Промежуточные филаменты: описание, структура, функции и особенности

Промежуточные филаменты – характерная структура эукариотических клеток. Они обладают способностью к самосборке и являются химически устойчивыми. Строение и функции промежуточных филаментов определяются особенностями связей в белковых молекулах. Они служат не только для формирования клеточного каркаса, но и обеспечивают взаимодействие органелл.

Общее описание

Промежуточные филаменты - типы

Филаменты – это белковые структуры нитчатого вида, которые принимают участие в построении цитоскелета. В соответствии с диаметром их делят на 3 класса. Промежуточные филаменты (ПФ) имеют среднюю величину в поперечном разрезе – 7-11 нм. Они занимают промежуточное положение между микрофиламентами Ø5-8 нм и микротрубочками Ø25 нм, за что и получили свое название.

Различают 2 типа этих структур:

  • Ламиновые. Они находятся в ядре. Ламиновые филаменты есть у всех животных.
  • Цитоплазматические. Располагаются в цитоплазме. Имеются у нематод, моллюсков, позвоночных. У последних в некоторых видах клеток могут отсутствовать (например, в глиальных клетках).

Местонахождение

строение и функции

Промежуточные филаменты являются одним из основных элементов цитоскелета живых организмов, клетки которых содержат ядра (эукариоты). У прокариотов также встречаются аналоги этих фибриллярных структур. В клетках растений они не найдены.

Большая часть филаментов находится в околоядерной зоне и пучках фибрилл, которые располагаются под плазматической мембраной и отходят от центра к краям клеток. Особенно их много в тех видах, которые подвергаются механическим нагрузкам – в мышечных, эпителиальных, а также в клетках нервных волокон.

Типы белков

Промежуточные филаменты - типы белков

Как показывают исследования, белки, входящие в состав промежуточных филаментов, различают в зависимости от вида клеток и стадии их дифференцировки. Однако все они являются родственными.

Белки промежуточных филаментов делят на 4 типа:

  1. Кератины. Они образуют полимеры из двух подтипов – кислых и нейтральных. Молекулярная масса этих соединений колеблется в интервале 40 000-70 000 а. е. м. В зависимости от тканевого источника число разнообразных гетерогенных форм кератинов может достигать нескольких десятков. Их подразделяют на 2 группы по изоформе – эпителиальные (наиболее многочисленные) и роговые, из которых состоят волосы, рога, ногти и перья животных.
  2. Во втором типе объединяют 3 вида белков, имеющих практически одинаковую молекулярную массу (45 000-53 000 а. е. м.). К ним относятся: виментин (соединительная ткань, плоские клетки, выстилающие поверхность кровеносных и лимфатических сосудов; клетки крови); десмин (мышечная ткань); периферин (периферические и центральные нейроны); глиальный фибриллярный кислый протеин (высоко специфичный белок мозга).
  3. Белки нейрофиламентов, встречающиеся в нейритах – цилиндрических отростках, по которым проходят импульсы между нервными клетками.
  4. Белки ядерной ламины, подстилающей ядерную мембрану. Они являются предшественниками всех остальных ПФ.

Промежуточные филаменты могут состоять из нескольких видов вышеперечисленных веществ.

Свойства

Характеристики ПФ определяются следующими их особенностями:

  • большое число полипептидных молекул в поперечном сечении;
  • сильные гидрофобные взаимодействия, играющие важную роль в сборке макромолекул по типу скрученной суперспирали;
  • образование тетрамеров с высоким электростатическим взаимодействием.

В результате промежуточные филаменты приобретают свойства прочного скрученного каната – они хорошо гнутся, но не рвутся. При обработке реагентами и сильными электролитами эти структуры последними переходят в раствор, то есть для них характерна высокая химическая стабильность. Так, после полной денатурации белковых молекул в мочевине филаменты могут самостоятельно собираться. Белки, привнесенные извне, быстро встраиваются в уже существующую структуру данных соединений.

Структура

Промежуточные филаменты - структура

По своему строению промежуточные филаменты представляют собой неветвящиеся полимеры, которые способны как к образованию высокомолекулярных соединений, так и к деполимеризации. Их структурная неустойчивость помогает клеткам изменять свою форму.

Несмотря на то что филаменты имеют разнообразный состав по типу белков, у них существует один и тот же план строения. В центре молекул находится альфа-спираль, имеющая форму правозакрученной винтовой линии. Она образована за счет контактов между гидрофобными структурами. В ее структуре находятся 4 спиральных сегмента, разделенных короткими не спиральными участками.

На концах альфа-спирали расположены домены с неопределенной структурой. Они играют важную роль в сборке филаментов и взаимодействии с клеточными органеллами. Их размеры и белковая последовательность сильно варьируются среди разных видов ПФ.

Строительный белок

Основным строительным материалом для ПФ являются димеры – сложные молекулы, составленные из двух простых. Обычно они включают 2 разных белка, соединенных между собой палочковидными структурами.

Цитоплазматический тип филаментов состоит из димеров, которые образуют нити толщиной в 1 блок. Так как они расположены параллельно, но в противоположном направлении, то полярность отсутствует. Из этих димерных молекул впоследствии могут сформироваться более сложные.

Функции

Промежуточные филаменты - функции

Основными функциями промежуточных филаментов являются следующие:

  • обеспечение механической прочности клеток и их отростков;
  • адаптация к стрессовым факторам;
  • участие в контактах, обеспечивающих прочное соединение клеток (эпителиальная и мышечная ткань);
  • внутриклеточное распределение белков и органелл (локализация аппарата Гольджи, лизосом, эндосом, ядер);
  • участие в транспортировке липидов и передаче сигналов между клетками.

ПФ также оказывают влияние на функции митохондрий. Как показывают лабораторные эксперименты на мышах, у тех особей, которые лишены гена десмина, нарушается внутриклеточное расположение этих органелл, а сами клетки запрограммированы на меньший срок жизни. В результате снижается потребление кислорода тканями.

С другой стороны, присутствие промежуточных филаментов способствует снижению подвижности митохондрий. Если в клетку ввести искусственно виментин, то можно восстановить сеть ПФ.

Значение в медицине

Промежуточные филаменты - значение в медицине

Нарушения синтеза, накопления и структуры ПФ приводит к возникновению некоторых патологических состояний:

  1. Образование гиалиновых капель в цитоплазме клеток печени. По-другому они называются тельцами Мэллори. Эти структуры представляют собой белки ПФ эпителиального типа. Они образуются при длительном влиянии алкоголя (острый алкогольный гепатит), а также в результате нарушения метаболических процессов при первичном гепатоцеллюлярном раке печени (у больных вирусным гепатитом В и циррозом), при застое желчи в печени и желчном пузыре. Алкогольный гиалин обладает иммуногенными свойствами, что предопределяет развитие системной патологии.
  2. При мутациях генов, отвечающих за выработку кератинов, возникает наследственное кожное заболевание – буллезный эпидермолиз. При этом происходит нарушение прикрепления наружного слоя кожи к базальной мембране, отделяющей его от соединительной ткани. В результате образуются эрозии и пузыри. Кожа становится очень чувствительной к малейшим механическим повреждениям.
  3. Формирование сенильных бляшек и нейрофибриллярных клубков в клетках головного мозга при болезни Альцгеймера.
  4. Некоторые виды кардиомиопатии, связанные с избыточным накоплением ПФ.

Надеемся, что наша статья ответила на все ваши вопросы.

Статья закончилась. Вопросы остались?
Добавить смайл
  • :smile:
  • :wink:
  • :frowning:
  • :stuck_out_tongue_winking_eye:
  • :smirk:
  • :open_mouth:
  • :grinning:
  • :pensive:
  • :relaxed:
  • :heart:
Подписаться
Я хочу получать
Правила публикации
Следят за новыми комментариями — 6
Редактирование комментария возможно в течении пяти минут после его создания, либо до момента появления ответа на данный комментарий.