Болезнь Гиршпрунга относится к порокам развития левой половины толстого кишечника. Она характеризуется отсутствием ганглионарных клеток в подслизистом и межмышечном сплетении. Болезнь Гиршпрунга у детей встречается в соотношении 1:5000 случаев. У подростков она обнаруживается значительно реже. Мальчики болеют в пять раз чаще чем девочки. Для данного патологического состояния характерен семейный характер наследования. В некоторых случаях болезнь связана с появлением синдрома Дауна. У взрослых болезнь Гиршпрунга встречается при условии локализации в аноректальной области. В тяжёлых случаях она может распространяться до дистального отдела тонкой кишки.
В патогенезе заболевания значительную роль играет отсутствие влияния парасимпатического отдела нервной системы. Итогом данного состояния является задержка релаксации внутреннего сфинктера прямой кишки, которая приводит к постоянному спастическому сокращению, угнетению перистальтики, расширению и гипертрофии. Клинически болезнь проявляется состоянием, которое носит название мегаколон.
Гиршпрунга болезнь может протекать в компенсированной, субкомпенсированной и декомпенсированной форме. Тяжесть патологического состояния напрямую зависит от длины англионарного участка. Декомпенсированная форма проявляется симптомами тяжёлой кишечной непроходимости.
Характерными признаками заболевания являются интенсивные боли, вздутие, урчание в животе, запоры. Задержка стула носит хроническое течение (в некоторых случаях она достигает месяца). Вздутие живота также является постоянным признаком заболевания, носит тяжёлый характер и может приводить к затруднению дыхания ребёнка. Вздутие остаётся даже после опорожнения кишечника при помощи клизм. Его следствием можно назвать появление интенсивных болей. К основным симптомам заболевания присоединяются тошнота, рвота, слабость, ухудшение аппетита. Осложнениями данного патологического состояния являются анемия, деформация рёберных углов. Наличие воспалительных процессов, изъязвления, дисбактериозы могут приводить к появлению упорных поносов, которые обуславливают изнурение, коллаптоидное состояние.
Диагностика болезни Гиршпрунга начинается с внешнего осмотра. Отмечается увеличение области живота за счёт постоянного вздутия, перистальтические сокращения поражённой кишки, плотные каловые массы. Изменение сократимости анального сфинктера определяется при пальцевом исследовании. Рентгеноскопия в вертикальном положении позволяет получить достаточно точные результаты. Отмечается изменение кишечного рисунка из-за наличия значительного количества газов, которые обуславливают непроходимость. Другими инструментальными методами, которые применяются для диагностики данного патологического состояния, являются колоноскопия, ирригоскопия. Последняя используется для определения протяжённости и локализации сужения, диаметра супрастенотической зоны толстой кишки.
Для того чтобы верифицировать диагноз применяется трансанальная биопсия. Уменьшение нервных ганглиев межмышечного сплетения является признаком, который подтверждает болезнь Гиршпрунга. Во время операции данный метод помогает определить уровень резекции.
Лечение данного патологического состояния зависит от тяжести его течения. Компенсированные формы могут устраняться консервативными методами терапии, в других случаях требуется срочное хирургическое вмешательство, которое заключается в наложении колоностомы, удалении аганглионарной зоны, декомпенсированных, чрезмерно расширенных отделов толстого кишечника. Летальность после проведённого лечения доходит до четырёх процентов.
