Синдром Шегрена: что это за болезнь, причины, симптомы, лечение и профилактика

Синдром Шегрена - что это? Так называется довольно-таки опасное заболевание, которое распространено среди женщин старше 40 лет. Клиническая картина патологии чрезвычайно обширна, болезнь поражает большое количество разных органов и систем. Избавиться от болезни можно на ранних стадиях. Во время терапии применяются определенные медикаменты.

Синдром Шегрена способен значительно понизить качество жизни человека, поэтому начинать лечение следует как можно раньше. К тому же современная диагностика позволяет без проблем определить наличие болезни и особенности ее протекания. Лечением заболевания должен заниматься ревматолог.

Синдром Шегрена - что это за болезнь? По своей распространенности этот порок занимает второе место среди ревматических нарушений аутоиммунного характера. В США от этой болезни страдает порядка 4 миллионов людей. Чаще всего патологии подвергаются взрослые женщины после наступления менопаузы.

Давайте попытаемся разобраться в том, каковы причины, симптомы, лечение и профилактика синдрома Шегрена. Об этом должен знать каждый человек, поскольку столкнуться с этой болезнью может любой.

Синдром Шегрена - что это

Серьезное заболевание аутоиммунного характера, которое сопровождается сбоями в работе слезных и слюнных желез. При этом синдроме уменьшается их активность, что постепенно влечет за собой повышенную сухость кожи и слизистых оболочек, а также понижение выработки необходимых ферментов.

Первые проявления болезни были описаны в 1965 году шведским офтальмологом Шегреном, в честь которого она и получила свое название. Эта патология может развиваться самостоятельно или на фоне других заболеваний. К тому же она сама может стать причиной появления других отклонений в работе организма.

По своему течению болезнь разделяется на два вида:

1. Хроническая форма. Характеризуется поражением желез, развивается практически незаметно для человека. По мере прогрессирования болезни пациент начинает чувствовать непривычную сухость во рту, при этом слюнные железы перестают полноценно работать и увеличиваются в размерах.
2. Подострое течение синдрома Шегрена. Что это такое? Более опасная форма болезни, ее клиническая картина намного обширнее. На ранней стадии развивается воспалительный процесс, повышается температура тела. Постепенно болезнь приводит к поражению суставов, а затем в патологический процесс вовлекаются и другие важные системы.

Синдром Шегрена - аутоиммунное заболевание. Другими словами, патология возникает из-за отклонений в деятельности иммунитета. В результате различных сбоев организм начинает принимать свои же клетки за чужеродные, на фоне чего происходит активная выработка специальных антител. Постепенно развивается воспаление, которое провоцирует понижение функции слезных и слюнных желез.

Причины болезни

Сказать точно, почему появляются аутоиммунные патологии, медики не могут до сих пор. Так что и то, откуда берется синдром Шегрена остается загадкой не только для пациентов, но и для врачей.

Наверняка известно только одно: в процессе зарождения патологии принимают участие иммунологические, генетические, гормональные и даже некоторые внешние условия. Чаще всего провокаторами развития болезни становятся различные вирусы, например, герпеса, Эпштейн-Барра, цитомегаловирус либо такие серьезные заболевания как ревматоидный артрит, системная склеродермия, полимиозит, красная волчанка.

Если вы заметили чрезмерную сухость в носу и корочки, вызывающие дискомфорт, трудности в момент проглатывания твердых продуктов, отсутствие слез во время чистки лука, вам однозначно нужно посетить ревматолога.

Существует несколько основных факторов повышенного риска:

• женщины старше 40 лет;
• наличие в организме хронических инфекций;
• сахарный диабет;
• обменные отклонения пищеварительного тракта;
• регулярная подверженность стрессам;
• курение;
• употребление цитостатиков, антидепрессантов, противовоспалительных и антибактериальных препаратов;
• генетическая предрасположенность.

Вторичный и первичный синдром

Существует две разновидности заболевания. Но и при первичном, и при вторичном синдроме Шегрена больные жалуются на одинаковые проблемы, да и причина патологии одна и та же. В чем же тогда разница? Первичный вид представляет собой самостоятельную болезнь. А вот вторичный синдром всегда связан с другими патологиями, к примеру, красной волчанкой, сахарным диабетом или ревматоидным артритом.

Механизм развития заболевания заключается в активной атаке лейкоцитами слезных и слюнных желез, а также других тканей. Именно эта аномалия в результате приводит к сухости и корочкам в носу, синдрому сухого глаза, а также чрезмерной сухости кожи и даже влагалища.

И вторичный, и первичный синдром Шегрена являются чрезвычайно сложными, тяжело протекающими патологиями. Примерно в 90 % всех случаев болезни подвергаются женщины. Что касается общей встречаемости, то синдром Шегрена диагностирован примерно у 8% всего мирового населения. Из них приблизительно 20-25% составляет вторичный вид болезни. Который характеризуется аутоиммунным системным поражением соединительной ткани. Цифры довольно пугающие.

Поражение слизистых оболочек само по себе причиняет пациентам массу дискомфорта, но помимо этого, оно может повлечь за собой многочисленные осложнения, которые трудно поддаются терапии.

Клиническая картина

Все симптомы синдрома Шегрена разделены на две группы:

• системные (внежелезистые) - проявления, которые не свойственны этому заболеванию;
• железистые - происходит поражение желез, в результате чего ухудшается их работа, что приводит к появлению соответствующих признаков.
  

Одним из главных симптомов болезни считается чрезмерная сухость слизистых оболочек при нервном и эмоциональном перенапряжении. Прогрессированию патологии характерно усиление симптомов. Сухость не проходит, человеку приходится постоянно запивать твердые продукты, он ощущает потребность в увлажнении ротовой полости и использовании специальных увлажняющих препаратов для глаз.

Железистые симптомы болезни

Кероконъюнктивит - один из основных признаков синдрома Шегрена. Ему сопутствует зуд и покраснение век, скопление жидкости в уголках глаз. У больного постепенно падает острота зрения, он испытывает сильный дискомфорт при ярком освещении. Вдобавок отмечается обильное слезотечение, помутнение роговицы, в некоторых местах формируются трофические язвы. В этом кроется причина сухости глаз. Из-за проникновения на оболочку стафилококка развивается перфорация и гнойный конъюнктивит.

Хронический паротит - второй по распространенности симптом синдрома Шегрена. Ему характерно поражение слюнных желез, увеличение размеров лимфатических узлов, возникновение стоматита и кариеса. На следующей стадии появляется сухость в горле и носу, увеличение слюнных желез. Больному приходится все время следить за увлажнением рта. Симптомы обостряются в разы при употреблении сладостей.

Примерно в половине случаев заболевание сопровождается регулярными обострениями. По мере его прогрессирования наблюдается увеличение слюнных желез, из-за чего могут даже меняться черты лица. Сухой язык и слизистая ротовой полости со временем краснеют, в некоторых случаях отмечаются повреждения, изменяется консистенция слюны - она становится слишком вязкой и густой, производится в минимальных количествах.

Кроме всего прочего, патология сопровождается рядом сопутствующих симптомов:

1. Сиплость голоса, воспаление слизистой гортани, ухудшение слуха на фоне отита. У женщин развивается отечность, атрофия и сухость влагалища. Со временем из-за этого появляется кольпит, которому характерно понижение либидо, болезненность, зуд и жжение в области репродуктивных органов.
2. Не менее распространенным признаком болезни считается понижение потоотделения, чрезмерная сухость кожных покровов. Примерно в 30 % случаев отмечается поражение потовых желез, размещенных в области подмышек, наружных половых органов, лобка.
3. Приблизительно в 80 % случаев происходит поражение пищеварительного тракта. Из-за пониженного выделения необходимых ферментов в несколько раз повышается чувствительность к молочным и жирным продуктам, отмечаются отклонения в работе желудка и кишечника.

Системные признаки патологии

Кроме всего прочего, синдром Шегрена приводит к появлению внежелезистых симптомов:

1. Боль в костях. Выявить причину можно только при помощи рентгена. Примерно в 60 % случаев болезнь сопровождается болевыми ощущениями, скованностью движений, которая проявляется наиболее ярко по утрам. Обычно, в патологический процесс вовлекаются мелкие кости, а вот крупные суставы остаются нетронутыми. У 10 % больных наблюдается интенсивная боль и незначительная слабость мускулатуры, иногда развивается полимиозит.
2. Трахеобронхит. Появляются в половине случаев. На фоне этой болезни у пациента возникает легкий кашель, учащается одышка. Может развиться фиброз легких, васкулит или плеврит. На коже возникают маленькие высыпания, состоящие из пятен и точек, формируются язвы, незначительный некроз. Больной чувствует зуд, жжение, повышается температура тела.
3. Полинейропатия. Это состояние характеризуется полной потерей либо понижением чувствительности кожи на ногах и руках, иногда появляются поражения мозга. В ходе диагностики у пациента могут обнаружиться отклонения в работе щитовидной железы, склонность к аллергическим реакциям на некоторые продукты, препараты и химические вещества.

Диагностика

На самом деле синдром Шегрена не опасен для жизни человека, но способен существенно понизить ее качество, став причиной инвалидности. Самостоятельно обнаружить болезнь можно по сухому языку и отсутствию слез во время нарезания лука. При возникновении таких признаков необходимо обратиться к ревматологу для прохождения полного обследования, в котором будут также участвовать окулисты и стоматологи. Помимо этого, пациенту может потребоваться консультация невролога, гастроэнтеролога и ортопеда.

Из-за схожести симптомов синдрома Шегрена с проявлениями других заболеваний для подтверждения заподозренного диагноза требуется целый ряд всевозможных исследований. Врач может предположить наличие болезни при возникновении таких признаков:

• если человек все время вынужден пользоваться каплями для увлажнения глаз;
• при отечности слюнных желез;
• при ощущении непрекращающегося раздражения глаз;
• при необходимости запивать твердые продукты;
• сухость не исчезает в течение трех месяцев.

Для определения патологии и оценки ее выраженности специалист может назначить несколько обследований:

• исследование крови на предмет наличия антиядерных тел, которые являются маркерами воспалительного процесса;
• тест с полосками Ширмера - предполагает размещение под нижним веком узкой полосы специальной бумаги, которая должна намокнуть всего за 5 минут;
  
• биопсия слюнных желез;
• МРТ и УЗИ для визуализации воспаленных зон;
• общий анализ крови;
• осмотр глазного дна с помощью специальной лампы;
• окрашивание роговицы розовым раствором;
• сиалометрия - необходима для оценки работы слюнных желез.

Только после полной диагностики врач сможет назначить подходящую тактику лечения.

Особенности терапии

На самом деле синдром Шегрена - это очень серьезная, но не смертельная проблема. Если вовремя выявить симптомы болезни и заняться лечением, риск развития осложнений будет минимален. Для пациентов важно только одно - помнить о значимости здорового образа жизни. Только так можно укрепить иммунитет, что не даст патологическому процессу дальше развиваться.

Сегодня синдром Шегрена успешно лечится, но полностью избавиться от заболевания невозможно. Так что после постановки диагноза пациента ожидает только симптоматическая терапия.

Комплексное лечение дает возможность свести к минимуму проявления болезни и предотвратить появление различных осложнений. Самолечение в таком случае строго запрещается, поскольку такое решение может повлечь за собой усугубление клинической картины.

На ранних стадиях врачи рекомендуют прием иммунодепрессантов и гормонов. Для купирования воспаления используются иммуносупрессоры и глюкокортикостероиды. Эти препараты замедляют работу иммунитета и снижают его атаки на собственные органы. Если у пациента сильно ослаблена иммунная система, врач может прописать антибиотики для профилактики присоединения вторичных инфекций.

Клинические рекомендации при синдроме Шегрена

Лечение этого заболевания предусматривает максимальное облегчение состояния пациента и борьбу с аутоиммунным сбоем:

1. При пониженной выработке слюны используется "Пилокарпин" и его аналоги. Вдобавок пациентам рекомендуется пить как можно больше жидкости.
2. При сухости глаз применяются капли "Искусственная слеза". Цена этого препарата считается доступной. Не менее эффективными считаются препараты на основе гипромеллозы, а по вечерам рекомендуется закладывать под веки лечебные мази. По отзывам, наилучшим эффектом обладают капли "Искусственная слеза". Цена препарата колеблется в пределах 120-210 рублей. Они приносят быстрое облегчение для сухих глаз и обеспечивают долгий эффект.
   
3. В период обострений следует принимать жаропонижающие средства.
4. Если пациента мучает боль, связанная с патологиями опорно-двигательного аппарата или миалгией, применяются нестероидные противовоспалительные средства.
5. С воспалением желез эффективно борются аппликации на основе "Гепарина", "Гидрокортизона" и "Димексида".
6. При сухости бронхов и трахеи рекомендуется использовать "Бромгексин".
7. Для устранения сухости во рту применяются полоскания.
8. Синдром сухого глаза устраняется при помощи физраствора и "Гемодеза". Но перед применением лучше проконсультироваться с врачом.
9. Что делать при сухости влагалища? Медики рекомендуют пользоваться специальными смазками и принимать противогрибковые препараты.
10. Нередко сухость в ротовой полости влечет за собой появление кариеса. Для предотвращения проблемы врачи советуют постоянно следить за гигиеной, регулярно посещать дантиста и использовать пасты, содержащие фтор.
11. Иногда медики также рекомендуют снизить физическую активность и изменить свой рацион. Если наблюдается устойчивая ремиссия, допускается использование альтернативных средств.

Чаще всего врачи назначают несколько эффективных препаратов:

• "Преднизолон" - глюкокортикоид;
• "Солкосерил" и "Пармидин" - ангиопротекторы;
• "Спленин" - иммуномодулятор;
• "Гепарин" - антикоагулянт;
• "Циклофосфан", "Азатиоприн", "Хлорбутин" - циостатики;
• "Трасилол", "Контрикал" - останавливают выработку некоторых ферментов.
  

Принципы питания

Конкретной диеты при синдроме Шегрена не существует, но есть определенные принципы питания, которые помогают минимизировать неприятную симптоматику. Помимо этого, если принимать во внимание здоровье ротовой полости, то как раз-таки правильно составленный рацион позволяет защищать зубы от агрессивного воздействия.

Медики советуют в первую очередь отказаться от спиртных напитков. Вдобавок из ежедневного меню следует исключить продукты, содержащие большое количество фруктовых кислот.

Основное питание человека с диагнозом "синдром Шегрена" должно состоять из жидких блюд. Медики советуют дополнять угощения разнообразными соусами, сочными фруктами и овощами, к примеру, помидорами и огурцами.

Самым подходящим вариантом питания считается меню с большим количеством свежих продуктов и минимальным объемом сладостей и насыщенных жиров.

Вероятные последствия

Пациенты, не занимающиеся лечением болезни, могут столкнуться с рядом неприятных осложнений:

• возникновение складок на языке, затрудненное глотание;
• полное исчезновение слюны;
• ороговение кожи с внутренней стороны щек;
• вторичное инфицирование;
• растрескивание и выпадение зубов, кариес;
• различные причины сухости в глазах могут привести к ухудшению зрения;
• грибковые инфекции - стоматит, кандидоз;
• патологии органов грудной клетки - плеврит, бронхит, пневмония, дыхательная недостаточность;
• почечная недостаточность и другие нарушения в работе почек;
• онемение или потеря подвижности рук и ног;
• лимфома.

У людей с диагнозом синдром Шегрена довольно-таки часто развиваются злокачественные опухоли. Чаще всего такие пациенты сталкиваются с лимфосаркомой слюнных желез.

Профилактика рецидивов

Для предотвращения дальнейшего развития и обострения клинической картины при синдроме Шегрена рекомендуется:

• понизить нагрузку на голосовые связки и глаза;
• избегать стрессовых ситуаций;
• постоянно принимать прописанные медикаменты;
• избегать длительного нахождения на солнце;
• отказаться от вакцинации;
• лечить сопутствующие болезни;
• придерживаться здорового питания.
  

Отсутствие своевременной терапии и пренебрежение указаниями врача чревато потерей работоспособности, инвалидностью и поражением различных органов.

Теперь вы знаете все о том, каковы причины, симптомы, лечение и профилактика синдрома Шегрена. Как видите, это довольно-таки серьезное заболевание, но не опасное для жизни человека. А при соблюдении всех рекомендаций врача можно и вовсе позабыть о всяческом дискомфорте, который провоцируют симптомы патологии.