нарушение синтеза гликогена

Нарушения обмена гликогена представляют собой группу наследственных гликогеновых заболеваний. Их причинами являются различные дефекты ферментов, непосредственно участвующих в регуляции процессов образования или расщепления гликогенов. Среди гликогеновых заболеваний выделяют гликогенозы и агликогенозы. Первые представляют собой редкие наследственные патологии, обусловленные чрезмерным накоплением полисахарида C6H10O5 в клетках.

Синтез гликогена и его последующее избыточное нахождение в печени, легких, почках, скелетных и сердечной мышцах вызываются дефектами ферментов (например, глюкоза-6-фосфатазы), участвующих в распаде гликогена. Чаще всего при гликогенозе наблюдаются нарушения развития органов, задержка психомоторного развития, тяжелые гипогликемические состояния, вплоть до наступления комы. Для подтверждения диагноза и определения типа гликогеноза проводят биопсию печени и мышц, после чего отправляют полученный материал на гистохимическое исследование. В ходе него устанавливают содержание гликогена в тканях, а также активность ферментов, способствующих его синтезу и распаду.

Если в организме отсуствуют гликогены, что это значит?

Агликогенозы представляют собой тяжелое наследственное заболевание, вызванное отсутствием фермента, способного осуществлять синтез гликогена (гликогенсинтетазы). При наличии данной патологии в печени полностью отсутствует гликоген. Клинические проявления заболевания таковы: крайне низкое содержание глюкозы в крови, вследствие чего - постоянные гипогликемические судороги. Состояние больных определяется как крайне тяжелое. Наличие агликогеноза исследуют, осуществляя биопсию печени.