25-летняя австралийка Меган Хеффорд умерла в результате «передозировки» протеиновыми коктейлями. Летом этого года женщина-бодибилдер была найдена без сознания в своей квартире и доставлена в ближайшую больницу. Врачи констатировали смерть клеток головного мозга. Через два дня, не приходя в сознание, Меган Хеффорд скончалась.
Врачи обнаружили у австралийки редкое заболевание
Неужели протеиновые коктейли могут быть смертельно опасными? Миллионы любителей спорта по всему миру потребляют белковые напитки для увеличения мышечной массы. Однако смерть австралийки была спровоцирована редким состоянием – врожденным расстройством цикла мочевины. Этот механизм отвечает за расщепление белков и преобразование азотосодержащих продуктов распада в мочевину.
Как происходит расщепление белков в здоровом организме?
Отметим, что патология, найденная врачами у Меган Хеффорд, является редкой и встречается у одного из 8 тысяч человек. Когда здоровые люди потребляют белок, организм расщепляет его в желудке ферментом под названием пепсин. Сама структура протеинов представляет собой длинные цепи аминокислот, соединенных между собой пептидными связями. Азотистые остатки белков, которые не попадают в кровь, преобразуются ферментами в мочевину – химическое соединение, которое выводится из организма с мочой.
У людей с патологией азот преобразуется в аммиак
Когда у человека наблюдается расстройство цикла мочевины, тело не справляется с преобразованием азота в мочевину. В итоге остаточные продукты протеинов оседают в крови в виде аммиака - чрезвычайно токсичного вещества. В свою очередь, избыток аммиака в крови человека приводит к необратимым последствиям, среди которых повреждения головного мозга, кома и летальный исход.
Состояние обусловлено недостатком одного из шести ферментов
Расстройство цикла мочевины является генетическим заболеванием, то есть передается от родителей к детям. Это состояние обусловлено нехваткой одного из шести ферментов организма, ответственного за преобразование азота в мочевину. Симптомы нарушения сугубо индивидуальны, они зависят от количества потребляемого белка, а также от того, насколько серьезна нехватка необходимого фермента. Например, если ребенок рождается с тяжелой патологией, эти симптомы проявляются уже через 24 часа после рождения. У младенца наблюдаются судороги и явно выраженные проблемы с дыханием. Иногда новорожденные с расстройством цикла мочевины впадают в кому. Однако в младенчестве тяжелая форма недуга проявляется редко, с вероятностью 1 к 30 000.
Легкие и умеренные симптомы в детском возрасте
Чуть позднее, в детском возрасте, могут проявляться легкие и умеренные симптомы расстройства цикла мочевины. Малыш может бессознательно отказываться от белковой пищи, впадать в уныние или безутешно плакать. По мере того, как заболевание будет прогрессировать, у детей развивается рвота, сонливость и расстройство мышления (бред). При отсутствии лечения и корректировки питания возможны кома и летальный исход. Легкое расстройство цикла мочевины чаще всего диагностируется в подростковом возрасте или по достижении детьми совершеннолетия.
Лечения от этого недуга не существует
Лица с легкой формой заболевания узнают о своей наследственной проблеме, сталкиваясь с чрезмерными физическими нагрузками и практикуя протеиновую диету. Чем больше белка поступает в организм, тем хуже становится состояние бодибилдера или атлета. Женщины часто сталкиваются с проявлением тяжелых симптомов недуга при родах или при перенесенной острой вирусной инфекции. И хотя для этого врожденного заболевания не существует никакого лечения, течение симптомов можно контролировать с помощью низкобелковой диеты. Также показаны к применению лекарственные препараты, удаляющие из организма аммиак. В некоторых случаях для поддержания основных функций организма пациенты принимают аминокислотные добавки. В тяжелых случаях расстройства цикла мочевины требуется пересадка печени. Ведь именно этот орган вырабатывает ферменты, участвующие в распаде азота.
