Одной из самых часто встречаемых форм амилоидоза выступает амилоидоз почек. В большинстве случаев заболевание развивается в качестве осложнения таких тяжелых патологий, как туберкулез, сифилис, остеомиелит. Поражение органа является следствием основного заболевания, которое рекомендуется своевременно выявлять и лечить. Патология появляется в результате повышения в крови амилоида (сложного белка), что оседает на стенках сосудов и в почках, в результате чего нарушается функциональность органа. Данное заболевание протекает на фоне нефротического синдрома и переходит в развитие хронической почечной недостаточности. В тяжелых случаях может потребоваться пересадка донорской почки.
Характеристика проблемы
Амилоидоз почек – осложнение системного амилоидоза, которое характеризуется накоплением в межклеточном пространстве почек гликопротеидного вещества – амилоида, что приводит к расстройству деятельности органа.
Амилоид выступает продуктом синтеза патологических белков в результате диспротеинемии, что возникает из-за хронического заболевания. Связано это с аутоиммунными реакциями. В результате развития хронического заболевания происходит накапливание продуктов распада токсинов, лейкоцитов и тканей, что приводит к формированию антител, которые при вступлении в реакции с антигенами образуют амилоиды. Эти амилоиды откладываются в местах скопления антител.
Вторичный амилоидоз почек имеет огромное значение в медицинской практике, так как в большинстве случаев он приводит к формированию почечной недостаточности, при которой почки увеличиваются в размере и имеют гладкую поверхность.
Эпидемиология
Существуют различия в распространенности заболевания среди разных мировых стран. В развитых странах Европы заболевание встречается в 0,7% случаев, а в Азии – до 0,2%. Это обуславливается различием в питании людей. В последнем случае люди часто употребляют пищу, что содержит небольшое количество холестерина и белков животного происхождения. Случаи семейной патологии больше всего диагностируются в странах Испании и Португалии. Обычно амилоидоз поражает людей мужского пола в возрасте от сорока до пятидесяти лет, но наблюдаются случаи заболевания у детей, в том числе и новорожденных.
В последнее время частота диагностирования патологии растет. Особенно часто заболевание сопровождается патологией легких, артритами, язвенным колитом, раковыми опухолями. Нередко амилоидоз развивается у тех людей, которые переболели туберкулезом или гнойными инфекциями. Также часто диагностируется амилоидоз у наркоманов, которые употребляют наркотические вещества в виде инъекций, что часто провоцирует развитие нагноения.
Разновидности заболевания
В медицине принято выделять следующие виды патологии:
- Первичное заболевание, что появляется вследствие нарушения сцепления иммуноглобулинов, которые изменяют состав крови, оседая на стенках сосудов и внутренних органах. Данная патология сложно диагностируется. Так как имеет схожую симптоматику с иными болезнями.
- Вторичный амилоидоз почек образуется из-за хронических заболеваний: остеомиелита, колита, артрита, склероза, туберкулеза или спондилоартрита. Болезнь нередко появляется в преклонном возрасте.
Все эти виды амилоидоза возникают и развиваются чаще всего в детском возрасте. Заболевание протекает с периодами ремиссии и рецидивов, что сопровождаются приступами боли. Лечение в данном случае не приносит результатов.
Формы заболевания
В медицине принято выделять несколько форм заболевания:
- Идиопатическая форма, при которой причины и механизмы развития болезни неизвестны.
- Семейная форма, что отличается генетической предрасположенностью к появлению в организме аномальных белков. В медицине установлено, что амилоидоз передается через несколько поколений. Обычно такое явление наблюдается у евреев и арабов. Заболевание сопровождается кожными высыпаниями, болью в области живота.
- Приобретенная форма характеризуется развитием патологии в результате иммунологических расстройств.
- Старческая форма характеризуется расстройством белкового обмена.
- Локальная форма имеет невыясненные причины развития. Обычно ее связывают с опухолями органов эндокринной системы, диабетом и синдромом Альцгеймера.
- Опухолевидная форма также развивается по невыясненным причинам. Медики склонны утверждать, что амилоидоз этой формы развивается из-за некоторых видов новообразований.
Причины развития амилоидоза
Амилоидоз почек причины появления в большинстве случаев имеет неизвестные. Многие заболевания могут провоцировать появление осложнений в виде амилоидоза, но он может выступать и самостоятельным заболеванием.
При первичной патологии причины ее установить не представляется возможным. Иногда болезнь формируется при множественной миеломе. В данном случае помимо почек в патологический процесс включаются язык, кожные покровы, сердце, легкие, печень, кишечник и селезенка.
Вторичный амилоидоз почек образуется из-за хронических болезней инфекционного характера и аномальных состояний через несколько лет после их возникновения. Чаще всего заболевание развивается после осложнения легочного туберкулеза, оно поражает не только почки, но и сосуды, лимфатические узлы. Старческий амилоидоз выступает признаком старения и встречается у 80% людей, которым более восьмидесяти лет.
В группу риска входят люди, которые имеют болезни с поражением клеток плазмы, хронические воспалительные заболевания, синдром Бехтерева, ревматоидный артрит, а также средиземноморскую лихорадку.
Симптомы и признаки болезни
Амилоидоз почек симптомы может проявлять различные в зависимости от расположения накоплений амилоида в иных органах, стадии протекания болезни, степени нарушения деятельности пораженного органа, а также от недуга, который стал причиной появления патологии.
Первые признаки поражения почек наблюдаются на ранней стадии развития недуга. У человека увеличивается уровень белка в моче, появляется слабость, анемия, нарушение иммунитета, расстройство деятельности сердучно-сосудистой системы, диарея. Данное заболевание провоцирует увеличение внутренних органов и развитие отечности. На позднем этапе развития болезни наблюдается гипертония, анурия и тромбоз почечных вен.
В медицине фиксируются такие симптомы проявления амилоидоза:
- нарушение функции почек, развитие почечной недостаточности;
- расстройство деятельности органов ЖКТ;
- поражение нервной системы;
- развитие аритмии и сердечной недостаточности.
При амилоидозе всегда развиваются отеки. В некоторых случаях появляется тромбоз почечных вен, развивается болевой синдром, аритмия, головокружение, одышка.
Стадии амилоидоза почек
В течении заболевания выделяют несколько стадий, для каждой из которых характерно свое проявление симптоматики:
- Латентная стадия характеризуется бессимптомным протеканием амилоидоза, возможно появление признаков первичной патологии. Главным признаком латентного периода выступает наличие незначительной протеинурии. Данный период длится около пяти лет.
- Протеинурическая или альбуминурическая стадия характеризуется выведением из организма белка с мочой, увеличением размеров почек в результате развития гиперемии и лимфостаза, отложение амилоида на стенках сосудов. В этот период нередко развивается склероз и лимфостаз. Данная стадия протекает около двенадцати лет.
- Отечная или нефротическая стадия обуславливается появлением нефротического синдрома с такими признаками, как протеинурия, гиперхолестеринемия и гипопротеинемия. Также в данном случае наблюдается развитие отечности, гипертензии, спленомегалии. Внутренние органы увеличиваются в размерах, поражается кишечник. Данная стадия протекает около семи лет.
- Терминальная или азотемическая стадия характеризуется рубцеванием и деформацией почек, уменьшением их размеров, развитием почечной недостаточности и гипотонии.
Очень важно выявить амилоидоз почек на ранней стадии развития, когда можно остановить патологический процесс. На поздних стадиях недуга он является необратимым, выздоровление возможно в очень редких случаях. Почечная недостаточность может стремительно развиться и привести к летальному исходу на любой из вышеперечисленных стадий заболевания. Такое стремительное прогрессирование амилоидоза обуславливается обострением основной болезни, присоединение инфекции или тромбоз почечных вен.
Диагностическое обследование. Что это такое?
Амилоидоз почек, симптомы и лечение которого рассматриваются в данной статье, очень тяжело диагностируется на раннем этапе развития, так как в этом случае симптомы не проявляются. Врач в таком случае назначает лабораторные исследования крови и мочи.
По результатам анализа мочи видно, что в ней отмечается наличие протеинурии, которая склонна нарастать, а также лейкоцитурии, микрогематурии и цилиндрурия. Результаты анализа крови говорят о увеличении СОЭ, анемии, лейкоцитозе, увеличении уровня натрия и кальция, холестерина, печеночных ферментов.
Также на исследование берется кал. По результатам анализа видно, что в кале содержатся мышечные волокна, большое количество крахмала, а также жиров.
Обычно диагностика амилоидоза почек включает проведение электрокардиограммы, которая часто регистрирует аритмию и нарушение проводимости сигналов, кардиомиопатию и расстройство диастолической функции. Нередко проводят УЗИ брюшной полости и почек, которые показывают увеличение размеров печени и селезенки, а также почек, рентгенографию.
Эффективным диагностическим методом выступает биопсия почек и дальнейшим гистологическим исследованием биоптата. При исследовании биоптата его окрашивают, при этом требует амилоидоз почки макропрепарата «Большая пестрая цепочка». В данном случае исследование показывает деформацию почек, которые имеют широкий корковый слой, большие размеры. Этот метод дает возможность поставить точный диагноз, выявить стадию заболевания.
Также предполагает использовать амилоидоз почки микропрепарат № 128, который дает возможность выявить полнокровие сосудов, инфильтрацию клубочков лейкоцитами и пролиферацию эндотелиальных клеток.
При изучении биологического материала лаборант может выявить признаки других заболеваний почек. Высокочувствительным диагностическим тестом выступает РСК с применением амилоидного антигена.
Терапия заболевания
Амилоидоз почек лечение предполагает в первую очередь основного заболевания. При излечении первичной патологии симптоматика амилоидоза исчезает на длительное время. Пациентам назначается диета, при которой необходимо употреблять сырую печень на протяжении двух лет, ограничить потребление соли и белков, увеличить употребление углеводов и витаминов, солей калия. Также медики рекомендуют в этот период пройти лечение в санатории, часто бывать на свежем воздухе, принимать витаминные комплексы.
Амилоидоз почек клинические рекомендации предполагает следующие:
- ведение здорового образа жизни, избегание стрессовых ситуаций;
- исключение физических нагрузок;
- избавление от пагубных привычек;
- соблюдение диеты.
Медикаментозная терапия: описание
Амилоидоз почек лечение предполагает также медикаментами. Врач назначает антигистаминные препараты, например, «Супрастин» или «Димедрол», антибактериальные и противовоспалительные средства, которые имеют иммунодепрессивное действие. Для снятия отечности выписываются диуретики, гипотензивные лекарства, глюкозу в виде капельниц назначают с целью увеличения в крови гемоглобина. Некоторые врачи рекомендуют лечить болезнь почек (амилоидоз) кортикостероидами и цитостатиками. Иногда доктор может назначить курс химиотерапии или применение сильнодействующего препарата «Колхицина». Но при длительном приеме данных лекарств развиваются побочные явления в виде дисперсии, аллергии, гематурии и лейкопении.
Остановить стремительное прогрессирование болезни могут препараты из группы аминохолинов, например, «Хлорохин» или «Делагил». При употреблении этих медикаментов в течение нескольких лет, при условии диагностирования патологии на ранней стадии развития, возможно сильно замедлить развитие амилоидоза.
Хирургическое вмешательство
В тяжелых случаях назначается пожизненный почечный диализ или пересадка донорского органа. Пересадка почки дает положительные результаты в том случае, когда причина возникновения амилоидоза устранена. Выживаемость после такого хирургического вмешательства низкая, это обуславливается развитием амилоидоза сердца и многочисленными осложнениями. Также часто развиваются рецидивы заболевания в трансплантате, что может стать причиной его потери. Возможно также проведение иссечения пораженного участка почки.
При своевременном лечении заболевания удается снизить патологическое воздействие амилоидоза на внутренние органы, а также устранить неприятную симптоматику.
Прогноз
Амилоидоз почек, терапия которого на ранней стадии требует устранения главного заболевания, может иметь благоприятные прогнозы. При развитии тромбоза, вторичных инфекций, кровоизлияний прогноз будет неблагоприятным, особенно актуально это у людей преклонного возраста. При формировании сердечной и почечной недостаточности человек может прожить не больше года. Образование длительных ремиссий возможно при своевременной терапии на раннем этапе болезни, которая должна быть эффективной.
Обычно продолжительность жизни пациентов с данным заболеванием составляет от одного до трех лет с момента постановки диагноза. Но в медицинской практике были зафиксированы случаи, когда пациенты проживали более десяти лет. Наступление смерти зависит от протекания основной патологии. Очень часто люди умирают из-за осложнений первичного заболевания, которое стало причиной развития амилоидоза. Также причиной смерти выступает почечная недостаточность, что развивается из-за стремительного прогрессирования патологии, присоединение вторичных инфекций, что поражают кишечник.
Профилактика
С целью профилактики медики рекомендуют своевременно проводить терапию хронических заболеваний, которые могут спровоцировать появление амилоидоза. Пациенты с данным заболеванием должны находиться под постоянным наблюдением. При сохранении функциональности почек диспансерное наблюдение осуществляется два раза в год с обязательным проведением диагностических мероприятий. На ранних стадиях болезни врачи рекомендуют посещать санатории при отсутствии серьезных патологий в организме.
Амилоидоз почек является серьезным заболеванием, которое представляет опасность для жизни человека. Поэтому важно своевременно его обнаружить, чтобы пройти эффективную терапию и продлить жизнь. Сегодня много людей умирает в результате развития почечной недостаточности. Ежегодно число заболевших этим недугом растет. Болезнь поражает людей различного возраста, в том числе и новорожденных детей. Часто заболевание передается по наследству через несколько поколений, поэтому важно соблюдать профилактику патологии людям, что входят в группу риска.
