Синдром Шмидта – аутоиммунное заболевание, встречающееся у 30 людей на 1 миллион. При этом 75 % пациентов – женщины. Это достаточно сложная и тяжелая патология со множественными поражениями эндокринной системы. Впервые данное заболевание было описано еще в 1926 году Шмидтом А., и уже тогда исследователь смог описать практически все сопутствующие заболевания аутоиммунного полигладулярного синдрома второго типа.
Общее описание
Патология чаще всего происходит на фоне недостаточности надпочечников, то есть они вырабатывают недостаточное количество гормонов: альдостерона и кортизола. Именно эти гормоны отвечают за обменные процессы в организме человека.
Симптомокомплекс может происходить на фоне недостаточной работы половых желез. Данная патология еще называется гипогенитализм, то есть в организме очень низкий синтез половых гормонов.
Также может быть подавлена работа паращитовидной железы, то есть выработка гормонов, которые отвечают за количество кальция в крови, практически неактивна. Данный вид патологии называется гипопаратиреоз.
Возможно и снижение количества тироксина и трийодтиронина, связанное с воспалительным процессом, протекающим в щитовидной железе. Такая болезнь именуется лимфоцитарный тиреоидит.
Проявляться синдром Шмидта у каждого человека может быть по-разному. У некоторых пациентов полностью отсутствуют какие-либо симптомы, а у некоторых наблюдаются серьезнейшие нарушения. Очень часто к синдрому присоединяется диабет первого типа.
Классификация
На сегодняшний день выделяют три типа синдрома, и каждому из них присущи определенные симптомы.
| Тип | Симптоматика | Группа риска |
| 1 | Болезнь Аддисона, гипопаратиреоз, кандидоз кожного покрова в хронической форме | Данный тип чаще всего уже проявляется в детском возрасте. Проблемы с кожей наблюдаются в возрасте 5 лет. Гипопаратиреоз формируется к 10 годам. А к 15 уже появляются проблемы с надпочечниками |
| 2 | Для данного типа также характерна нестабильная работа надпочечников, может появиться диабет первого типа, гипотиреоз или гипертиреоз | В группе риска лица старше 30 лет, причем женщины |
| 3 | Чаще всего характеризуется наличием в анамнезе гипотиреоза, могут мучить постоянные расстройства ЖКТ. У некоторых пациентов наблюдается стабильное снижение веса, у других – стабильный набор массы тела. | Может появиться в любом возрасте |
Причины развития патологии
Еще при первых исследованиях синдрома Шмидта было замечено, что патология не всегда появляется спорадически. Очень часто болезнь обнаруживали сразу у нескольких членов семьи, что и стало поводом предположить, что патология имеет генетическую природу происхождения. Дальнейшие наблюдения подтвердили эту теорию, и было установлено, что патология формируется на фоне дефекта структуры гена, отвечающего за кодировку аутоиммунного белкового регулятора. Происходит это в 21-й паре хромосом, это приводит к тому, что в организме отсутствует иммунный ответ на собственные антигены.
Еще одним фактором развития болезни является нехватка в организме супрессорных Т-лимфоцитов. Что также приводит к невозможности организма противостоять собственным антителам.
Симптоматика
Один из самых главных симптомов, который сопровождает синдром Шмидта – недостаточная работа надпочечников. На фоне этого пациент может ощущать сильную утомляемость, проявляется слабость в мышцах, снижение аппетита. Как правило, присутствует пониженная сопротивляемость к инфекциям. Человек может стремительно терять вес. Кожа становится сухой, может проявляться гиперпигментация, в особенности на участках тела, которые открыты. Изменение цвета пигментации может проявляться на слизистых оболочках.
Симптомами синдрома Шмидта также являются:
- тахикардия;
- частое мочеиспускание, в особенности в ночное время суток;
- утрата полового влечения;
- гипотония;
- гипергидроз;
- астения;
- понос;
- ощущение тошноты вплоть до рвоты.
Также больной может наблюдать за собой, что стал менее внимательным.
Сопутствующие заболевания
На самом деле симптомы в эндокринологии синдрома Шмидта настолько разнообразны, что описать их достаточно сложно. К сопутствующим заболеваниям относятся:
- аплазия эритроцитов;
- миастения злокачественного происхождения (до 30 %);
- недостаток иммуноглобулина А в организме;
- витилиго (встречается практически у 25 % пациентов);
- диабет, встречается у 40-50 % больных;
- гипогенитализм, то есть недоразвитость половых органов;
- спру.
При развитии лимфоцитарного тиреоидита могут наблюдаться следующие симптомы:
- увеличение щитовидной железы;
- болевые ощущения в области передней части шеи, ощущения давления;
- сонливость, отечность и бледность кожного покрова на фоне снижения выработки гормонов.
Если на фоне синдрома формируется диффузный токсический зоб, то пациент может наблюдать следующий симптомокоплекс:
- нарушения в работе сердечной мышцы;
- плохая переносимость жаркой погоды;
- слабость и головные боли;
- сильная отечность;
- разрастание в размерах щитовидной железы;
- изменение ногтей;
- тремор.
По причине синдрома Шмидта может возникнуть целиакия, плеврит, гипофизарные новообразования, перикардит.
Диагностические мероприятия
На первом этапе диагностирования синдрома врач собирает анамнез, уточняет симптоматику и выясняет, нет ли подобного заболевания у родственников.
Физикальное обследование дает полную картину о дерматологических нарушениях, проблемах с ногтями, изменении веса и других внешних проявлениях заболевания.
Анализ крови берется на определение базовых гормонов в организме, наличие антител и для определения количества глюкозы.
К инструментальным методикам относят: УЗИ органов малого таза и щитовидной железы. Проводится компьютерная томография для определения состояния надпочечников. В ряде случаев, в зависимости от симптомов, могут потребоваться консультации узкопрофильных специалистов.
Терапевтические мероприятия
Следует осознавать, что лечение синдрома Шмидта лишь симптоматическое, избавиться от данной патологии полностью невозможно. Чаще всего требуется провести компенсационную терапию недостаточности надпочечников. Лечение в таком случае состоит из приема глюкокортикоидов и минералокортикоидов.
В дальнейшем в терапии используются синтезированные гормоны, в частности, «L-тироксин». Дозировка этого препарата всегда подбирается индивидуально, в зависимости от динамики состояния. При наличии сахарного диабета назначается инсулин.
Во вспомогательной терапии используются витамин D и аскорбиновая кислота, кальций.
Прогноз
Как говорилось ранее, заболевание является неизлечимым, поэтому пациенту придется всю жизнь находиться на заместительной гормональной терапии, в которой чаще всего используется «L-тироксин». Дальнейший прогноз полностью зависит от степени поражения внутренних органов и сопутствующих заболеваний.
Отсутствие лечение может стать причиной летального исхода. Если пациент соблюдает все рекомендации лечащего доктора, то есть большой шанс дожить до глубокой старости. Хотя в ряде случаев заместительная терапия не дает ожидаемых результатов и наступает инвалидность.
Пациентам с данным видом патологии придется регулярно наблюдаться у эндокринолога. Рекомендованы обследования два раза в год. Если в жизни наступает тяжелый момент, связанный с эмоциональной перегрузкой, то придется на этот период увеличить дозу гормонов.
Из-за генетической природы происхождения заболевания никакой профилактики не существует для этого синдрома.
