Миеломная болезнь: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

В современных условиях ухудшения экологии все чаще звучит страшное слово – онкология. Среди всех типов рака миеломная болезнь занимает особенное место. Этиология данного заболевания и сегодня вызывает больше вопросов, чем ответов. Что это такое - миеломная болезнь, отчего она появляется, кто в группе риска – об этом эта статья.

Названий много, суть одна

Миеломная болезнь (от греческого myelos - мозг) – это системное поражение организма, связанное с клетками кроветворной системы - предшественниками В-лимфоцитов, которые способны к дифференциации в плазматические клетки. По Международной классификации болезней она имеет код С.90 - С.93, относится к хроническим лейкоцитарным лейкозам. В различных источниках миеломная болезнь имеет названия миелома, болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома. Но как бы она ни называлась, это злокачественное образование из плазматических клеток, локализованное преимущественно в костном мозге. В норме костный мозг вырабатывает определенное количество плазмоцитов. При развитии заболевания их количество увеличивается, а образование нормальных клеток крови (лейкоциты, эритроциты) снижается. Вместо антител, которые отвечают за иммунную защиту, производятся дефектные белки.

Статистика и причины

Из новообразований плазматических клеток миелома является самой распространенной и составляет до 10% всех злокачественных заболеваний крови. Больше всего пациентов – это мужчины в возрасте от 45 лет. Основной пик миеломной болезни приходится на категорию пациентов в возрасте от 65 до 70 лет. У детей данная патология не диагностируется.

Этиология болезни остается невыясненной. Анализ анамнеза пациентов не выявляет токсических воздействий и антигенных стимуляций.

Микробиология процесса

Плазматические клетки (плазмоциты) – это клетки, которые обеспечивают наш иммунитет. Они продуцируют антитела – главные белки борьбы организма с патогенами. Они образуются из предшественников В-лимфоцитов, а происходит это в костном мозге, лимфатических узлах и кишечнике. В организме здорового человека плазмоциты составляют 5% клеток, содержащихся в костном мозге. Если их количество становится больше 10%, говорят о развитии миеломной болезни (фото ниже – плазмоциты окрашены в более темный цвет).

Процесс образования плазмоцитов состоит из шести этапов, и лишь на последнем этапе дифференцировки лимфоцитоплазматические клетки приобретают способность выделять антитела (иммуноглобулины), способные противостоять различным патогенам (вирусам и бактериям). Таким образом, нормальный плазмоцит – это одноклеточная железа иммунной системы, которая секретирует сотни антител в секунду.

Как развивается миелома

На одной из шести стадий формирования плазмоцита может произойти сбой, и вместо него образуется миеломная клетка со злокачественными свойствами, которые заключаются в ее беспрерывном делении. Скопления этих клеток, образовавшихся путем деления исходной, называется плазмоцитомой. Она врастает в кости или мышцы, может быть одиночной или множественной. Сами миеломные клетки не попадают в кровь, но они выделяют много парапротеина – патологического иммуноглобулина. Он не играет никакой роли в процессах иммунной защиты, но откладывается в ткани. Именно его обнаруживают при диагностических анализах крови.

Кроме парапротеинов, такие плазмоциты секретируют особые белки – цитокины. Эти белковые молекулы стимулируют рост злокачественных клеток, угнетают иммунитет, активизируют остеокласты – разрушители костей, активизируют рост фибробластов (они повышают густоту крови и приводят к появлению кровоподтеков и синяков), нарушают обмен белков, что приводит к поражению почек и печени. В костной ткани миеломные плазмоциты провоцируют разрушения хрящей и костной ткани, в ней образуются пустоты.

Классификация

Это заболевание – рак клеток плазмы, результатом которого становится неспособность организма противостоять патогенам и проблемы кровеносной системы. По характеру распространения опухоли в костном мозге выделяют диффузную, диффузно-узловую и множественно-узловую формы болезни. По клеточному составу миеломы бывают плазмоцитарные, плазмобластные, полиморфно-клеточные, мелкоклеточные. В зависимости от типа парапротеинов, которые секретируют миеломные плазмоциты, бывают следующие формы болезни: не секретирующие миеломы, диклоновые, миелома Бенс-Джонса и G, А, М миеломы.

Группы риска

Причины миеломной болезни не выяснены, но имеются определенные факторы, которые повышают вероятность заболевания:

• Мужчины старше 40 лет. Считается, что со снижением уровня половых гормонов у мужчин, возрастает риск миеломы. Женщины болеют очень редко.
• Генетическая предрасположенность. 15% пациентов имели родственников, которые болели данным заболеванием.
• Лишний вес. Нарушения обмена веществ при ожирении снижают иммунный статус организма и создают условия для развития злокачественных клеток.
• Радиация и токсины. Люди, прошедшие лучевую терапию, ликвидаторы аварии на ЧАЭС и те, кто подвергается длительному воздействию асбеста, мышьяка имеют больше шансов на мутирование В-лимфоцитов. В некоторых исследованиях приводятся данные об аналогичном действии никотина и алкоголя.
• Люди с патологиями иммунитета – ВИЧ-инфицированные и принимающие лекарства, подавляющие иммунный ответ.
• Люди с черным цветом кожи имеют в два раза больше шансов заболеть, чем представители европеоидной и азиатской расы.

Симптомы миеломной болезни

Пока миелиновых клеток не очень много, болезнь может проходить бессимптомно. С увеличением их количества они заменяют нормальные клетки в костном мозге, и в кровь поступает все больше парапротеинов. При миеломной болезни симптомы проявляются в первую очередь со стороны костной ткани, почек и иммунной системы. При этом клиническая картина зависит от стадии развития опухоли и количества парапротеинов в крови. У 10% пациентов патологические клетки не вырабатывают дефектных белков, и болезнь протекает без симптомов. В клинической картине миеломной болезни крови преобладают:

• Общая слабость и постоянная усталость.
• Резкое снижение веса.
• Боли в костях и мышцах. Головные боли.
• Патологические переломы костей.
• Нарушения иммунного статуса, частые инфекционные заболевания.
• Повышенная вязкость крови и высокие показатели СОЭ на протяжении длительного периода.
• Трофические поражения нижних конечностей, не связанные с варикозом.
• Кровоизлияния в склерах глаз, кровоточивость десен, подкожные кровоизлияния и синяки.
• Поражения почек.

Что происходит с костями

В большинстве клинических случаев наблюдается пазушное рассасывание костной ткани с образованием полостей. Иногда встречается гладкое или лакунарное рассасывание ткани. При разрушении костей в почках, легких и сосудах происходит отложение фосфорно-известковых масс по типу метастазирования. В областях микропереломов могут образовываться очаговые новообразования костного вещества – остеосклерозы.

Вместе с костным мозгом в лимфатических узлах, миндалинах, селезенке и печени обнаруживаются очаговые или диффузные инфильтраты. В тяжелых случаях наблюдается инфильтрация этих органов, их увеличение, узловые разрастания. Такие проявления миеломы сближают ее проявления с тяжелыми лейкозами и затрудняют лечение, усугубляя прогноз течения болезни.

Клинические этапы болезни

Считается, что с момента образования первых опухолей и до проявления симптоматики заболевания проходит до 15 лет. В течении миеломы выделяют два этапа:

• Доброкачественный этап. Он характеризуется соматической компенсацией, медленным нарастанием патологии костей, умеренно сниженными показателями крови, сохранным титром иммуноглобулинов, медленным увеличением уровня парапротеинов. Прогноз лечения в данный период чаще благоприятный.
• Терминальный этап. Это период острого угнетения нормального кроветворения, появления анемий, лейкемий, тромбоцитопений. Уровень нормальных антител резко падает, вплоть до их полной замены на парапротеины. Метастазирование с образованием узлов в различных органах с особенностью агрессивного роста опухолей говорит о переходе болезни в злокачественную саркому. Прогноз течения болезни не такой благоприятный.

К какому врачу обращаться

Диагностикой миеломной болезни занимается врач-гематолог. Определение часто затруднено из-за общего характера жалоб больного и отсутствия симптоматики на начальных стадиях. Уточнение диагноза ставится на основании дополнительных исследований:

• Клинический анализ крови. Миеломная болезнь характеризуется повышением вязкости и скорости оседания эритроцитов (СОЭ), снижением количества тромбоцитов и эритроцитов, низким содержанием гемоглобина.
• Анализ крови на электролиты. При миеломной болезни анализы показывают повышение уровня кальция. Биохимия крови отличается повышенным содержанием общего белка, высокими цифрами мочевины и креатинина.
• Анализ содержания в крови парапротеинов или аномальных антител.
• В анализах мочи обнаруживаются патологические цепи иммуноглобулинов (белки Бенс-Джонса).
• Рентгенограмма костей показывает полости, характерные для миеломы. Такие же повреждения покажет компьютерная томография, МРТ, ПЭТ-сканирование.
• Самый достоверный способ диагностики миеломной болезни – стернальная пункция костного мозга. Ее берут из грудины или костей таза, изучают под микроскопом с целью определения миеломных плазмоцитов.

Лечение сложное и длительное

После диагностирования миеломной болезни лечение проводят в условиях стационара. Используется комплексная лекарственная терапия, включающая:

• Таргетную терапию с применением лекарств, которые влияют на синтез белков и приводят к гибели плазмоцитов (например, препарат "Карфилзомиб").
• Терапия биопрепаратами направлена на стимуляцию иммунной системы (например, "Талидомид" или "Леналидомид").
• Химиотерапия направлена на торможение роста опухоли и гибель патологических клеток ("Циклофосфан" и "Мелфалан").
• Терапия с применением кортикостероидов применяется как дополнительная.
• Для повышения плотности тканей назначают прием бисфосфонатов ("Памидронат").
• Анальгетики применяют при необходимости снятия болевого синдрома.

При необходимости проводят хирургическое вмешательство. Например, при необходимости фиксирования позвонков, когда выявлены разрушения костей.

Возможно применение пересадки костного мозга. При этом чаще используется пересадка стволовых клеток костного мозга самого пациента.

Важно соблюдать все назначения врача и строго придерживаться графика контрольных проверок. Тогда прогноз миеломной болезни может быть благоприятным.

Сопутствующие осложнения

Как при любом системном заболевании, в данном случае осложнения могут быть следующие:

• Очень сильные болевые ощущения, которые требуют качественной анестезии.
• Почечная недостаточность, вплоть до необходимости гемодиализа.
• Частые и продолжительные инфекционные болезни.
• Патологические переломы вследствие утончения костных тканей.
• Малокровие, требующее переливания крови.

Миелома и прогноз

Лечение миеломной болезни сегодня гораздо оптимистичнее, чем 20 лет назад. В среднем, из 100 больных 77 – будут жить еще год, а 23 – проживут не менее 10 лет. Так называемая «тлеющая» миелома, которая не прогрессирует и протекает почти бессимптомно на протяжении многих лет, требует регулярных осмотров у врача и контроля за развитием болезни. Ранняя диагностика активации разрушения костей и правильная терапия делают прогнозы наиболее благоприятными.

Летальный исход чаще всего происходит в результате инфекционных осложнений, критическими кровопотерями, тяжелой почечной недостаточностью и тромбоэмболией легочной артерии.

Профилактика и рекомендации

Миеломная болезнь непредсказуема и коварна. Поэтому специальной профилактики не существует. Есть исследования, которые свидетельствуют о корреляции здорового и активного способа жизни в преклонном возрасте и снижении риска заболевания. В начальных стадиях развития болезни пациентам рекомендуется придерживаться определенных правил питания, а именно:

• Исключить из рациона консервы и полуфабрикаты.
• Увеличить количество продуктов, богатых железом – сладкий перец, красное мясо, брокколи, папайя, манго.
• Включить в рацион побольше фруктов и овощей.
• Снизить потребление белковой пищи, в том числе молока и молочных продуктов, яиц, бобов, орехов.

Есть исследования о благотворном влиянии восточной специи куркумы. Содержащийся в ней антиоксидант куркумин обладает противовоспалительными свойствами и способствует замедлению роста опухолевых клеток, а также предупреждает резистентность к препаратам химиотерапии.

Что советует народная медицина

Народные методы лечения болезни делят на две группы:

• Терапия, основанная на приеме настоев ядовитых растений (болиголов, мухомор, чистотел), которая направлена на замедление роста опухолей. Эти растения содержат алкалоиды, аналогичные воздействию химиотерапии. Прием таких средств должен быть очень аккуратным – превышение дозировки может привести к тяжелым отравлениям и даже смерти. Дозировку лучше обсудить с врачом.
• Прием настоев, направленных на улучшение иммунного статуса и общего состояния больного. Применяют настои на основе сабельника болотного, донника лекарственного, вероники лекарственной, лабазника, окопника, молочая. Эти средства не смогут победить болезнь, но способны улучшить качество жизни и общее самочувствие пациента.

Применять желательно средства первой и второй группы комплексно. При этом средства на основе ядовитых растений применяют курсами с обязательными перерывом. И любое средство не стоит применять больше месяца, во избежание привыкания организма и потери целебного эффекта. В любом случае, перед применением народных снадобий следует проконсультироваться с лечащим врачом. Современная медицина далеко не так консервативна, как мы привыкли думать и готова рассмотреть все варианты благоприятного прогноза миеломной болезни.