Лейомиосаркома матки: причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Лейомиосаркома матки – это редкое злокачественное образование тела матки, которое возникает из мышечной ткани (миометрия). Заболевание может развиться примерно у 1-5 из каждых 1000 женщин, у которых ранее была диагностирована миома. Средний возраст пациентов варьируется в диапазоне от 32 до 63 лет. Большинство случаев заболевания наблюдается у женщин старше 50 лет. По сравнению с другими видами онкологических процессов в матке этот вид рака является наиболее агрессивным. Лейомиосаркома матки составляет до 2 % всех злокачественных опухолей матки.

Онкология в гинекологии встречается ежегодно. Чаще заболеваниям рака подвержены женщины репродуктивного возраста. У многих пациентов с лейомиосаркомой в анамнезе встречаются и другие гинекологические болезни. У 75 % больных рак сочетается с миомой матки.

Эпидемиология

Ежегодно примерно у шестерых из миллиона женщин диагностируют лейомиосаркому матки. Заболевание часто обнаруживают случайно, когда женщина проходит процедуру гистерэктомии (удаление матки) из-за большого размера или количества миом. Обнаружить развитие онкологического процесса до операции довольно трудно. Это объясняется тем, что у большинства женщин несколько миоматозных узлов. А для постановки диагноза необходимо проводить биопсию каждого из них.

Причины

Точная причина возникновения лейомиосаркомы тела матки неизвестна. Онкологический процесс часто возникает спонтанно, без видимых оснований. Исследователи предполагают, что некоторые факторы способствуют возникновению определенных типов рака. К ним относят:

• генетические и иммунологические аномалии;
• факторы окружающей среды (например, воздействие ультрафиолетовых лучей, определенных химических веществ, ионизирующее излучение);
• лишний вес;
• стресс.

У людей с раковыми заболеваниями, включая лейомиосаркому, злокачественные новообразования могут развиться из-за аномальных изменений в структуре и расположении определенных клеток, известных как онкогены или гены-супрессоры. Первые контролируют рост клеток, вторые – их деление и гибель. Конкретная причина изменения этих генов неизвестна. Однако исследования показывают, что аномалии ДНК (дезоксирибонуклеиновая кислота), которая является носителем генетического кода организма, являются основой клеточной злокачественной трансформации. Эти аномальные генетические изменения могут произойти спонтанно по неизвестным причинам и в редких случаях могут быть унаследованы.

Возникновение лейомиосаркомы может быть связано со специфическими генетическими и экологическими факторами риска. Некоторые наследственные состояния, протекающие в семьях, могут увеличить риск развития заболевания. К этим расстройствам относятся:

• Синдром Гарднера – редкое наследственное заболевание, характеризующееся появлением аденоматозных полипов в кишечнике, множеством кожных поражений и остеом костей черепа.
• Синдром ли-Фраумени – редкое заболевание с наследственной патологией. Характеризуется развитием ракового заболевания из-за мутаций в гене, отвечающего за развитие злокачественного процесса в организме.
• Синдром Вернера (или прогерия) – заболевание, выражающееся в преждевременном старении.
• Нейрофиброматоз – состояние, характеризующееся изменением окраски кожи (пигментация) и появлением опухолей на коже, в мозге и других частях тела.
• Синдромы иммунной недостаточности (ВИЧ, первичный, вторичный иммунодефицит). Нарушения иммунной системы, появившиеся вследствие определенных причин. Например, поражение вирусом, кортикостероидами, излучением и так далее.

Точная связь между лейомиосаркомой и этими расстройствами не обнаружена.

Признаки и симптомы

Симптомы лейомиосаркомы матки варьируются в зависимости от точного расположения, размера и прогрессирования опухоли. У многих женщин заболевание протекает бессимптомно. Наиболее распространенным признаком злокачественного процесса являются аномальные кровяные выделения во время климакса. Необычные выделения выступают важным фактором, который может указывать не только на лейомиосаркому матки, но также и на другие гинекологические болезни.

Общие симптомы, связанные с онкологическим заболеванием, заключаются в появлении чувства недомогания, усталости, озноба, повышении температуры и потери веса.

Признаки и симптомы лейомиосаркомы матки могут включать:

• Вагинальные кровотечения.
• Образование в тазовой области, которое можно определить на ощупь. Наблюдается в 50 % случаев.
• Боль внизу живота отмечается примерно в 25 % случаев. Некоторые опухоли очень болезненны.
• Необычное чувство распирания и давления в тазовой области. В некоторых случаях отмечается выпирание опухоли.
• Влагалищные выделения.
• Увеличение нижней части живота.
• Учащенное мочеиспускание вследствие компрессии/давления опухоли.
• Боль в пояснице.
• Болезненные ощущения во время полового акта.
• Кровоизлияние. Кровотечение может возникнуть при опухолях больших размеров.
• Инфаркт. Кровоизлияние в опухоли может привести к отмиранию тканей.

Лейомиосаркома матки может распространяться локально и в другие области тела, особенно в легкие и печень, часто вызывая опасные для жизни осложнения. Заболевание имеет тенденцию к рецидиву более чем в половине случаев, иногда в течение 8-16 месяцев после установки первоначального диагноза и начала лечения.

Постановка диагноза

Для диагностики лейомиосаркомы матки проводят гистологическое исследование. Осмотр фиброзной ткани является ключевым диагностическим аспектом, отличающим злокачественную лейомиосаркому от доброкачественной – лейомиомы. Для оценки размера, расположения, прогрессирования опухоли назначается дополнительное обследование. Например:

• компьютерное томографическое сканирование (КТ);
• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• трансвагинальное ультразвуковое исследование (УЗИ).

При КТ-сканировании используется компьютер и рентгеновские лучи для создания пленки, показывающей поперечные сечения определенных структур тканей. МРТ использует магнитное поле и радиоволны для получения изображений поперечного сечения отдельных органов и тканей организма. Во время ультразвукового обследования отраженные звуковые волны создают образ матки.

Также могут быть проведены лабораторные исследования и специализированная диагностика для определения возможной инфильтрации регионарных лимфатических узлов и наличия отдаленных метастазов.

Стадии заболевания

Одна из самых больших проблем, связанных с диагностикой рака, заключается в том, что рак метастазирует (распространяется) за пределы своего первоначального местоположения. Стадия обозначается числом от 1 до 4. Чем оно выше, тем больше рак распространился по всему телу. Эта информация необходима для планирования правильного лечения.

Различают следующие стадии лейомиосаркомы матки:

• Стадия I – опухоль располагается только в матке.
• Стадия II – рак распространяется на шейку матки.
• Стадия III – рак выходит за пределы матки и шейки матки, но все еще находится в тазу.
• Стадия IV – рак метастазирует за пределы таза, включая мочевой пузырь, живот и пах.

Лечение

Лейомиосаркома матки является редким, но клинически агрессивным злокачественным заболеванием. Выбор тактики лечения осуществляется в зависимости от различных факторов, таких как:

• первичное расположение опухоли;
• стадия заболевания;
• степень злокачественности;
• размер опухоли;
• скорость роста клеток опухоли;
• операбельность опухоли;
• распространение метастазов на лимфатические узлы или другие органы
• возраст и общее состояние здоровья пациента.

Решения, касающиеся использования конкретных вмешательств, должны приниматься врачами и другими членами медицинской комиссии после тщательной консультации с пациентом, а также исходя из особенностей данного случая.

Хирургия

Основной формой лечения лейомиосаркомы тела матки является удаление всей опухоли и любой пораженной ткани. Обычно проводится полное хирургическое удаление матки (гистерэктомия). Удаление маточных труб и яичников (двусторонняя сальпинго – оофорэктомия) может быть рекомендовано для женщин, находящихся в периоде менопаузы, а также при наличии метастазов.

После удаления матки последствия для организма заключаются в прекращении регулярных менструальных кровотечений. Это означает, что женщина больше не сможет иметь детей. Но так как маточные лейомиосаркомы обычно встречаются у женщин в старшем возрасте, удаление матки после 50 лет не должно стать проблемой. Обычно женщины уже имеют детей или больше не планируют беременность. Однако существующие методы вспомогательных репродуктивных технологий являются возможным решением для пар, желающих завести ребенка.

Помимо потери функции деторождения, после удаления матки последствия для организма могут выражаться в следующих симптомах:

• потеря сексуального влечения;
• нарушение гормонального фона;
• психологические расстройства;
• появление выделений;
• боль;
• слабость.

Лечение пациентов с метастатическим и/или рецидивирующим заболеванием должно определяться на индивидуальной основе. Наилучшим вариантом является полное удаление опухоли. Однако это не всегда возможно. Пациенту необходимо регулярно проходить осмотр для предупреждения рецидива.

Химиотерапия и лучевая терапия

После хирургического вмешательства назначается медикаментозное лечение в комбинации с химиотерапией и лучевой терапией. В некоторых случаях лучевую терапию можно использовать перед операцией для уменьшения размера опухоли. При 3 и 4 стадиях она не всегда дает положительный результат.

Для уничтожения клеток опухоли врач назначает специальные лекарства в виде таблеток или инъекций. Также могут использоваться некоторые комбинации химиотерапевтических препаратов. В настоящее время проводятся исследования по разработке новых химиотерапевтических комбинаций, которые могут оказаться полезными при лечении лейомиосаркомы.

Возможные осложнения

Лейомиосаркома – это разновидность саркомы мягких тканей. До, во время и после диагностики и лечения опухоли матки могут возникнуть следующие возможные осложнения:

• Стресс, беспокойство, апатия из-за рака матки.
• Тяжелые и длительные менструальные кровотечения могут привести к анемии.
• Опухоль может подвергаться механическим повреждениям, таким как скручивание, что может привести к мучительной боли. Известно, что полиповидные опухоли в некоторых случаях вызывают выпадение шейки матки.
• Некоторые опухоли увеличиваются до больших размеров и даже выпячиваются из матки, поражая прилегающие репродуктивные органы.
• Рак может распространяться в любом направлении, даже на региональном уровне. Он может поражать желудочно-кишечный тракт или мочевыводящие пути.
• Задержка в постановке диагноза может привести к распространению метастазов.
• Метастазы на ранних стадиях лейомиосаркомы матки возникают из-за высокой васкуларности (кровоснабжение) матки. Как правило, в первую очередь обычно страдают легкие.
• Опухоль может также отрицательно повлиять на прилегающие/окружающие структуры, такие как нервы и суставы, что приводит к дискомфорту или потере чувствительности.
• Побочные эффекты химиотерапии и радиации.
• Сексуальная дисфункция может возникнуть как побочный эффект хирургии, химиотерапии или лучевой терапии.
• Рецидив опухоли после неполного хирургического удаления.

Лейомиосаркома матки. Прогноз

Основным видом лечения для пациентов с лейомиосаркомой, диагностированной впервые, является хирургическое удаление матки и шейки матки. Примерно у 70-75 % пациентов заболевание диагностируют на 1-2 стадиях, когда рак еще не распространился за пределы органа. 5-летняя выживаемость составляет всего 50 %. У женщин с метастазами, распространившимися за пределы матки и шейки матки, прогноз крайне неблагоприятный.

Для оценки состояния пациента специалисты используют следующие характеристики онкологической опухоли:

• размер;
• скорость деления клеток;
• прогрессирование;
• расположение.

Несмотря на полное хирургическое удаление и наилучшие доступные методы лечения, примерно у 70 % пациентов может развиться рецидив в среднем через 8-16 месяцев после первоначального диагноза.

После лечения

При гинекологических болезнях, осложненных онкологией, назначается гистерэктомия. Эта вынужденная мера направлена на сохранение жизни пациентки. Послеоперационный период после удаления матки заключается в наблюдении и соблюдении пациентом всех рекомендаций. Например:

• ограничение физической и сексуальной активности в течение 6 недель;
• ношение бандажа;
• отдых и сон;
• не пользоваться тампонами;
• не посещать бани, бассейны, пользоваться душем.

Как часто нужно проходить гинеколога? Осмотры рекомендуется осуществлять каждые 3 месяца на протяжении первых трех лет после постановки диагноза. Компьютерная томография проводится каждые полгода-год для контроля. При появлении любых необычных симптомов в послеоперационном периоде после удаления матки следует немедленно обратиться к врачу.

Куда обратиться?

Лечением лейомиосаркомы тела матки занимаются врачи-онкогинекологи. И, нужно сказать, достаточно успешно. Одним из ведущих научных и лечебно-профилактических учреждений по заболеваниям рака в нашей стране является Онкологический центр имени Герцена в Москве. Клиника осуществляет широкий спектр современных методов исследования и лечения онкологических заболеваний, в том числе и рака матки. Злокачественные опухоли женских половых органов занимают особое место в онкологии. Именно такие гинекологические болезни чаще всего встречаются у женщин. Что поделать, это бич современного общества. Ежегодно в Онкологическом центре имени Герцена в Москве специализированную медицинскую стационарную помощь оказывают более 11 тысячам пациентов.

В заключение

Лейомиосаркома тела матки – редкая опухоль, которая составляет только от 1 % до 2 % от всех злокачественных новообразований матки. По сравнению с другими типами рака матки, это опухоль агрессивна и связана с высокими темпами прогрессирования, рецидива и смертности.

Лечение злокачественных новообразований в основном осуществляется путем хирургического вмешательства и дополнительных лечебных мероприятий, которые включают лучевую терапию и химиотерапию. Прогноз лейомиосаркомы матки в основном зависит от стадии рака и других факторов.

Медицинские центры и больницы, специализирующиеся на саркомах, проводят исследования новых методов лечения людей с саркомами мягких тканей, включая новые химиотерапевтические препараты, новые комбинации лекарств и различные биологические методы лечения, которые включают иммунную систему в борьбу с раком.