Болезнь Жильбера, или так называемая негемолитическая семейная желтуха — не слишком распространенное заболевание, которое сопровождается нарушением в человеческом организме обмена пигмента билирубина, в результате чего он скапливается в тканях. Стоит отметить, что заболевание это наследственное и не поддается полному излечению. Тем не менее, для большинства пациентов прогноз положительный — подобное заболевание при правильной коррекции редко влияет на длительность жизни.
Болезнь Жильбера: симптомы и причины
Как уже упоминалось, это заболевание имеет наследственный характер и связано с нарушением ферментативного обмена пигмента билирубина. Статистика утверждает, что примерно 2-5% населения планеты имеет подобный диагноз. Интересно, что мужчины болеют почти в десять раз чаще представительниц женского пола.
В большинстве случаев первые симптомы проявляются еще в детском или юношеском возрасте. Самым ярким признаком считается развитие желтушности кожи и склер глаз. Наиболее часто симптоматика запускается после тяжелого стресса или нервного переутомления. Например, отмечено, что у подростков желтуха появляется в результате умственной перегрузки во время экзаменационной сессии и т.д. К этой же группе можно отнести и тяжелые физические нагрузки.
Желтушность может появляться и по другим причинам. Прогрессирование болезни может запускаться снижением работы иммунной системы (например, во время простуды). Фактором риска также может быть голодание, неправильное питание, злоупотребление алкоголем, употребление наркотических веществ и ряда лекарственных препаратов.
В большинстве случае желтушность проявляется на коже лица и склере глаз. В некоторых случаях могут охватываться также участки кожи на ладонях, стопах и подмышках.
Примерно в половине случаев желтушность — не единый симптом. Многие пациенты жалуются на отсутствие аппетита, постоянную тошноту, частые отрыжки, метеоризм и нарушение стула. Намного реже болезнь Жильбера сопровождается постоянной слабостью и дискомфортом в области печени. В любом случае стоит обратиться за врачебной помощью.
Болезнь Жильбера: современные методы диагностики
Хотя подобное заболевание редко сопровождается какими-то серьезными осложнениями, медицинская помощь пациенту просто необходима. Опасность же заключается в правильной дифференциальной диагностике, ведь этот синдром довольно легко можно спутать с гепатитом и прочими заболеваниями печени.
Конечно же, пациент обязан сдать некоторые анализы. При подозрении на болезнь печени показан общий и биохимический анализ крови, а также исследование кала и мочи. К сожалению, такие современные диагностические методы, как томография и ультразвуковое исследование вряд ли будут полезны для постановки диагноза. Поэтому были разработаны специальные тесты.
Например, довольно эффективной проверкой является голодание. Если пациент ограничит количество пищи или полностью откажется от еды на 1-2 сутки, то в анализе крови будет обнаружено значительное увеличение свободного билирубина. С этой же целью могут использоваться инъекции никотиновой кислоты или рифампицина.
Изредка врач может назначить биопсию тканей печени.
Болезнь Жильбера: лечение
В большинстве случаев заболевание протекает циклично — периоды обострения сменяются длительными периодами ремиссии. К сожалению, болезнь Жильбера невозможно излечить полностью.
При доброкачественном течении болезни лечение требуется лишь в период обострения. В это время врач может назначить прием препаратов, которые устраняют излишек пигмента и возвращают обмен билирубина в норму. Если болезнь сопровождается воспалением желчного пузыря, скоплением желчи, то целесообразен прием желчегонных средств. Во время обострения пациенту нужен постельный режим и щадящая диета.
В качестве профилактики пациентам показан правильный режим работы и отдыха, щадящее питание. В большинстве случаев больные, соблюдающие все рекомендации врача, доживают до глубокой старости.
