Под термином «пигментная дегенерация сетчатки» понимается патологический процесс, течение которого сопровождается сужением зрительных полей. Заболевание имеет наследственный характер. Опасность патологии заключается в том, что она может длительное время протекать бессимптомно. Между тем в организме происходят необратимые изменения. Наиболее частым последствием является полная слепота. В связи с этим при возникновении первых признаков пигментной дегенерации сетчатки глаза необходимо обращаться к офтальмологу. Специалист проведет диагностические мероприятия и составит максимально эффективную схему лечения недуга. В настоящее время остановить прогрессирование болезни можно с помощью как консервативных, так и оперативных методов.
Патогенез
Патология может передаваться как по женской, так и по мужской линии. В первом случае принято говорить о митохондриальной пигментной дегенерации сетчатки. Чаще всего заболевание передается от матери к дочери.
При пигментной дегенерации сетчатки митохондрии передаются с цитоплазмой гамет. Их генетические особенности весьма необычны. Каждая митохондрия представлена двухцепочечной кольцевой молекулой. Последняя при этом содержит 16569 пар оснований. Митохондриальная ДНК в сперматозоидах отсутствует, именно поэтому она может передаваться только по женской линии.
Реже пигментная дегенерация сетчатки диагностируется у мужчин. В подобных случаях принято говорить о том, что патология сцеплена с Х-хромосомой.
Согласно результатам многочисленных исследований, наличие дефектных генов у человека вовсе не означает, что он будет страдать от недуга. Запуск развития патологического процесса происходит только под действием какого-либо провоцирующего фактора.
На раннем этапе течения недуга происходит нарушение метаболических процессов в сосудистой оболочке и сетчатке глаза. На фоне этого медленно разрушается пигментный слой. Острота зрения при этом снижается не сразу. Это обусловлено тем, что дегенеративные изменения изначально происходят в отдаленных участках сетчатки. Но со временем поражается и центральная зона. На данном этапе человек уже страдает от ярко выраженных клинических проявлений болезни.
В патологический процесс может быть вовлечен как один глаз, так и оба. Независимо от этого, с течением времени поражаются обе единицы зрительной системы. Заболевание развивается очень медленно. Полная потеря трудоспособности наступает, как правило, к 20 годам.
В Международной классификации болезней (МКБ-10) пигментной дегенерации сетчатки присвоен код H35.5.
Этиология
Патология во всех случаях носит наследственный характер. Однако, как было упомянуто выше, наличие дефектных генов не является гарантией развития заболевания.
Недуг возникает только под воздействием какого-либо провоцирующего фактора. В роли последнего могут выступать следующие заболевания и состояния:
- Повышенный показатель артериального давления.
- Патологии сосудистой системы.
- Повышенная концентрация сахара в крови.
- Инфекционные заболевания.
- Наличие в организме большого количества «плохого» холестерина.
- Интоксикационный процесс.
- Сахарный диабет.
- Избыточная масса тела.
- Близорукость.
- Табакокурение.
- Частое употребление спиртосодержащих напитков.
- Воздействие на глаза лучами ультрафиолета.
- Несбалансированное питание, преобладание в меню жирной пищи.
- Дефицит витаминов в организме.
- Длительное пребывание в состоянии стресса.
Таким образом, запуск развития патологического процесса может произойти не только в молодом, но и в пожилом возрасте. Лицам с наследственной предрасположенностью следует вести здоровый образ жизни и своевременно лечить выявленные заболевания эндокринной и сердечно-сосудистой систем. Кроме того, необходимо избегать травмирования глаз.
Клинические проявления
Пигментная дегенерация сетчатки в офтальмологии является одним из самых опасных заболеваний. Это обусловлено тем, что на начальном этапе развития недуг не сопровождается появлением выраженной симптоматики. В большинстве случаев пациенты обращаются к врачу только тогда, когда у них появились всевозможные осложнения. Наиболее частыми последствиями пигментной дегенерации сетчатки являются глаукома и катаракта.
Первым тревожным признаком является состояние, характеризующееся наличием сложностей при ориентировании в условиях слабого освещения. Оно уже свидетельствует о том, что произошло сужение зрительного поля.
«Куриная слепота» - это главный тревожный симптом. При ее появлении необходимо незамедлительно обратиться к офтальмологу. Игнорирование данного признака приводит к прогрессированию развития заболевания. С течением времени пропадает боковое зрение.
Запущенная стадия недуга редко протекает без осложнений. На данном этапе у большинства пациентов выявляются глаукома и катаракта. Центральное зрение начинает медленно терять остроту. Закономерным следствием является слепота.
Диагностика
При возникновении первых тревожных признаков необходимо обратиться к офтальмологу. Специалист проведет первичные диагностические мероприятия, заключающиеся в опросе пациента и сборе анамнеза.
Кроме того, задачей врача является осуществление обследования, включающего:
- Проверку остроты зрения.
- Оценку состояния глазного дна.
- Проверку периферического зрения.
На основании результатов исследований врач указывает в медицинской карте пациента диагноз «пигментная дегенерация сетчатки», код по МКБ-10, а также отражает схему лечения.
Важно знать о том, что патологию практически невозможно выявить у детей, возраст которых младше шести лет. Но ребенка в любом случае нужно показать врачу, если он испытывает трудности во время передвижения в сумерках или в очень слабо освещенных помещениях.
Медикаментозное лечение
Заболевание требует комплексного подхода. На начальном этапе развития недуга достаточно принимать и капать в глаза назначенные медикаменты. В тяжелых случаях врач принимает решение относительно целесообразности проведения оперативного лечения пигментной дегенерации сетчатки. Наиболее часто назначаемые офтальмологами препараты описаны в таблице ниже.
| Название средства | Воздействие | Режим дозирования |
| «Алоэ экстракт» | Активный компонент способствует повышению остроты зрения. Кроме того, алоэ избавляет от усталости в глазах, а также является профилактикой большого количества сопутствующих офтальмологических заболеваний. | Трижды в день по 1-2 капли. Препарат предназначен для взрослых и детей старше 12 лет. |
| «Эмоксипин» | Препарат относится к группе ангиопротекторов. Активный компонент способствует уменьшению проницаемости сосудистой стенки. Медикаментозное средство обладает мощными ретинопротекторными свойствами. На фоне лечения улучшается микроциркуляция в глазах, а также рассасываются кровоизлияния. | Трижды в день по 1-2 капли. При наличии пигментной дегенерации сетчатки обоих глаз чаще назначается раствор для инъекций. Лекарство вводится субконъюнктивально 1 раз в день. |
| «Тауфон» | Это метаболическое средство, действующее вещество которого стимулирует ускорение процесса регенерации при глазных заболеваниях, имеющих дистрофический характер. | 2-4 раза в день по 1-2 капли. Препарат противопоказан лицам младше 18 лет. |
| «Милдронат» | Препарат восстанавливает процесс кровоснабжения сетчатки. Кроме того, на фоне лечения замедляется или вовсе останавливается прогрессирование патологии. | Определяется врачом. Суточная дозировка редко превышает 250 мг. |
| «Энкад» | Данный препарат назначается практически каждому пациенту с наследственными патологиями сетчатки. Активный компонент способствует уменьшению дефицита нуклеиновых кислот в организме. | По 210 мг препарата 1 раз в день (внутримышечно). |
| «Ретиналамин» | Действующее вещество способствует улучшению метаболизма в тканях глаза. Кроме того, оно стимулирует регенеративные процессы в сетчатке. | По 5-10 мг 1 раз в день (внутримышечно или парабульбарно). |
| «Никотиновая кислота» | Средство улучшает метаболизм. | Определяется врачом. Суточная доза не должна превышать 0,5 г. |
| «Но-Шпа с папаверином» | Препарат является спазмолитиком. На фоне лечения уменьшается показатель давления в стенках сосудов. | Определяется врачом |
Важно понимать, что все средства должны быть назначены врачом. Специалист также вправе вносить корректировки в режим дозирования.
Иные консервативные методы лечения
В дополнение к медикаментозной терапии офтальмологи нередко назначают следующие процедуры:
- Аппаратную фотостимуляцию. В основе работы приборов лежит следующая методика: во время контакта с тканями в определенных зонах глазного яблока возникает возбуждение, благодаря чему значительно замедляется прогрессирование недуга. Излучение, которое испускается аппаратом, улучшает микроциркуляцию и способствует нормализации обмена веществ. Кроме того, с помощью прибора можно избавиться от отека сетчатки. На фоне аппаратного лечения также укрепляется ретина.
- Физиотерапию. Назначается с целью стимулирования процессов регенерации сетчатки. Кроме того, на фоне лечения активизируется работа фоторецепторов. В настоящее время наиболее действенными процедурами являются следующие: озонотерапия, стимуляция электрическими импульсами, магниторезонансная терапия.
Как правило, курс лечения состоит из 7-10 процедур.
Хирургическое вмешательство
При неэффективности консервативных методов терапии или в тяжелых случаях врач принимает решение относительно целесообразности проведения операции.
Цель хирургического вмешательства - улучшить кровоснабжение тканей и остановить прогрессирование пигментной дегенерации сетчатки. В настоящее время наиболее распространенной является методика, суть которой заключается в пересадке определенных мышечных тканей глаза в супрахориоидальное пространство. Кроме того, существуют и импланты, которые хирурги вживляют в процессе проведения операции. Искусственные элементы заменяют поврежденную сетчатку и выполняют все ее функции.
Клинические исследования проводятся непрерывно. Результаты последних свидетельствуют о том, что ученые нашли способ восстанавливать дефектные гены, наличие которых значительно повышает риск развития заболевания.
Кроме того, прогрессом в лечении пигментной дегенерации сетчатки должно стать использование светочувствительных клеток. В настоящее время существует информация, что они способны избавлять от слепоты. Но исследования проводились пока только на мышах.
Прогноз
Исход заболевания напрямую зависит от своевременности обращения к врачу. На фоне грамотного лечения пигментной дегенерации сетчатки на раннем этапе ее развития патологический процесс можно замедлить, иногда даже остановить.
В тяжелых случаях прогноз неблагоприятный. В настоящее время не существует такого метода лечения, который бы навсегда избавил от патологии. При несвоевременном обращении к врачу развиваются катаракта и глаукома. Сначала сужается поле зрения, затем оно исчезает полностью.
Рекомендации врачей
Лицам, у которых выявлена патология, необходимо внести корректировки в образ жизни. Это не только повышает эффективность лечения пигментной дегенерации сетчатки глаза, но и служит профилактикой развития иных заболеваний офтальмологического характера.
Рекомендации врачей:
- Важно следить за степенью освещенности рабочего места. Свет должен быть достаточно ярким, но при этом не резким. Настольную лампу врачи рекомендуют располагать на расстоянии 50 см от головы.
- Монитор компьютера желательно разместить на расстоянии вытянутой руки. Если он будет находиться ближе, глаза подвергнутся повышенной нагрузке.
- Если повседневная деятельность связана с работой за компьютером, каждый час необходимо устраивать пятиминутный перерыв. В это время рекомендуется делать хотя бы простейшие упражнения, например, переводить взгляд с дальнего предмета на ближний.
- Не читать в движущемся транспорте.
- Необходимо внести корректировки в рацион питания. В меню обязательно должны присутствовать продукты, богатые витаминами А и D.
- Регулярно очищать кожу лица. Игнорирование правил гигиены может привести к развитию инфекционных заболеваний, что существенно ухудшит течение недуга. Важно знать о том, что при пигментной дегенерации сетчатки баня и сауна находятся под запретом.
Следование данным рекомендациям в более сжатые сроки помогает остановить прогрессирование патологии.
В заключение
Пигментная дегенерация сетчатки глаза - это заболевание, характеризующееся постепенным сужением полей зрения. Опасность недуга заключается в том, что на раннем этапе развития оно протекает бессимптомно. Большинство пациентов обращается к офтальмологу уже тогда, когда возникли всевозможные осложнения. Код по МКБ у пигментной дегенерации сетчатки - H35.5.
