Здоровье - самое ценное, что есть у человека. Когда нарушается работа мозга из-за врожденных аномалий, это сильно сказывается на качестве жизни. Давайте разберемся, что такое аномалия Арнольда-Киари, с чем она связана, какие бывают проявления и как с этим жить. Познакомимся с современными методами диагностики и лечения.
История открытия аномалии Арнольда-Киари
Аномалия Арнольда-Киари носит имена двух ученых, которые внесли вклад в изучение этого нарушения развития мозга.
Ганс фон Киари - австрийский патологоанатом, живший в 19 веке. Он первым описал опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. Это наблюдение вошло в медицину как аномалия Киари.
Юлиус Арнольд - немецкий патолог, который в начале 20 века дополнил описание Киари, выделив разные типы аномалии. Он обнаружил, что помимо мозжечка при этом нарушении страдает и ствол мозга.
Таким образом аномалия получила двойное название, закрепившееся в медицинской литературе как «аномалия Арнольда-Киари».
Анатомия головного мозга и аномалия Арнольда-Киари
Чтобы понять, в чем заключается аномалия Арнольда-Киари, нужно разобраться в строении головного мозга человека.
Головной мозг состоит из следующих отделов:
- Большие полушария отвечают за мышление, речь, движения.
- Мозжечок координирует движения и поддерживает равновесие.
- Ствол мозга регулирует жизненно важные функции дыхания и кровообращения.
Мозжечок и ствол мозга располагаются в затылочной части черепа. Здесь находится также продолговатый мозг, от которого отходит спинной мозг.
При аномалии Арнольда-Киари происходит смещение структур мозга. Часть мозжечка выпячивается вниз и давит на продолговатый мозг и ствол.
Это нарушает нормальную циркуляцию спинномозговой жидкости и ведет к развитию гидроцефалии - скоплению избыточного количества жидкости в мозге.
Выделяют несколько типов аномалии Арнольда-Киари:
- Опущение только мозжечка (чаще всего).
- Опущение мозжечка и ствола мозга.
- Опущение мозжечка, ствола мозга и продолговатого мозга.
Чем ниже опускаются структуры мозга, тем тяжелее проявления аномалии Арнольда-Киари.
Причины и факторы риска возникновения аномалии Арнольда-Киари
До конца не ясно, почему развивается аномалия Арнольда-Киари. Ученые выдвигают несколько теорий.
По одной из них, причиной являются нарушения внутриутробного развития плода. Мозг ребенка формируется неправильно.
Другая теория связывает аномалию с недоразвитием костей черепа. Из-за этого для мозга не хватает места в черепной коробке, и часть структур вытесняется вниз.
Третья версия предполагает, что смещение мозга происходит из-за повышенного давления спинномозговой жидкости при гидроцефалии. Жидкость выталкивает мозжечок вниз.
У взрослых причиной опущения мозга могут стать травмы, опухоли мозга, чрезмерный отток спинномозговой жидкости.
Факторы риска:
- наследственная предрасположенность
- аномалии развития позвоночника
- курение и алкоголь во время беременности
- травмы головы
Однако в 80% случаев причина аномалии Арнольда-Киари остается невыясненной. Заболевание возникает спонтанно.
Какие симптомы проявляются при аномалии Арнольда-Киари
Так как страдает мозжечок, отвечающий за движения, основные симптомы аномалии Арнольда-Киари связаны с нарушением моторики.
У взрослых чаще всего первым проявлением становятся сильные головные боли в затылке, усиливающиеся при кашле, чихании, натуживании. Также отмечаются головокружение, тошнота, нарушение координации движений.
У детей ранним симптомом может быть апноэ - остановка дыхания во сне. Это угрожающее жизни состояние, требующее неотложной помощи.
Помимо двигательных расстройств при прогрессировании аномалии появляются проблемы со зрением, слухом, глотанием. Могут развиться параличи и нарушения работы внутренних органов.
Симптомы зависят от типа аномалии Арнольда-Киари. При втором и третьем типах с выраженным опущением ствола мозга они более тяжелые и опасные для жизни.
Диагностика аномалии Арнольда-Киари
Для постановки диагноза проводят следующие обследования:
- Осмотр невролога
- МРТ головного и спинного мозга
- Рентген шейного отдела позвоночника
Магнитно-резонансная томография позволяет точно оценить степень опущения структур мозга и наличие сопутствующих изменений.
У новорожденных аномалию Арнольда-Киари часто выявляют еще на этапе внутриутробного развития при ультразвуковом исследовании.
Очень важно не пропустить эту патологию на ранних стадиях, когда можно предотвратить развитие опасных осложнений и инвалидизацию.
Для этого рекомендуется регулярно проходить профилактические осмотры и своевременно обращаться к врачу при появлении тревожных симптомов.
Консервативное лечение аномалии Арнольда-Киари
На начальном этапе врач может назначить:
- Обезболивающие препараты
- Миорелаксанты для снятия мышечного напряжения
- Лекарства, уменьшающие выработку спинномозговой жидкости
- Массаж, физиотерапию
Такое консервативное лечение помогает облегчить состояние при легких проявлениях аномалии Арнольда-Киари.
Однако при выраженном нарушении оттока жидкости из мозга и прогрессирующей симптоматике требуется оперативное вмешательство.
Оно направлено на восстановление циркуляции спинномозговой жидкости и декомпрессию структур мозга.
Хирургическое лечение аномалии Арнольда-Киари
При выраженной симптоматике проводят следующие операции:
- Декомпрессивная краниэктомия - удаление фрагмента костей затылка, расширение пространства для мозга
- Пластика твердой мозговой оболочки - восстановление нормальной циркуляции спинномозговой жидкости
- Шунтирование - отведение избытка жидкости из мозга
Ход операции:
- Разрез кожи и мышц в затылочной области
- Удаление фрагмента костей затылка и шейного позвонка
- Вскрытие и пластика твердой мозговой оболочки
- При необходимости - шунтирование
- Ушивание разреза собственными тканями пациента
У детей операцию проводят сразу после рождения. У взрослых она может быть как открытой, так и эндоскопической.
Реабилитация и профилактика осложнений после лечения аномалии Арнольда-Киари
После операции важно:
- Соблюдать рекомендации врача
- Носить специальный воротник
- Пройти курс физиотерапии и ЛФК
- Избегать резких наклонов головы
Это поможет восстановить подвижность шеи и укрепить мышцы. Также рекомендуется массаж и иглорефлексотерапия.
Для профилактики осложнений нужно регулярно проходить МРТ контроль и осмотры невролога.
Прогноз при аномалии Арнольда-Киари
Прогноз зависит от степени аномалии:
- При 1 типе во многих случаях возможна стабилизация состояния.
- При 2 типе полное выздоровление наступает лишь у 50% пациентов.
- 3 тип часто приводит к летальному исходу.
Без своевременного лечения угрожает развитием опасных осложнений, вплоть до инвалидности и смерти.
Симптомы "синдрома" зависят от степени опущения структур мозга. Чем ниже опускаются отделы мозжечка и ствола, тем тяжелее симптомы.
Наиболее опасны симптомы со стороны ствола мозга и продолговатого мозга, так как они регулируют жизненно важные функции организма.
Как жить с диагнозом аномалия Арнольда-Киари
Чтобы сохранить здоровье и работоспособность при аномалии Арнольда-Киари рекомендуется:
- Соблюдать режим труда и отдыха
- Избегать переутомления
- Заниматься лечебной физкультурой
- Придерживаться здорового питания
Важно регулярно проходить обследование и контролировать свое состояние. При ухудшении необходимо своевременно обращаться к врачу.
Психологическая поддержка поможет справиться с эмоциональными переживаниями и тревогой.
Профилактика развития аномалии Арнольда-Киари у детей
К сожалению, нельзя полностью предотвратить врожденную аномалию Арнольда-Киари. Но для снижения рисков будущим родителям рекомендовано:
- Отказаться от вредных привычек
- Соблюдать здоровый образ жизни
- При необходимости принимать витамины
- Регулярно проходить обследование во время беременности
Это поможет минимизировать вероятность нарушений развития плода.
