Некоторые проблемы на генетическом уровне провоцируют нарушение обмена билирубина. Из-за этого могут возникать пигментные гепатозы. Подобные заболевания считаются достаточно опасными. Это связано с тем, что у пациента возникает желтуха, но отсутствуют проблемы с печенью вирусного, инфекционного типа. Нарушения билирубинового обмена бывают различными, в соответствии с ними и основная группа заболеваний делится на несколько типов.
Описание
В организме человека эритроциты живут до 120 суток. После этого они расщепляются. Одним из продуктов распада читается билирубин. Он бывает прямой и непрямой. Это вещество после выделения обрабатывается в печени и выходит в кишечник в виде желчи. При нарушении одного из этапов в крови остается непереработанное вещество. Из-за этого кожа больного пигментным гепатозом становится желтой.
Причины заболевания
Описываемая проблема является наследственной. Она возникает из-за сбоев при переработке билирубина, которые передаются на генетическом уровне. На данный момент известно четыре вида проблемы. Они связаны с этиологическими особенностями:
- Если билирубин отправляется в кровь, а не в желчь, то речь идет о возникновении синдрома Дабина-Джонсона.
- Синдром Ротора имеет вышеописанную специфику, но его симптоматика слабее.
- Пигментный гепатоз Жильбера возникает из-за того, что у человека не хватает вещества, которое позволяет захватывать и выводить билирубин. Кожа желтеет. В крови повышается концентрация билирубина.
- При синдроме Криглера-Найяра у человека в организме нет фермента глюкуронилтрансферазы. В крови достаточно много билирубина.
Симптоматика
То, каковы симптомы пигментного гепатоза, полностью зависит от обмена билирубина. Общими проявлениями считаются боли в печени, желтизна кожных покровов и сбои в выработке желчи. Рассмотрим симптомы, характерные для каждого вида патологии:
- При развитии синдрома Дабина-Джонсона у больного будут желтые склеры. Во время беременности или при приеме пероральных контрацептивов у женщин это проявление может усугубляться. Секреция желчи нарушена.
- При болезни Ротора возникает желтушность склер.
- Синдром Жульбера – пигментный гепатоз, который проявляется тупой болью в животе. Кожа желтая, а печень увеличивается в размерах.
- Болезнь Криглера-Найяра встречается редко. Чаще всего диагностируется сразу после рождения. Появляется желтушность. Если патология в тяжелой форме, то начинаются проблемы с центральной нервной системой. Подобное нередко приводит к смерти больного. Если у ребенка легкая форма, то кожа немного желтеет.
Наследственные пигментные гепатозы могут проявляться по-разному. Рассмотрим еще некоторые симптомы. Нарушается сон, возникает боль и тяжесть в области печени, моча темнее, появляется астенический синдром, проявляющийся головокружением и усталостью, теряется аппетит, возникает тошнота, кишечник начинает плохо работать, кожа желтеет и начинает усиленно чесаться.
Для того чтобы поставить диагноз, необходимо также собрать анамнез родственников.
Процесс диагностики болезни
При диагностике проблемы важно узнать истинные причины пожелтения кожи, а также отличить пигментный гепатоз от ряда схожих заболеваний. Необходимо провести биохимический анализ крови. Это позволит понять, каков уровень билирубина в крови. Нужно собрать анамнез. Человек должен рассказать о стрессах, питании, симптомах. Обязательно проводятся генетические исследования. Учитывая схожесть проблемы с вирусным гепатитом, следует сделать анализы и опровергнуть или подтвердить его наличие. Благодаря проведению УЗИ можно понять, каково состояние печени, а также нормальные ли у нее размеры. Иногда проводится биопсия печени. Это позволит подтвердить диагноз.
Дифференциальные методы диагностики
При проведении диагностики важно отличить другие проблемы от пигментного гепатоза. Фото людей, страдающих данной проблемой, имеются в статье. Патологию можно перепутать с циррозом печени, вирусным гепатитом (протекающим как в острой, так и в хронической форме), персистирующим гепатитом (в слабой хронической форме). Иногда симптоматика схожа с гемолитической анемией.
Лечение проблемы
Учитывая, что патология передается по наследству, вылечиться полностью не представляется возможным. Пациенты должны избегать физических нагрузок, стрессов, а также правильно подобрать место работы. В рацион нужно периодически добавлять новые овощи и фрукты, чтобы обеспечить организм всеми запасами нужных веществ. Каждый год два раза придется проходить курс витаминотерапии. В особенности нужно обратить внимание на витамины группы В. Они необходимы больше любых других.
Диета № 5 соблюдаться должна всю жизнь. Что она подразумевает? Следует отказаться от алкоголя, жирного, кислого, жареного, а также выпечки, кофе, чая. Если есть необходимость, врач может назначать терапию гепатопротекторными средствами. Количество курсов в год не должно превышать 4, длительностью 1 месяц.
Лечение определенного синдрома
Лечение пигментного гепатоза зависит не только от симптомов, которые у человека возникают, но и от разновидности проблемы:
- Синдром Криглера-Найяра. Болезнь бывает 1-го и 2-го типа. При первом необходимо делать переливание крови, а также проводить фототерапию. Второй тип подразумевает использование препаратов с фенобарбиталом. Фототерапия назначается редко. Если у женщины имеется желтуха грудного молока, то во время кормления младенца лучше его перевести на смеси.
- Синдром Жульбера – пигментный гепатоз (по МКБ-10 код Е80.4), который не требует особого лечения. Чаще всего у пациентов переработка билирубина восстанавливается через время самостоятельно. Если его действительно много в крови, то назначается прием фенобарбитала. Врачи уверяют, что на состоянии человека отрицательно такая терапия не сказывается. Однако моральное состояние начинает ухудшаться. Чаще всего пациенты, которым приходится принимать этот препарат всю жизнь, начинают чувствовать себя сильно больными, и на этом фоне развивается депрессия.
Нужно помнить, что лечение следует назначать лишь после проведения полной диагностики.
Ограничения при синдроме Жильбера
Учитывая то, что проблему медикаментозно, как правило, не лечат, следует соблюдать некоторые ограничения. Это позволит избавиться от симптоматики.
Нельзя употреблять много пищи, которая перегружает желудок. Это касается жирной еды, а также алкоголя. Нельзя допускать длительных перерывов в приеме пищи. Это также вызывает проблемы со стороны ЖКТ. Запрещено профессионально заниматься спортом и сильно физически нагружать себя. Инсоляции находятся под запретом. Это связано с тем, что они усиливают оттенок кожи. Физиопроцедуры, которые нагревают область печени, запрещены. Это может привести к ухудшению состояния. Синдром может начать быстро прогрессировать.
Если соблюдать данные рекомендации, то условия жизни пациента сильно не ухудшатся.
«Урсосан»
«Урсосан» считается одним из самых эффективных средств при лечении описываемой проблемы. Он позволяет стабилизировать состояние мембран в печени. Благодаря этому уменьшиться проницаемость, а также воздействие на них со стороны внешних факторов. Средство влияет на количество желчи, которая выбрасывается в кишку. В крови снижается количество билирубина. Препарат позволяет предотвратить разрушение клеток печени при помощи ослабления воздействия со стороны токсинов. Позволяет при наличии холестериновых бляшек растворить их. Им можно вылечить гепатит С и В вирусного типа, причем как хроническую, так и острую форму болезни, связанную с желчными камнями, и холангит.
О данном препарате положительные отзывы. Он является отличным средством, не имеет противопоказаний и отлично проявляет себя при терапии. Чаще всего его назначают при лечении гепатозов Дабина-Джонсона, Ротора, Кригера-Найяра.
Прогноз и меры профилактики
К сожалению, из-за того что пигментный гепатоз (по МКБ-10 код К76.9) является наследственным недугом, предупредить его невозможно. Прогноз чаще всего благоприятный. Пациенты могут вполне жить полноценной жизни. Единственный нюанс, который может приносить дискомфорт, заключается в желтом оттенке кожи и склер. Однако к этому легко привыкнуть.
Неблагоприятным прогноз является лишь в случае гепатоза Криглера-Найяра. Из-за огромного количества билирубина у человека начинается интоксикация. Это сказывается на организме в целом, а также на головном мозге. Нередко пациенты умирают еще на начальной стадии проблемы.
Итоги
Как уже было сказано выше, из-за повышенного уровня билирубина в крови, пожелтения глаз и других слизистых оболочек, кожи у пациента возникает дискомфорт. Последствия могут быть совершенно различными: тяжелыми, приводящими к смерти, средними, при которых симптомы можно временно купировать, и легкими, не требующими особого лечения. Однако во всех случаях гипербилирубинемия будет считаться пожизненным диагнозом.
Людей, страдающих синдромом Жильбера, не относят к группе риска, однако им нужно постоянно проходить обследования и контролировать уровень билирубина в крови. Лечение принесет наилучший эффект только в том случае, если быстро провести диагностику и вовремя начать терапию.
