В этой статье мы с вами поговорим о серьезном заболевании, признаки которого должен знать каждый. Особенно важно быть в курсе того, как оно проявляется у юных жителей планеты. Поэтому осветим симптомы лейкоза у детей, причины заболевания, классификацию его видов, особенности диагностики и лечения. И начнем с определения болезни.
Лейкоз - что это?
Лейкемия, лейкоз - это злокачественная патология, рак крови, который характеризует опухолевая пролиферация незрелой клеточной массы - предшественников лейкоцитов. Что касается детей, то клиническое проявление болезни здесь включает в себя геморрагический синдром, увеличение лимфоузлов, боли в суставах и костях, поражение ЦНС, гепатоспленомегалию.
Суть заболевания в том, что у ребенка в костном мозге нарушается процесс кроветворения. Лейкоциты ("белые клетки"), выполняющие в нашем организме защитную роль, полностью не формируются. Отсюда несозревшие (бластные) клетки попадают в кровь, нарушая в ней гармоничное равновесие. Бластные частицы, в отличие от лейкоцитов, защитной функции не выполняют.
Таким образом, лейкемия - это проявление системного гемобластоза, которому способствует нарушение костномозгового кроветворения, замещение нормальных клеток крови лейкоцитарными незрелыми бластными. Если обратиться к статистике детской онкогематологии, то симптомы лейкоза у детей (фото по данной теме представлены в статье) обнаруживаются в 4-5 случаев из 100 000. Самое распространенное детское онкологическое заболевание (30 %) - это острая лейкемия. Наиболее часто она поражает детей 2-5 лет. Лейкемию можно назвать самой частой причиной детской смертности.
Диагностика симптомов лейкоза у детей в основном состоит из проведения стернальной пункции, исследования образцов пунктата головного мозга. Лечение же маленьких пациентов проходит в гематологических спеццентрах путем иммунотерапии, химиотерапии, трансплантации костного мозга, заместительной терапии.
Одна из актуальнейших проблем педиатрии сегодня - снижение тенденции роста заболеваемости лейкозом, борьба с высокой летальностью.
Причины заболевания
До сих пор не до конца ясны аспекты развития симптомов лейкоза у детей. Кто-то из исследователей считает, что это вирусная болезнь, кто-то - генетическая. Не исключен и тот факт, что онкогены (подвергшиеся мутациям) передаются по наследству. Образуются же они под действием ретровирусов.
Свое пагубное действие онкогены начинают еще в перинатальный период. Но до определенного этапа развития детского организма они уничтожаются иммунной системой. Лишь при ее ослаблении развивается лейкемия.
Современной медицине удалось доказать влияние следующего:
- Онкогенные вирусные штаммы.
- Радиационное излучение.
- Наследственная предрасположенность.
- Иммунные, гормональные и эндогенные нарушения.
- Химические факторы.
Доктора отмечают, что лейкемия вероятнее развивается у однояйцевых близнецов, нежели чем у двуяйцевых. Вторичный лейкоз чаще всего наблюдается у детей, которые перенесли лучевую или химиотерапию в результате лечения иного онкологического заболевания. Также отмечено, что у ребят, страдающих от болезни Дауна, лейкемия развивается в 15 раз чаще, чем у остальных. Повышенный риск также наблюдается при следующих патологиях:
- Анемия Фанкони.
- Синдром Ли-Фраумени.
- Первичные иммуннодефициты.
- Синдром Блума.
- Синдром Вискотта - Олдрича.
- Синдром Клайнфельтера.
- Полицитемия.
Механизм развития болезни
Сегодня механизмы развития симптомов лейкоза крови у детей рассматриваются с угла клоновой концепции и мутационной теории. Представим это в общих словах.
Происходит мутация ДНК кроветворной клетки, что сопровождается сбоем дифференцировки на стадии бластной незрелой клетки с последующей за этим пролиферацией. Отсюда лейкозные клетки - это клоны измененной мутацией клетки, которые не способны к дифференцировке и созреванию, что подавляет нормальные ростки кроветворения.
Бластные клетки разносятся по всему организму, попадая в кровь, что способствует лейкемической инфильтрации тканей и органов. Через гематоэнцефалический барьер происходит метастатическое проникновение бластных клеток, что ведет к инфильтрации вещества и оболочек головного мозга и последующему развитию нейролейкоза.
Классификация заболевания по продолжительности
Продолжая рассказывать о том, как развивается лейкоз у детей, о симптомах, выделим две формы заболевания:
- Острый. Продолжительность - менее 2 лет. Более 97 % случаев. Отдельной формой считает врожденный лейкоз.
- Хроническая форма. Продолжительность - более 2 лет.
Классификация заболевания по морфологическим характеристикам
По морфологическим характеристикам опухолевых клеток симптомы острого лейкоза у детей, в свою очередь, можно разделить на 2 типа:
- Лимфобластный. Развивается при бесконтрольной пролиферации незрелого типа лейкоцитов (или же лимфобластов). Внутри себя делится на три типа - с большими полиморфными лимфобластами, малыми лимфобластами, большими с вакуолизацией цитоплазмы полиморфными лимфобластами.
- Нелимфобластный. Основываясь на преобладании тех или иных бластных клеток, можно выделить несколько видов симптомов лейкоза крови у детей. Это недифференцированный, монобластный, эозинофильный, миеломонобластный, мегакариоцитарный, промиелоцитарный, миелобластный высокодифференцированный, миелобластный малодифференцированный.
По антигенным маркерам можно выделить В-клеточные (1-3 %), Т-клеточные (15-25 %), 0-клеточные (70-80 %) типы острых лейкозов.
Стадии течения болезни
Помимо понимания причин, симптомов лейкоза у детей, важно ориентироваться и в стадиях течения болезни:
- Острая фаза. Это этап от симптоматической манифестации до улучшения клинико-гематологических характеристик из-за проведенного лечения.
- Ремиссия - полная или неполная. При первом виде в миелограмме обнаруживается не более 5 % бластных клеток в общей массе. При неполной можно отметить нормализацию клинических показателей и миелограммы. В пунктате костного мозга наблюдается не более 20 % бластных клеток от общей массы.
- Рецидив болезни. При общем гематологическом благополучии замечаются экстрамедуллярные очаги инфильтрации лейкозной в легких, нервной системе, яичках и иных органах.
Общие и первые симптомы лейкоза у детей
Болезнь может развиваться как остро, так и постепенно. Ее усугубление характеризуется следующими синдромами:
- Геморрагический.
- Кардиоваскулярный.
- Иммунодефицитный.
- Интоксикационный.
Чаще всего болезнь начинает развиваться бурно и внезапно. Это сопровождается следующим:
- Сильное повышение температуры.
- Носовые кровотечения.
- Инфекционные поражения ротоглотки.
- Общая слабость.
Медленное развитие болезни характеризуется следующими проявлениями:
- Боли в суставах и костях.
- Заметное снижение аппетита.
- Головные боли.
- Нарушение сна.
- Повышенная утомляемость.
- Судороги.
- Рвота.
- Значительное повышение температуры.
- Потеря веса.
- Потливость.
К неспецифическим проявлениям относятся:
- Нарушение сна.
- Общая утомляемость.
- Немотивированное повышение температуры тела.
- Оссалгия.
- Снижение аппетита.
- Артралгия.
- Геморрагический, интоксикационный синдром.
Продолжаем разбирать симптомы лейкоза у детей:
- Бледность – как слизистых оболочек, так и кожных покровов.
- В некоторых случаях кожа приобретает землистый, желтушный оттенок.
- Стоматит, тонзиллит, гингивит - следствие лейкемической инфильтрации.
- Лимфаденопатия - результат лейкемической гиперплазии лимфатических узлов.
- Сиаладенопатия - поражение слюнных желез.
- Гепатоспленомегалия - поражение селезенки и печени.
- Вялость.
- Одышка.
- Кровоподтеки на слизистых и коже.
- Учащенное сердцебиение.
- Увеличение подчелюстных и околоушных слюнных желез, а также лимфатических узлов.
Симптомы острого лейкоза у детей следующие:
- Геморрагический синдром. Его отличает кровоизлияние в слизистые и кожные покровы.
- Гематурия.
- Маточные, желудочно-кишечные, носовые, легочные кровотечения.
- Различные по степени кровоизлияния в полость суставов.
- Анемический синдром, который вызывает кровотечения и угнетение эритропоэза.
Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей, порожденные кардиоваскулярными расстройствами:
- Аритмия.
- Тахикардия.
- Расширение объема сердца.
- Диффузные изменения миокарда.
- Снижение фракции выброса.
Течение лейкоза у детей осложняется интоксикационным синдромом. Он вызывает:
- Слабость.
- Потливость.
- Лихорадку.
- Тошноту, рвоту.
- Анорексию.
- Гипотрофию.
Говоря о симптомах лейкоза у грудных детей, нельзя не отметить проявления иммунодефицитного синдрома:
- Инфекционные, воспалительные процессы, нередко проходящие в тяжелой форме.
- Сепсис, сложная форма пневмонии. Нередко приводит к гибели маленьких пациентов.
Геморрагический синдром проявляется следующим образом:
- Легочное кровотечение.
- Носовое кровотечение.
- Кровоизлияния в коже, суставных полостях, в слизистых оболочках.
- Кровотечение в органах желудочно-кишечного тракта.
- Снижение уровня эритроцитов и гемоглобина в крови.
- Появление крови в моче.
Кардиоваскулярный синдром при лейкемии проявляет себя так:
- Нарушение сердечного ритма.
- Учащение частоты сокращений сердца.
- Диффузные изменения сердечной мышцы, заметные на ЭКГ.
- Измененные границы сердца.
- На ЭхоЭКГ обнаруживается сниженная фракция выброса.
Рассмотрим и поздние симптомы болезни:
- Появление синяков на коже от простого нажатия.
- Обильные и частые носовые кровотечения.
- Мелкая сыпь алого цвета, расположенная небольшими участками.
- Ничем не обоснованное снижение веса.
- Бледность.
- Упадок сил.
- Желтуха - свидетельствует о постепенном отказе печени.
Осложнения лейкоза
После анализа симптомов лейкоза у детей перейдем к осложнениям данного заболевания. Наиболее опасным из них будет лейкемическая инфильтрация мозговых оболочек, головного мозга, нервных стволов.
Нейролейкоз сопровождается следующими симптомами:
- Головная боль.
- Головокружение.
- Диплопия.
- Тошнота.
- Ригидность затылочных мышц.
Если происходит инфильтрация вещества спинного мозга, то может развиться нарушение чувствительности, тазовые расстройства, парапарез нижних конечностей.
Диагностика
Первый доктор, который выявляет по внешним признакам, анализу крови симптомы лейкоза у детей, - это педиатр. Дальнейшее наблюдение, обследование - прерогатива детского онколога. Основа диагностики патологии - лабораторные методы. В частности, исследование крови, периферического мозга.
Острый лейкоз у ребенка выявляется характерными изменениями в анализе крови:
- тромбоцитопения;
- анемия;
- лейкопения, лейкоцитоз различной степени тяжести;
- бластемия;
- высокая СОЭ;
- ретикулоцитопения;
- отсутствие эозинофилов и базофилов.
Типичный признак болезни - феномен "лейкемического провала". Так называется отсутствие разнообразия промежуточных форм (палочкоядерных, юных, сегментоядерных лейкоцитов) между зрелыми и бластными клетками.
Обязательные пункты диагностики детского лейкоза - исследование миелограммы, стернальной функции. Окончательное решение в постановке диагноза врач принимает, когда число бластных клеток превышает 30 %. Если невозможно прийти к однозначному выводу, проводится пункция повздошной кости - трепанобиопсия. Чтобы определиться с вариантом острого лейкоза, специалистам нужно провести цитогенетические, цитохимические и иммунологические исследования.
Для подтверждения диагноза необходимо следующее:
- Консультация офтальмолога и невролога.
- Рентгенография черепа.
- Люмбальная пункция.
- Офтальмоскопия.
- Исследование цереброспинальной жидкости.
Вспомогательная диагностика обычно следующая: УЗИ слюнных желез, селезенки, лимфатических узлов, мошонки у мальчиков, рентгенография грудной клетки, КТ.
Обязательно проводится дифференциальная диагностика лейкозов у ребят с лейкозоподобной реакцией, которая наблюдается при сепсисе, коклюше, тяжелой форме туберкулеза, цитомегаловирусной инфекции, инфекционном мононуклеозе.
Лечение болезни
Если у детей симптомы лимфобластного лейкоза и иных его видов подтверждены, то пациенты госпитализируются в специализированные онкогематологические учреждения. Чтобы не допустить инфекционного заражения, ребенка помещают в бокс, условия в котором близки к стерильным. Медики обязательно следят за питанием пациента - оно должно быть сбалансированным и полноценным.
Основа лечения заболевания - полихимиотерапия. Она направлена на комплексную эрадикацию лейкозных клонов. Типы терапии, используемые при миелобластных и лимфобластных лейкозах, имеют различия в комбинации химиолекарств, их дозах и типах введения. Поэтапное лечение острой формы болезни предполагает достижение клинико-гематологической ремиссии, ее закрепление (консолидацию), профилактику, поддерживающее лечение, недопущение ремиссий.
Химиотерапия нередко поддерживается иммунотерапией. Она заключается в пассивном и активном типе:
- Вакцины БЦЖ.
- Интерфероны.
- Лейкозные клетки.
- Иммунные лейкоциты.
Симптоматическое лечение следующее:
- Переливание тромбоцитарного и эритроцитарного состава.
- Гемостатическая терапия.
- Прием антибиотиков против инфекционных осложнений.
- Дезинтоксикационная терапия - плазмосорбция, внутривенные инфузии, гемосорбция, плазмаферез.
Перспективные методы лечения следующие - трансплантация пуповинной крови, стволовых клеток, костного мозга.
Прогнозы развития болезни
Мы уже разобрали, как проявляется лейкоз у детей, симптомы патологии. На развитие болезни оказывают влияние многие факторы - возраст пациента, стадия, на которой была обнаружена болезнь, цитоиммунологический вариант.
Худший прогноз развития болезни имеют следующие пациенты:
- С острым лейкозом в возрасте до 2 лет и старше 10 лет.
- С установленной гепатоспленомегалией и лимфаденопатией.
- Имеющие нейролейкоз на дату установления диагноза.
- С В- и Т-вариантами лейкоза.
- С диагностикой бластного гиперлейкоцитоза.
Более благоприятный прогноз характерен для данных случаев:
- Лимфобластный острый лейкоз L1 типа.
- Быстрое достижение стадии ремиссии.
- Раннее начало терапии.
- Возраст пациента от 2 до 10 лет.
- Если заболевшая - девочка, то шансов на излечение у нее больше, чем у мальчика.
Если специальное лечение отсутствует, то болезнь в 100 % случае ведет к летальному исходу. Современная же химиотерапия позволяет достичь 5-летнего безрецидивного течения лейкоза у 50-80 % маленьких пациентов. О выздоровлении сегодня можно говорить после 6-7 лет отсутствия рецидива. Чтобы его не провоцировать, детям не рекомендуется изменение климатических условий, проведение физиотерапевтического лечения.
Лейкоз, рак крови - серьезное заболевание, симптомы которого у детей необходимо знать досконально. До сих пор не выявлены четкие причины рака крови. Однако его диагностика на ранних этапах, комплексное лечение в настоящее время способно спасти жизнь маленькому пациенту.
