Синдром Симмондса является прогрессирующим истощением. При этом заболевании у людей развиваются признаки гипокортицизма. То есть, наблюдается гипотония вместе с адинамией, анорексией, гипотиреозом, сухостью кожи, зябкостью, старческим видом, психической заторможенностью и снижением полового влечения.
Помимо всего прочего, у таких больных отмечается выпадение волос. В том числе, в подмышечном и лобковом районе. В молодом возрасте, при наличии этого синдрома, замедляется рост и процесс окостенения. Расстройство питания ведет к возникновению авитаминоза и анемии.
Истощение организма
Такие больные неустойчивы к инфекциям, вдобавок, в стрессовых ситуациях они очень легко впадают в гипопитуитарную кому в результате острого дефицита функций коры надпочечников.
Самым ярким признаком синдрома Симмондса Шиена является абсолютное истощение организма. В связи с этим, другим названием данной болезни является медицинский термин «гипофизарная кахексия». О причинах, симптомах, диагностике и лечении этой патологии далее пойдет речь в нашей статье.
Каков же механизм развития синдрома Шиена Симмондса?
Немного истории
Впервые это заболевание, которое в медицине также именуется гипофизарной кахексией, было описано Глинским еще в 1913 году. И только спустя один год данный синдром описал ученый С. Симмондс. С тех пор именно его именем впоследствии стали называть эту патологию.
Стоит отметить, что до того времени заболевание считалось проявлением других недугов. Его признавали синдромом кардинального истощения на фоне туберкулеза, сахарного диабета, прогрессирующего паралича и злокачественных опухолей. Симмондсом же было доказано, что гипофизарная кахексия появляется в результате дистрофии гипофиза и вследствие прекращения продуцирования им гормонов.
Несколько позже, в конце семидесятых, ученый Шиен описал симптоматику гипофизарной кахексии у представительниц слабого пола после тяжелых родов. Он выяснил, что столь крайнее похудение, наряду с исчезновением всех половых признаков и очень белой кожей, напрямую связано с дистрофией гипофиза из-за массивных кровопотерь, кровоизлияний в мозг, послеродового воспалительного процесса и сепсиса.
Дефицит гормонов
Причиной синдрома Симмондса является гипопитуитаризм, то есть дефицит тропных гормонов, которые вырабатываются гипофизом. Зачастую проявляется эта болезнь весьма массивно, охватывая работу всего организма в целом, но в первую очередь наблюдаются признаки гормонального нарушения, связанные с отсутствием определенных гормонов.
Идентификация этого синдрома определяется при нарушении синтеза семидесяти процентов гормонов. Как правило, при этом останавливается выработка гормонов переднего участка гипофиза.
Как ситуация обстоит в норме? Гормоны через кровь проникают в различные железы. К примеру, в надпочечники, яички, яичники и щитовидку. Дисфункция гипофиза провоцирует сбой гормональной выработки. Результатом оказывается нарушение работы различных органов и систем. К примеру, недостаток пролактина провоцирует агалактию - отсутствие молока у кормящих женщин.
Снижение веса
Недостаточное продуцирование гормонов надпочечниками способствует расстройству пищеварительной системы и снижению веса. На фоне этого может возникать тошнота, рвота, понижение выработки секретов желудка и кишечника, что ведет к резкому похудению.
Эта симптоматика должна быть дифференцирована с нервной анорексией. Дело в том, что при анорексии тоже часто наблюдается резкое похудание.
Первыми признаками этого синдрома являются потеря интереса к жизни после беременности и родов, появление апатии, постоянная усталость, а, кроме того, амнезия и сонливость. Возможны также и галлюцинации. Все это наблюдается на фоне стремительного похудения и выпадения волос.
Малое количество гормонов щитовидки в организме вызывает зябкость, наряду с расстройствами памяти и речи. Возможна также апатия и нарушение в работе сердечной и сосудистой системы.
Итак, далее выясним, какие факторы являются основными причинами для развития синдрома Симмондса Шихана.
Причины развития синдрома
Понижение количества половых гормонов вызывает половое нарушение и остеопороз. Помимо всего прочего, у таких пациентов могут также наблюдаться сильные головные боли и офтальмологические нарушения.
Основными причинами синдрома Симмондса и прекращения продуцирования гормонов (а в тяжелых случаях организмом прекращается выработка 90% гормонов) называют:
- Появление опухоли гипофиза.
- Развитие аутоиммунного гипофизита.
- Наличие врожденных дефектов в развитии турецкого седла.
- Проведение лучевой терапии.
- Различные операционные вмешательства.
- Влияние инфекционных и сосудистых заболеваний, например, при сифилисе или туберкулезе.
- Наличие у пациента генетических патологий, к примеру, синдром Каллмана.
- Результат массивной кровопотери. Причинами могут послужить послеродовые, септические, операционные, желудочные, мозговые кровопотери и тому подобное.
Теперь разберемся, как проявляется это заболевание, и какая симптоматика его сопровождает.
Клиническая симптоматика
Наиболее часто синдром Симмондса охватывает женщин, которые находятся в детородном возрасте. Таким образом, чаще всего им страдают женщины в возрасте от двадцати до сорока лет.
Мужчины подвержены данному заболеванию крайне редко. Правда, в медицинской практике были описаны случаи развития пангипопитуитаризма среди пожилых женщин. Помимо этого, зафиксирован атипичный пример у девочки-подростка с ювенильным кровотечением.
Симптомы синдрома Симмондса не должны остаться незамеченными.
Патология развивается в тех случаях, когда дефицит гормонов достигает 70%. Как правило, симптоматика проявления этой патологии напрямую зависит от того, какие именно гормоны отсутствуют, но существует также целый ряд характерных общих признаков, а именно:
- Уменьшение массы тела. На фоне этого человеком теряется общая масса, утрачивается объем мышечной ткани, пропорционально уменьшаются все внутренние органы. Потеря веса может составить от двух до двенадцати килограмм в неделю.
- Появление сухости, сморщенности и депигментации кожи. Она становится более морщинистой, постепенно истончается. Кожные покровы, на фоне этого синдрома, приобретают восковой цвет, становясь очень белыми.
- Возникает ломкость ногтей, начинают разрушаться зубы.
- Наблюдается ломкость волос, наряду с их обесцвечиванием, выпадением и сединой. Таким образом, происходит преждевременное старение организма.
- Дополнительно фиксируется отсутствие волос в районе подмышечных впадин и на лобке.
- У больного человека с данным синдромом голос становится тихим и глухим.
- Помимо всего прочего, возникает постоянная сонливость, наряду с заторможенностью, полной эмоциональной апатией, кретинизмом, амнезией и не исключено появление галлюцинаций.
Вторичные признаки
В роли вторичных признаков выступает уменьшение внутренних, а вместе с тем и внешних половых органов, меньше становятся и молочные железы, отсутствует молоко у кормящих женщин, присутствуют скудные месячные во время цикла, которые после родов, как правило, уже не возобновляются. Вдобавок у таких пациентов отмечается абсолютное отсутствие полового влечения.
Как выявить синдром Симмондса?
Диагностика синдрома
Заподозрить развитие недуга удается по анамнезу и объективным симптомам, которые выявляются при осмотре. Но установление точного диагноза синдром Симмондса требует проведения дополнительных мероприятий:
- Одним из основных методов диагностики, который весьма информативен на сегодняшний день, а потому популярен, является проведение магнитно-резонансной томографии. Помимо нее, в рамках обследования пациента с подозрением на данный синдром проводят рентгенографию вместе с компьютерной томографией и эхоэнцефалографией.
- Дополнительно врачами может назначаться ряд тестов, а, кроме того, различных анализов для определения гормонального статуса пациента.
- По стандартной схеме не обходится без выполнения клинических анализов мочи и крови, позволяющих оценить общее состояние здоровья всего организма в целом.
Далее разберемся, как проводится лечение синдрома Симмондса.
Лечение синдрома
Терапия такого серьезного отклонения, как гипофизарная кахексия, в первую очередь, предусматривает устранение причин болезни. Это может быть терапия инфекций, удаление опухоли и тому подобное.
В обязательном порядке таким пациентам назначают параллельное лечение с помощью синтетических гормонов и кортикостероидов. При этом сначала врачами лечится вторичный гипокортицизм.
Женщинам, страдающим этим синдромом, назначают, в первую очередь, такие гормоны, как эстроген и прогестин, а мужчинам целесообразно пройти терапевтический курс андрогенами. Далее переходят к приему тиреотропина, и лишь после полной нормализации гормонального фона пациентам назначаются тиреоидные гормоны.
Как правило, в дополнение больным назначается гормон роста, а вот что касается минералокортикоидных препаратов, то таковые не требуются. Гипопитуитарная кома лечится так же, как и при недостаточности надпочечников.
Прогноз заболевания
Прогноз при этом заболевании напрямую зависит от уровня поражения гипоталамуса и гипофиза, а также от степени возможностей заместительного лечения.
Абсолютное выздоровление для таких пациентов, к сожалению, невозможно, но для жизни и ведения трудовой деятельности, как правило, прогноз достаточно благоприятен.
Стоит отметить, что такое заболевание как синдром Симмондса крайне сложно поддается какому-либо лечению, а проведение заместительной гормональной терапии далеко не всегда оказывается эффективным.
