Важнейшую роль в лечении редкого заболевания играет диагностика, позволяющая дифференцировать заболевание с рядом других нарушений со здоровьем. Лечение болезни Стилла длительное, однако прогноз у пациентов, вовремя обратившихся к специалисту, в большинстве случаев хороший.
История заболевания
Впервые о заболевании узнали в 1897 году благодаря врачу Джорджу Стиллу. Но в это время болезнь Стилла считалась лишь одной из форм ревматоидного артрита. Только в 1971 году Эрик Байуотерс опубликовал исследования, выделяющие заболевание из ряда проблем со схожей симптоматикой.
Медицинская статистика свидетельствует о том, что заболеть редким заболеванием в равной степени могут представители как мужского, так и женского пола. Однако большинство пациентов, обратившихся к врачу с симптомами болезни Стилла и получивших подтверждающий диагноз, – дети, не достигшие 16-летнего возраста. Учитывая столь юный возраст большинства пациентов, постановка диагноза усложняется, так как родителям, впервые заметившим симптомы у ребенка, сложно поверить в наличие столь "возрастной" проблемы.
Причины развития болезни
До сих пор этиология развития заболевания неясна. Многочисленные исследования, направленные на выявление фактора, спровоцировавшего болезнь Стилла у взрослых и детей, не дали результата. По общепринятой гипотезе заболевание является результатом воздействия на организм инфекционных или вирусных агентов, но доказательств, подтверждающих данное утверждение, нет.
Врачи пытались ассоциировать заболевание с беременностью, применением медицинских препаратов, в том числе женских гормонов, стрессами и другими факторами. По некоторым данным болезнь Стилла относится к аутоиммунным нарушениям. Достоверно доказано лишь то, что в активной фазе болезнь характеризуется изменениями в концентрации цитокинов. Возможно, в будущем медицина сможет выявить причину заболевания, тем самым упростив его диагностику и ускорив выздоровление больных.
Симптомы болезни Стилла у взрослых
Болезнь Стилла, симптомы которой схожи с рядом других заболеваний, диагностируют по нескольким показателям:
- Лихорадка, возникающая при болезни Стилла, отличается от лихорадки, присущей ряду инфекционных заболеваний, своим непостоянством. Традиционно температура на протяжении суток держится в пределах нормы, но дважды в день поднимается до 39 градусов и выше. При этом у пятой части пациентов снижения температурных показателей и улучшения самочувствия больного не наблюдается, что существенно усложняет диагностику.
- На пике подъема температуры у больного проявляются кожные высыпания, представленные розовыми папулами или макулами. Чаще всего сыпь располагается на туловище и в проксимальных отделах конечностей, реже – картина сыпи представлена на лице. У трети больных сыпь возвышается над покровом кожи, возникая преимущественно в местах трения и сдавливания. Подобный симптом называют феноменом Кебнера. Не всегда сыпь сопровождается зудом, а ее достаточно бледный розовый цвет и периодическое исчезновение делают симптом незаметным для больного. Врачи для постановки точного диагноза вынуждены подвергать больного тепловому воздействию, активизирующему проявление высыпаний. Это может быть теплый душ или наложение теплых салфеток. Атипичным проявлением болезни считаются: алопеция, узловатая эритема, петехиальные кровоизлияния. Но на практике такие симптомы встречаются крайне редко.
- Начальная стадия болезни Стилла характеризуется появлением миалгий и артралгий. При этом сначала поражается лишь один сустав. Со временем болезнь охватывает другие суставы, принимая характер полиартрита. Прежде всего поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные, тазобедренные, височно-челюстные, плюснефаланговые суставы. Но особенностью заболевания, наиболее типичной для большинства случаев, является развитие артрита дистальных межфаланговых суставов кистей. Именно это позволяет дифференцировать болезнь Стилла от ревматической лихорадки, красной системной волчанки или ревматоидного артрита.
- У 65 % заболевших на фоне заболевания возникает лимфаденопатия. У половины пациентов увеличиваются шейные лимфоузлы. При этом в некоторых случаях лимфаденит принимает некротический характер.
- В начале заболевания пациенты отмечают выраженное жжение в горле, которое носит постоянный характер.
- Для болезни Стилла характерны и сердечно-легочные проявления, такие как асептический пневмонит, тампонада сердца, клапанные вегетации, респираторные дистресс-синдромы.
- У больных отмечаются и офтальмологические нарушения. Это осложненная катаракта, лентовидная дегенерация роговицы глаза, иридоциклит.
Болезнь Стилла у детей
Симптоматика заболевания у детей не отличается от взрослой. Однако проявления болезни Стилла в детском возрасте могут быть смазаны, что приводит к запоздалой диагностике и несвоевременном лечении. Иногда полиартрит в детском возрасте приводит к инвалидности. Чтобы избежать этого, родители должны быть предельно внимательны к физическому состоянию ребенка. И при первых же симптомах заболевания обращаться к квалифицированному специалисту. Запущенная болезнь Стилла у детей может спровоцировать непропорциональный рост конечностей, что потребует оперативного вмешательства.
Диагностика заболевания
Так как специфические симптомы заболевания практически отсутствуют, диагностика затрудняется. В каждом двадцатом случае болезнь Стилла трактуется как лихорадка невыясненного характера. В ряде случаев ставится диагноз «сепсис». И лишь после серии безуспешных курсов антибактериальной терапии и ряда дополнительных анализов доктора приходят к выводу, что это болезнь Стилла взрослых. Лечение и реабилитация – процедуры длительные и требующие постоянного врачебного контроля. Это же касается и детей.
При постановке диагноза учитываются как симптомы в виде жара, припухлости суставов, увеличения лимфоузлов и воспалений горла, так и другие показатели, полученные при помощи эхокардиограммы, компьютерной томографии и УЗИ. Обязателен и анализ крови, демонстрирующий уровень тромбоцитов и лейкоцитов. При болезни Стилла для больного характерно понижение уровня красных кровяных телец. У взрослых пациентов повышен С-реактивный белок и ферритин. При этом анализы на антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор обычно отрицательны.
Лечение во время ремиссии
Комплексное и поэтапное лечение проводится как в активной фазе заболевания, так и в период ремиссии. В первом случае процедуры производятся в условиях стационара, во втором – больные получают необходимую терапию, находясь на амбулаторном лечении или в санаторно-курортных учреждениях. Терапия включает медикаментозное лечение, физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру и массаж.
Лечение во время обострения заболевания
В период обострения болезни больные принимают НПВС, иммунодепрессанты, глюкокортикоиды. Лечение всегда длительное. Именно поэтому как самому пациенту, так и его родственникам необходимо запастись большой дозой терпения. Болезнь Стилла у взрослых и детей – заболевание тяжелое, и справиться с ним можно только при своевременной диагностике и грамотно назначенном лечении.
Прогноз
После лечения возможно три формы развития заболевания. Самая лучшая из них – спонтанное выздоровление, наблюдающееся у трети больных с редким диагнозом. Еще у трети пациентов наблюдается периодически рецидивирующая форма болезни. Самый сложный вариант – хроническая болезнь Стилла у взрослых. Лечение, выздоровление и реабилитация в этом случае может включать в себя не только традиционную терапию, но и артропластику, позволяющую восстановить разрушенные заболеванием суставы.
