В тот момент, когда Сильвано понял, что семейное проклятье поразило его, он отдыхал на круизном лайнере. Элегантный 53-летний мужчина с густыми рыжими волосами при каждом возможном случае надевал смокинг и представлял себя кинозвездой. В тот злополучный вечер он веселился в окружении женщин на танцевальной площадке и был изрядно смущен, чувствуя, как его рубашка насквозь промокла от пота.
Вернувшись в каюту, Сильвано внимательно осмотрел себя в зеркало. Почти сразу же его внимание привлекли зрачки, сократившиеся до двух крошечных черных точек. Он узнал это остекление во взгляде. Точно такой же взгляд был у его отца и двух сестер в самом начале их загадочных болезней.
Начало загадочного недуга
Мужчина знал, что это только начало. Далее его ожидают судороги, импотенция и гастроэнтерологические проблемы. Но самым страшным симптомом болезни станет фатальная бессонница. Это продлится только лишь несколько месяцев. Совсем скоро Сильвано покинет этот бренный мир…
Решение связаться с учеными
В голове мужчины лихорадочно кружились мысли. В конце концов он успокоился и сказал себе: как только я перестану спать, у меня в запасе будет только 8 или 9 месяцев. И тогда он принимает решение связаться с Болонским университетом и предоставить себя в качестве добровольца для дальнейшего изучения болезни. Доверяя себя лучшим специалистам, он не питал никаких иллюзий насчет своего выздоровления.
Один из докторов, Пьетро Кортелли, поначалу не поверил нашему герою: "Как вы можете быть в этом уверены?" В доказательство Сильвано представил информацию обо всех членах генеалогического древа, начиная с 18 века. Оказалось, что в каждом поколении одного из родственников мужчины ожидала та же самая участь. Как и ожидалось, итальянец прожил лишь пару лет, завещав после смерти свой мозг науке. Он хотел, чтобы ученые пролили свет на тайну о расстройстве, которое мучило все эти годы членов его семьи. Быть может, кому-то из его потомков посчастливится избежать этой участи?
Фатальная семейная бессонница
История этого семейства - не первая среди случаев фатальной бессонницы. Что происходит в мозгу людей, которые потеряли сон? До сих пор исследователи не нашли эффективного медицинского способа противодействия этому недугу. Им известно лишь, что фатальная семейная бессонница – это генетическое заболевание, передающееся из поколения в поколение. Детальное изучение проблемы, как правило, всегда осложняется наличием тех или иных семейных тайн.
Об этом семействе написана книга
Вот и семья нашего героя долгое время предпочитала не распространяться относительно их борьбы с фатальной семейной бессонницей. Но около 15 лет назад они открыли свою историю писателю Д.Т. Максу. Автор выпустил захватывающую книгу о людях, которые не могли спать и жили в страхе за свои собственные гены. В книге отслежена цепочка роковых смертей. Все начинается с того, как в конце 18 века предок Сильвано упал в паралитическом оцепенении и вскоре умер.
До 80-х годов семейство предпочитало сохранять молчание. А далее в ход истории вмешался его величество случай. Племянница нашего героя вышла замуж за доктора по имени Игнасио Ройтер. Когда у Сильвано появились первые симптомы болезни, именно Ройтер убедил его посетить знаменитую клинику сна Эллио Лугареси при университете в Болонье. Так у ученых появилась возможность узнать, что происходит в организме, когда человек не спит.
Тайна болезни
Сообща они нашли тайну загадочного недуга. Разумеется, их усилия не могли спасти Сильвано или двух других его потомков, которым суждено стать следующими жертвами. Однако теперь у них появилась зацепка. Обширное тестирование нашло виновника всех бед: в мозге пациента был обнаружен уродливый белок прион. Это было вызвано крошечной генетической мутацией. 
Остается неясным, по какой причине эти белки начинают сильно размножаться только тогда, когда человек с генетической аномалией достигает среднего возраста. Размножившись, прионы образуют своего рода ловушки, способные захватывать нейроны головного мозга. После вскрытия выяснилось следующее: таламус Сильвано по форме и структуре сильно напоминал грецкий орех. Казалось, словно этот отдел мозга был сплошь изъеден червями.
Причина симптомов
Другие заболевания, вызванные влиянием этих измененных белков, коровье бешенство и болезнь Крейтцфельда-Якоба, делают поверхность мозга пациента похожей на швейцарский сыр. При диагнозе "фатальная семейная бессонница" образования поражают только таламус, находящийся в центре головного мозга. Дальнейшие исследования ученых пролили свет на симптомы заболевания. Этот отдел вызывает реакцию человека в ответ на состояние окружающей среды.
Он контролирует температуру тела, потоотделение, частоту сердечных сокращений, артериальное давление и высвобождение гормонов. Словом, он делает все, чтобы человеку было как можно комфортней вне зависимости от условий. Пораженный таламус сродни тому, как если бы центральное отопление дало сбой посреди холодной зимы или водопроводные трубы дали обширную течь. Наступает полный хаос. Именно поэтому у больных недугом наблюдается усиленное потоотделение, судороги, половое бессилие и запоры.
Выключение сознания
Неустойчивость вегетативного управления также способствует и бессоннице. Организм пациента не может быть подготовленным к отходу ко сну. Перед сном наше кровяное давление падает. У людей, страдающих этим фатальным заболеванием, давление слишком высокое. Это оставляет их тела в полной боевой готовности. Бессмысленное состояние ночного оцепенения является слабым утешением. Обычный человек во время сна погружается в три фазы. Если же таламус поражен, пациент, страдающий этим расстройством, остается всегда «включенным» и никогда не может погрузиться в состояние глубокого сна.
