Базилярная импрессия - врожденное или приобретенное вдавление внутрь черепа части затылочной кости в зоне краниовертебрального перехода. Развивающиеся при данной патологии уменьшение объема черепа и краниальное смещение позвоночника считаются причиной развития мозжечковых расстройств, гидроцефалии, нарушений в работе черепно-мозговых нервов, корешкового симптома и поражения шейных зон спинного мозга. Болезнь диагностируют при рентгенографии краниовертебрального перехода, МРТ и КТ черепа и шейного участка позвоночника. Лечится данное заболевание исключительно хирургическим путем.
Описание патологии
Базилярная импрессия имеет воронкообразную форму вдавления ската затылочной кости с углублением краев большого отверстия внутрь черепа. Эти нарушения приводят к смещению позвоночника к мозгу и уменьшению в объемах задней ямки черепа. Зубовидный отросток второго позвонка локализуется в районе затылочного отверстия или несколько выше его - в полости черепной коробки.
В неврологии данная патология относится к дефектам краниовертебрального перехода, куда входят также ассимиляция атланта, платибазия, аномалия Киари и атлантоаксиальная дислокация. Зачастую врожденная патология сочетается с прочими пороками развития позвоночника и краниовертебральными аномалиями. В большинстве случаев наблюдается комбинированный порок, при котором имеется сочетание врожденной платибазии и базилярной импрессии.
Основные причины возникновения заболевания
Первичная (врожденная) базилярная импрессия развивается во внутриутробный период. Она обусловлена генетической предрасположенностью, а также негативными влияниями в период беременности на плод. К факторам, способствующим развитию подобных пороков, относятся болезни матери и инфекции, перенесенные ею во время беременности (хламидиоз, корь, краснуха, цитомегаловирусная инфекция и др.), контакт с химическими веществами, радиоактивное излучение.
Вторичный тип
Вторичная (приобретенный тип) базилярная импрессия возникает в результате нарушения костных структур затылочной кости. Причиной при этом могут выступать остеопороз, тяжелый рахит, остеомаляция, гипопаратиреоз, болезнь Педжета. Приобретенная импрессия возможна вследствие деструктивных изменений кости затылка при прорастании опухоли черепной ямки или вследствие воспалительного процесса (туберкулез, сифилис, остеомиелит, актиномикоз).
Симптомы заболевания
Рассмотрим симптомы. Базилярная импрессия характеризуется первыми симптомами в возрасте до 25 лет, наиболее часто в период от 10 до 20 лет. Клинические проявления этой патологии возникают вследствие уменьшения задней черепной ямки, что приводит к увеличению уровня внутричерепного давления, сдавлению мозжечка, корешков черепных и мозговых нервов, ствола мозга, и гидроцефалии. Кроме того, сдавлению подвергаются шейные сегменты, что ведет к развитию спинальных и корешковых симптомов.
Общие симптомы базилярной импрессии сводятся к цефалгии в затылочной области, часто имеющей приступообразный характер и зависящей от положения головы. На фоне боли в голове возможны вегетативные расстройства: чувство тревоги, тахикардия, гипергидроз, снижение артериального давления. В отдельных случаях наблюдается односторонняя боль в затылке. Изредка она распространяется на глаза.
Мозжечковые симптомы
Мозжечковые симптомы заключаются в развитии атаксии - нарушения координации и походки. Поражение ствола мозга вызывает нистагм, осиплость голоса, снижение слуха, головокружения, расстройства чувствительности кожи. Наиболее выражены такие симптомы в случаях, когда заболевание сочетается с ассимиляцией атланта.
Часто при базилярной импрессии наблюдаются боли в верхних конечностях и шее, а также парестезии (онемение) в этой области. Подобные явления обусловлены сдавлением корешков шейного отдела.
При осмотре больных, страдающих базилярной импрессией, часто наблюдается короткая шея, низкая линия роста волос, шаткость при принятии позы Ромберга, промахивание при осуществлении координаторных проб, снижение чувствительности на лице и в области шейных дерматомов.
Платибазия
Данная патология представляет собой аномалию строения черепа, которая характеризуется его более плоским основанием, чем при нормальном строении. Платибазия – самый распространенный дефект, сопровождающий базилярную импрессию. Она имеет врожденный или приобретенный характер. Клинически патология проявляется в уплощении крайней выраженности или его сочетанием с прочими краниовертебральными аномалиями. Для правильной диагностики часто бывает достаточно проведения рентгенограммы черепа в боковых проекциях, но в некоторых случаях необходимо назначение МРТ мозга, КТ черепа, рентгенографии или КТ шейной зоны. При легкой выраженности или отсутствии клинических симптомов платибазия в лечении не нуждается. Оперативное вмешательство возможно при сочетании патологии с выраженной симптоматикой, и оно сводится к увеличению большого затылочного отверстия в размере.
Чем опасна базилярная импрессия?
Данная патология имеет преимущественно благоприятный прогноз как для жизни человека, так и для выздоровления. Самостоятельных осложнений и последствий такая патология не имеет, что обуславливается отсутствием каких-либо неврологических нарушений.
Диагностика данного заболевания
Жалобы больного, история их развития (анамнез патологии), результаты неврологического осмотра наталкивают невролога на предположение о наличии данного заболевания и аномалий в зоне краниовертебрального перехода и черепной ямки. При этом для диагностирования базилярной импрессии или иной аномалии этой категории в первую очередь проводится рентгенологическое исследование. Наилучшую визуализацию структур данной области, а также информацию относительно прочих пороков развития, с которыми часто сочетается базилярная импрессия врожденного типа, можно получить с помощью КТ позвоночника и черепа.
Прицельная рентгенография зоны краниовертебрального перехода и позвоночника в шейном участке проводятся в фасной (прямой) и профильной (боковой) проекциях. Патология диагностируется по увеличению углов между скатом и пластиной кости более 130°, а также по смещению отростка второго позвонка вверх. Определение местоположения этого отростка производится по отношению к условным линиям: Чемберлена и линии де ля Пти. В норме отросток второго позвонка находится ниже таких линий. При базилярной импрессии отмечается смещение отростка на 6-30 мм вверх от линии Чемберлена и на 11-15 мм - от линии де ля Пти.
При проведении офтальмоскопии у больных с базилярной импрессией могут определяться застойные диски зрительного нерва, при осуществлении пороговой аудиометрии – нейросенсорная разновидность тугоухости. Для определения состояния мягкотканных структур спинного мозга и черепной ямки, оценки степени давления на них при базилярной импрессии рекомендуется проведение МРТ позвоночника и МРТ мозга.
При базилярной импрессии требуется дифференцированная диагностика от других дефектов краниовертебрального перехода. А также атаксии Фрдрейха, атаксии по типу Пьера-Мари и от корковой атаксии.
Лечение базилярной импрессии
В случаях, когда данная патология является случайной находкой после проведения рентгенологического исследования и не вызывает симптоматики сдавления мозговых структур, терапия не требуется. Показанием к оперативному вмешательству при базилярной импрессии является неуклонное прогрессирование клинических симптомов; признаки давления на спинной мозг, ствол мозга или мозжечка; существенные ликвородинамические нарушения с нарастающими признаками окклюзионного синдрома. В целях декомпрессии в ходе хирургического лечения производится расширение затылочного отверстия.
Отзывы о базилярной импрессии от пациентов
В отзывах пациенты с данной аномалией приобретенного или врожденного характера указывают, что данное заболевание чаще всего вызывает развитие выраженных головных болей, постоянное головокружение, нарушение зрения и другие признаки сдавления структур головы. Лечение при этом проводится оперативным методом и является, по словам больных, очень сложным хирургическим мероприятием. Тем не менее после него пациенты чувствовали себя хорошо, и признаков базилярной импрессии у них не наблюдалось. Так что прогнозы благоприятные.
Мы рассмотрели симптомы базилярной импрессии. Чем она опасна, теперь понятно.
