Синдром Геллера – это дезинтегративное расстройство, проявляющееся в быстро прогрессирующем слабоумии у детей раннего возраста, которое наступает после периода нормального развития. Оно редкое и, к сожалению, не обещающее благоприятного прогноза. В статье речь пойдет о том, почему оно возникает, какие симптомы указывают на его развитие, как его диагностировать, а также поддается ли вообще такой недуг лечению.
Вкратце о заболевании
Синдром Геллера проявляется внезапной утратой ребенком сформированных ранее навыков и функций. Приходится на период с 2 до 10 лет – дети, находящиеся в этом возрасте, оказываются в группе риска.
Ребенок, которого поражает данная патология, утрачивает речь, способность к выполнению обычных бытовых ритуалов и к решению интеллектуальных задач, которые раньше ему были по силам. Он перестает использовать невербальные коммуникативные средства, ничем не интересуется.
И, к сожалению, этиология до сих пор остается неизвестной. Благодаря последним проведенным исследованиям удалось установить определенную связь данного процесса с нейробиологическими механизмами ЦНС. В результате проведения электроэнцефалографического обследования получилось выяснить, что у порядка 50% детей изменена электрическая активность в головном мозге.
Также продолжается исследование связи синдрома Геллера с болезнью Шильдера, лейкодистрофией и судорогами. Имеет место быть версия, касающаяся того, что недуг имеет инфекционное происхождение. Якобы существует фильтрующий вирус – возбудитель малых размеров, который пока недоступен для изучения под микроскопом.
Патогенез
Он, к сожалению, пока тоже неизвестен. Но у ученых удалось выделить закономерности развития патологических процессов. Этому заболеванию предшествует как минимум два и как максимум десять лет абсолютно нормального развития. Ребенок хорошо овладевает речью и социальными навыками, понимает взрослых, делает какие-то бытовые дела. А потом резко возникают тревожные симптомы.
Родители замечают, что ребенок стал раздражительным и гиперактивным, наблюдают эмоциональные нарушения различного характера. А затем в течение 6-12 месяцев происходит исчезновение подавляющего большинства навыков, которые он ранее приобрел. Интеллект малыша снижается настолько, что кажется, будто бы ребенок – аутист. Признаки, впрочем, схожи.
Недуг быстро прогрессирует. Малыш становится умственно отсталым, у него утрачивается рефлекс контроля опорожнения кишечника и мочевого пузыря. Потом состояние стабилизируется на таком уровне. С этого момента можно начинать развивать и восстанавливать утраченные навыки. Однако происходит данный процесс очень медленно и, к тому же, без психологической и педагогической помощи никак не обойтись.
Первые симптомы
О них необходимо рассказать чуть более подробно. Важно знать симптомы, указывающие на то, что ребенок – аутист. Признаки, к слову, схожи с синдромом Каннера. Но и разница есть. Поэтому аутистами больных недугом Геллера все равно называть неправильно.
Так вот, симптомы этого синдрома можно выделить в такой перечень:
- Внезапно появившаяся раздражительность, своенравность, тревожность и гневливость.
- Возникает аффективная вспыльчивость, дополняющаяся гиперактивностью.
- Утрачивается способность к осуществлению сложных видов деятельности, которые требуют усидчивости, концентрации и распределения внимания.
- Простые действия (разукрашивание, сбор конструктора, участие в сюжетно-ролевых играх) вызывают невероятную сложность у ребенка.
- Появляется злость, неусидчивость.
- Малыш отказывается заниматься, если испытывает затруднения или ошибается.
Все перечисленное родители могут воспринять как обычные капризы, а потому и не обратить на происходящие с их ребенком изменения никакого внимания.
Именно из-за этого диагностирование заболевания на начальном этапе затруднено. Ребенок не хочет говорить, капризничает, проявляет характер? И что, переходный же возраст! Часто так и бывает, но, к сожалению, иногда эти изменения указывают на развитие опасной патологии.
Другие признаки
В течение нескольких месяцев ребенок может быть гиперактивным и эмоционально неустойчивым. Но затем появляются другие симптомы синдрома Геллера, намного более специфические.
Сильно изменяется речь. Она обедняется, словарный запас малыша сокращается. Он больше не говорит развернутых фраз, заменяя их простыми предложениями и элементарными командами – «дай», «иди», «нет», «да». В итоге речь просто распадается. Ребенок перестает говорить и понимать других людей.
Также малыш становится замкнутым, аутичным, равнодушным, отстраненным. Затем распадаются и двигательные навыки. Он уже не может сам чистить зубы, как раньше, умываться, убирать игрушки, есть, одеваться, справлять нужду. К этим признакам могут добавиться проявления неврологической патологии.
С момента возникновения первых симптомов проходит год – и вот у ребенка полностью утрачены бытовые, социальные и речевые навыки.
Осложнения
Без них дезинтегративное расстройство детского возраста не проходит. Интенсивное прогрессирование заболевания сменяется стабильно-негативным периодом. Отсутствуют осложнения психического и соматического характера, однако социальная адаптация становится невозможной.
Ребенку, пребывающему в таком состоянии, необходимо специальное обучение. Они не могут получить образование в каком-либо среднем или профессиональном учебном заведении, у них не получится овладеть профессией, практически полностью отсутствует вероятность создания семьи.
Такие дети развиваются очень медленно, а потому нуждаются в постоянном уходе со стороны. Если ситуация будет позитивно прогрессировать, то в дальнейшем окажется достаточно обычного контроля.
К сожалению, сильнее всего это заболевание отражается именно на родителях больного ребенка. Практически всем им приходится отказываться от карьерного роста, увлечений, социальной жизни – им нужно следить за малышом. Во имя его здоровья они приспосабливаются к новому образу существования.
Диагностика
Ее проводит детский психотерапевт. Хотя изначально родители приводят своего ребенка к педиатру или неврологу. Происходит это, как правило, в тот период, когда у малыша начинают утрачиваться ранее обретенные навыки.
Синдром Геллера подозревается редко, именно поэтому начинается обследование с визуального осмотра и общих анализов. Врач пытается выявить наличие травмы головного мозга, опухоли, эпилепсию.
Но, разумеется, подтверждения этих заболеваний он не находит, а потому малыша отправляют к детскому психотерапевту.
Как проводится обследование?
Начинается все с беседы. Врач опрашивает родителей, пытаясь разобраться с характерными особенностями течения заболевания. Выясняются следующие нюансы:
- Период правильного развития.
- Регресс двух и более сфер.
- Распад существующих функций и то, насколько он прогрессивен.
- Нарушение двигательных, языковых, игровых, бытовых и социальных навыков.
Затем начинается наблюдение. Специалист должен зафиксировать особенности поведения ребенка и его эмоциональных реакций.
У многих, к слову, возникает вопрос: «Синдром Геллера – это аутизм или нет?». По сути, назвать данное заболевание так нельзя. Но для этой патологии характерна гиперактивность именно в сочетании с известными аутистическими проявлениями. Поэтому отчасти да.
Завершающий этап диагностики – это психологическое тестирование. Врач проверяет интеллектуальные способности ребенка, прибегая к методикам, соответствующим возрасту пациента, глубине дефекта, а также способностью устанавливать и удерживать продуктивный контакт. Обычно используется тест Векслера и Равена, а также пирамидка и «коробка форм».
Принципы терапии
Лечение синдрома Геллера имеет общее направление с теми мероприятиями, которые направлены на корректировку раннего аутизма. Наибольшее внимание уделяется интенсивным процедурам в самом начале развития патологии.
Основа всех методов – бихевиоральный подход, поскольку у них очень высокая степень структурированности. То, насколько эффективно медикаментозное лечение, не ясно. Однако, лекарства все равно используют на раннем этапе, поскольку лишь они могут купировать выраженные поведенческие нарушения.
В остальном подход индивидуальный. В процессе реабилитации обязательно задействованы родители, врачи, специальные педагоги и психологи.
Что включает в себя лечение?
Задействовано три методики:
- Мероприятия коррекционной и развивающей направленности. Благодаря им удается немного восстановить речь и интеллектуальные функции, скорректировать эмоциональные нарушения. Ребенок может научиться сотрудничать, принимать помощь, оказывать ее другим.
- Психотерапия и семейное консультирование. Очень важна работа с родителями. Ее цель – научить их ухаживать за ребенком, проинформировать о специфике заболевания, уведомить о прогнозах. Важно, чтобы родители встречались и с другими семьями, столкнувшимися с синдромом Геллера. Это поможет им ослабить ощущение социальной изоляции, получить хоть какую-то эмоциональную поддержку и понимание.
- Реабилитация. Ею занимаются профессиональные педагоги, помогающие ребенку сформировать практические навыки. Он учится одеваться, умываться, орудовать столовыми приборами, писать, рисовать, мастерить поделки из пластилина. Также педагоги помогают скорректировать поведенческие и эмоциональные отклонения. Ребенок становится более внимательным, усидчивым.
Прогноз
К сожалению, он неблагоприятный. Утраченные навыки либо оказываются потеряны навсегда, либо восстанавливаются крайне медленно, и то – не полностью.
Если рано начать интенсивную терапию, то есть надежда, что ребенок научится изъясняться элементарными фразами и сам о себе заботиться в бытовом плане. Такой результат наблюдается у 20% пациентов. Они даже становятся социально активными. Это радует, но вот то, что профилактические меры до сих пор не разработаны, огорчает.
