Синдром Клода Бернара-Горнера — симптомокомплекс, связанный с нарушением работы нервной системы. Недуг назвали в честь швейцарского офтальмолога Горнера, который описал его в 1869 году. Однако ранее симптомокомплекс описывали и другие врачи. По этой причине в медицинских кругах Италии и Франции болезнь назвали в честь двух врачей Бернарда и Горнера.
Что это такое
Фактически синдром Клода Бернара-Горнера является в большинстве случаев вторичной патологией, которая появляется на фоне другого заболевания. Установлено, что в 75% случаев синдром появляется из-за блокады плечевого сплетения, на фоне употребления большого количества анестетических средств.
Окулосимпатический синдром часто появляется при наличии злокачественных новообразований в легких или при медиастините, при других тяжелейших поражениях грудной клетки или шеи.
Болезнь одинаково присуща обоим полам и проявляется в области глаз. Вследствии чего страдать могут глазные яблоки, мышечная ткань соединений. У детей синдром зачастую проявляется разноцветными радужками глаз, на одном из которых она светлее. К счастью, этот симптомокомплекс является редким видом патологии.
Причины
На самом деле причин для появления синдрома намного больше. На сегодняшний день выделяют даже врожденную аномалию. Обычно патология возникает вследствие родовой травмы. Есть даже описания наследственной формы, которая появилась по аутосомно-доминантному типу. Но все же болезнь чаще всего является приобретенной.
Самые распространенные причины синдрома Клода Бернара-Горнера:
- Ятрогенное вмешательство. Может появиться на фоне блокады шейного сплетения или при неправильной постановке дренажа по Бюлау.
- Травмы тупыми предметами в область основания шеи или грудной клетки.
- Отогенные патологии или распространение инфекции на соседние органы и ткани при отите.
- Патологии сосудов. Зачастую провокатором становится аневризма аорты.
- Неврологические патологии. К примеру, рассеянный склероз или паралич Дежерин-Клюмпке.
- Заболевания щитовидной железы.
Нередко патология появляется после ишемического инсульта.
Основные внешние проявления синдрома
Наличие заболевания зачастую очень просто заметить, оно проявляется в виде миоза — сужения зрачка. В норме ширина зрачка должна быть в пределах 2,75-4,75 мм, то есть в среднем составляет 3,5 мм. Если зрачок сужен до 2,5, то можно говорить о миозе, хотя у лиц преклонного возраста и у новорожденных они всегда находятся в таком состоянии. У мужчин зрачки меньше, чем у женщин. Чаще всего патология наблюдается на одном зрачке.
Второй характерный симптом — птоз. Это выпадение или опущение верхнего века. И третий симптом — энофтальм или западение глазного яблока.
При наличии всех трех симптомов, которые наблюдаются одновременно, практически со 100% гарантией можно говорить о наличии синдрома. Чаще всего симптоматика наблюдается на одной половине лица, что является следствием воздействия триады.
Другая симптоматика
Но можно наблюдать у больного не только птоз верхнего века. Причины этому в том, что синдром характеризуется парезом мышц века, орбитальной мышцы. Поэтому довольно часто у пациента присутствуют нарушения в адаптивной способности зрачка, то есть глаз больного не способен адаптироваться к разной степени освещенности.
Помимо этого, у больного может появляться припухлость в области пораженного нерва, наблюдаться изменение цвета глаза (гетерохрония). У некоторых больных наблюдается синдром Пти, то есть кровеносные сосуды глаза максимально расширяются, что становится причиной покраснения глаза.
Однако в сравнении с симптомом западания глазного яблока, вышеописанные проявления встречаются довольно редко, так как не являются основными проявлениями синдрома.
Классификация
Помимо идиопатического (независимая от других заболеваний патология) и вторичного типа (симптомокомплекс выступает в качестве следствия иного заболевания), синдром классифицируют по степени поражения нейронной цепочки. Если поражен первый нейрон, то, скорее всего, болезнь возникла на фоне поражения спинного мозга. Если удается установить, что поражен второй нейрон, то можно говорить о том, что происходит сдавливание симпатического нерва на фоне увеличения новообразования. Поражение третьего нейрона зачастую происходит на фоне повреждения двигательных волокон.
Диагностические мероприятия
Для постановки диагноза проводится физикальный осмотр и используются специальные диагностические методики. В обязательном порядке анализируются причины птоза верхнего века, сужения зрачка, ведь такие симптомы могут говорить и о другом заболевании. В первую очередь врач проводит кокаиновый тест. В глаза вводят специальные капли, которые содержат сульфат кокаина. Если синдром отсутствует, то зрачки практически моментально сильно расширяются, но при наличии заболевания мидриаза не будет.
Причины появления миоза выясняются при помощи теста с оксамфетамином. Это вещество должно вызывать стойкое расширение зрачка, но если третий нейрон поврежден, то никаких изменений не будет наблюдаться. Тогда можно говорить о наличии синдрома.
Тест с перепадами освещения позволяет выяснить время, которое требуется глазам пациента для адаптации. Компьютерная томография дает возможность визуализировать объемные образования глазницы, выяснить, были ли травмы и иные повреждения глаз. В ряде случаев могут быть рекомендованы и другие диагностические методики. К примеру, рентген, который позволит определить наличие или отсутствие новообразования.
Терапия
Следует признать, что синдром Клода Бернара-Горнера — скорее косметический дефект, но может приносить ряд неудобств пациенту. Однако если синдром появился на фоне какого-либо заболевания, то прежде всего необходимо лечить именно его.
Медикаментозное лечение синдрома дает неплохие результаты. Но назначением глазных капель должен заниматься исключительно врач.
При назначении доктор будет учитывать симптомы синдрома Клода Бернара-Горнера, длительность течения заболевания и причины возникновения. Офтальмологические препараты призваны стимулировать работу мышц и нервов, скорректировать зрение и компенсировать избыточное сужение зрачка. Среди самых распространенных лекарств можно выделить «Апралонидин», «Цитофлавин», «Клонидин» и «Прокаин».
При гормональной природе происхождения заболевания используется заместительная гормональная терапия.
Пластическая хирургия
При наличии синдрома Клода Бернара-Горнера целесообразно прибегнуть к пластической операции, если проявления заболевания слишком ярко выражены. Операция позволяет восстановить нормальную форму века и глазной щели.
В итоге пациента спасают от птоза и устраняют косметический дефект, который кардинально изменяет внешность пациента в лучшую сторону. Однако хирургическая операция показана на поздних, запущенных стадиях заболевания.
Другие методики
Лечение синдрома Клода Бернара-Горнера может проводиться при помощи кинезотерапии вместе с нейростимуляцией. Суть методики — в воздействии электрическим током на пораженные нервы и мышцы. Одновременно удается воздействовать на поперечные и гладкие мышцы. Этот тип лечения позволяет улучшить обращение лимфы и крови, активизировать обмен веществ. Однако следует знать, что такая методика довольно болезненная, о чем врач обязательно должен предупредить пациента. Сам же врач, который проводит такие процедуры, должен иметь очень высокую квалификацию, так как даже одно неверное движение может привести к эстетическим и косметическим повреждениям на лице.
Кинезотерапия — это специальная лечебная нагрузка (стимулирующий массаж) на органы зрения.
Возможные осложнения
Каждый человек, у которого диагностирован синдром, должен понимать степень риска при отсутствии лечения. Прежде всего болезнь опасна тем, что в органах зрения может начаться воспалительный процесс: блефарит, конъюнктивит или кератит. Западание глазного яблока способствует усиленному проникновению инфекционных агентов в орган зрения. В тяжелых случаях развивается даже абсцесс глазницы или формируется флегмона.
Существует определенный риск развития ксерофтальмии из-за изменений топографии глазного яблока.
Врожденный синдром, который встречается довольно редко, зачастую приводит к развитию гетерохромии.
Одно из самых распространенных осложнений — вторичная гемералопия. Такое заболевание тяжело поддается традиционным способам лечения.
Профилактика и прогноз
Синдром расценивают как уникальное заболевание, поэтому назвать конкретные меры по недопущению развития симптомокоплекса довольно тяжело. На сегодняшний день в медицинской практике не существует специальных превентивных мер.
Однако малейшие проявления синдрома должны стать поводом для обращения в медицинское учреждение для определения причины появления болезни. Только своевременное лечение и правильное определение первопричины может предотвратить развитие тяжелых последствий.
Прогноз во многом зависит от того, насколько своевременно было выявлено заболевание. Риск неблагоприятного исхода увеличивается, если не удается устранить причину появления синдрома.
