Уранопластика - это... Показания к операции, техника проведения, последствия, отзывы

Расщелина неба - это наиболее распространенная врожденная деформация. Дефект выражается в расхождении тканей верхней губы и/или неба. Это происходит, когда отдельные участки лица не соединяются вместе должным образом во время развития плода в утробе. Для пациентов с этим пороком развития необходим особый уход. Развитие речи, кормление, рост лица и челюсти, появление зубного ряда – это всего лишь несколько важных этапов жизни ребенка, с которыми могут возникнуть определенные трудности. Значительное число пациентов имеют ассоциированные синдромы, которые могут привести к порокам сердца, заболеваниям конечностей или другим системным дефектам.

Частота заболевания

Расщелина неба может быть диагностирована уже на 17-й неделе беременности при помощи ультразвукового исследования. Проводилось множество исследований, но точные экологические и генетические факторы, которые играют роль в развитии дефекта, до сих пор не известны.

Примерно половина всех пострадавших младенцев рождается с расщелиной неба, четверть - с расщелиной губы, другая часть - с расщелиной губы и неба. У мальчиков чаще встречается расщелина губы или комбинированная расщелина губы и неба, а у девочек - расщелина неба.

Этиология

Формирование неба начинается в конце пятой недели беременности. На данном этапе небо состоит из 2-х частей: передней и задней. Сращение твердого неба начинается с восьмой недели. Процесс завершается между 9-й и 12-й неделями беременности.

Для всех родителей шанс иметь ребенка с расщелиной неба составляет 1 из 700. Наследственные случаи составляют от 2,5 до 10 %.

Как уже упоминалось ранее, этиология расщелины неба не вполне понятна. Однако существуют доказательства того, что внешние факторы могут играть роль в развитии дефекта. К ним относят:

• употребление алкоголя или наркотиков в период формирования органов эмбриона;
• курение во время беременности;
• ожирение матери;
• недостаток фолиевой кислоты во время беременности;
• прием некоторых лекарств во время вынашивания ребенка (например, "Метотрексата").

Механические расщелины могут возникать посредством прямого воздействия на плод. Генетическое картирование семей с наследственными формами расщелины неба показало, что у новорожденных поврежден ген TBX22, который участвует в развитии неба.

Диагностика

Большинство открытых трещин твердого и/или мягкого неба обнаруживаются при рождении. Обычно они проявляются с появлением трудностей в кормлении младенца. Сосание может быть нарушено из-за невозможности правильно захватить грудь, бутылочку или соску. Расщелина неба также может привести к появлению затрудненного дыхания, поскольку язык попадает в щель носовой полости и задней стенки глотки.

Частичные трещины мягкого неба могут не диагностироваться у новорожденных из-за отсутствия симптомов. Ранние проявления заключаются в носовом рефлюксе жидкости или пищи. В более позднем возрасте наблюдаются нарушения речи.

Симптомы

Расщелина может выглядеть как отверстие в задней части мягкого неба, а также расширяться к горлу почти до полного отделения верхней части. Помимо влияния на внешний вид, расщелина губы и неба также может вызвать ряд связанных с ними симптомов, которые описаны ниже.

1. Проблемы с кормлением. Из-за расщелины ребенок не может сосать и глотать молоко. Эта проблема решается с помощью специальной бутылочки.
2. Ушные инфекции и нарушения слуха. У детей с расщелиной неба накапливается жидкость в среднем ухе, что приводит к снижению слуха и появлению инфекций.
3. Речевые и языковые проблемы. Если расщелина неба не будет восстановлена после операции, это приведет к проблемам с речью в старшем возрасте.
4. Стоматологическое здоровье. Расщелина губы и неба может вызвать изменения в структуре рта и привести к проблемам с развитием зубов, что делает детей более уязвимыми к кариесу.
5. Психологическая травма.

Методы лечения

Основным видом лечения расщелины твердого неба является хирургическая операция - уранопластика. Чаще всего эта процедура проводится до того, как пациенту исполнится 1 год. В некоторых случаях хирургическое вмешательство могут отложить на более поздний период по медицинским показаниям. Например, из-за врожденных заболеваний сердца или непроходимости дыхательных путей. Существуют несколько методов хирургического восстановления дефектов неба:

1. Радикальная уранопластика по методу Лимберга.
2. Щадящая пластика, предложенная Л. Е. Фроловой и А. А. Мамедовым.

Пластический хирург объединяет мышцы и ткань неба, чтобы закрыть отверстие. Эта процедура выполняется только под общей анестезией.

Сроки проведения

Уранопластика – это операция по исправлению дефекта твердого неба. Единого мнения относительно возрастных ограничений к операции не существует. Некоторые хирурги считают оптимальным возрастом для проведения подобной манипуляции 10-14 месяцев. Мнение большинства едино: в дошкольном возрасте должны быть сделаны все операции.

Чаще всего коррекцию расщелины проводят в возрасте до 1 года, прежде чем произойдет значительное развитие речи.

Операцию можно проводить в 1 или 2 этапа. Если врачами было решено проводить исправление дефекта одномоментно, то процедуру проводят в возрасте 11-12 месяцев. В других случаях 1-й этап коррекции расщелины выполняют сначала в 3-4 месяца. В этот период восстанавливают мягкое небо. По мере взросления ребенка размер расщелины может уменьшиться на 7 %. Далее проводится уранопластика детям в возрасте 18-ти месяцев. Двухэтапная пластика подходит пациентам с расщелиной больших размеров.

Когда исправление дефектов неба откладывается до более позднего возраста, операция заключается в наложении лоскута. Это может помочь закрыть дефект и компенсировать нарушения речи.

Цель уранопластики – это разделение полости рта и носа. Оно заключается в создании водонепроницаемого и герметичного клапана. Он необходим для нормального развития речи. Уранопластика неба также необходима для сохранения пропорций лица при росте ребенка и правильного формирования зубного ряда. Раннее исправление дефектов снижает риск появления задержки речи. Однако одним из отрицательных эффектов проведения операции в раннем возрасте может быть ограничение роста верхней челюсти.

Подготовка

Перед проведением уранопластики детям необходимо провести оценку состояния здоровья по следующим критериям:

• достаточный уровень гемоглобина и тромбоцитов;
• отсутствие инфекций и воспалительных заболеваний;
• отсутствие травм;
• доношенность;
• отсутствие врожденного порока сердца и других системных заболеваний.

Устранение дефекта

Уранопластика – это методика восстановления дефекта твердого неба. Как для расщелины губы, так и для неба хирургическая коррекция начинается с разрезов в ткани с каждой стороны расщелины. Во время операции на расщелине неба хирург переносит слизистую оболочку и мышцу в открытое пространство, закрывая небо. Во время операции могут устраняться также дефекты, связанные с расщелиной губы, например, коррекция формы носа.

Уранопластика по Лимбергу

Это реконструктивная операция по устранению расщелины твердого неба. Процедура проходит в 3 этапа:

1. Закрытие внутренних слоев, которые образуют носовую подкладку.
2. Закрытие средних слоев, состоящих из мышц на задней части неба.
3. Ушивание слизистой оболочки полости рта.

При проведении уранопластики по Лимбергу все эти 3 этапа скомбинированы в одной операции. Метод назван в честь профессора Александра Александровича Лимберга. Ученый написал много работ в области восстановления расщелины неба, нижней челюсти с использованием L-образных остеотомий и костных трансплантатов. При радикальной уранопластике одновременно восстанавливается форма и функция твердого неба.

Операция по методу Лимберга проводится у детей старшего возраста (10-12 лет). Недостатком метода является долгое восстановление ввиду использования травматичных приемов при операции, а также поздний возраст пациентов.

Щадящая пластика

Малышам до 2 лет, как правило, проводят операции по щадящей методике, что позволяет ребенку развивать речевые навыки. Радикальная уранопластика влияет на замедление роста челюсти.

Метод щадящей пластики основывается на поэтапном устранении дефектов. До года – это операции по коррекции губ и на мягком небе. В возрасте 2-3 лет – исправление дефектов твердого неба. При двухсторонней патологии операция по коррекции расщелины с одной и другой стороны проводятся с разницей в 2-3 месяца.

Послеоперационный период

После уранопластики неба пациентам необходимо поддерживать питание, ограниченное употреблением жидкостей и размягченной пищей, которая не требует жевания. Использование бутылочек, сосок также запрещено. Кормление осуществляется при помощи шприца, катетера или мягких (силиконовых) ложек. Нормальную диету и кормление можно возобновить через 10-14 дней, в зависимости от разновидности операции. После 3 недель все ограничения снимаются.

Заложенность носа и болезненные ощущения, которые могут возникнуть после уранопластики, купируются медикаментами. Гигиену полости рта необходимо проводить путем ополаскивания чистой водой. Через 5-7 дней может быть возобновлена тщательная чистка зубов.

После выписки из больницы пациент должен проходить осмотр каждые 7-10 дней в течение 3 недель. Если в этот период происходит образование свища или повреждение послеоперационной раны, последующую коррекцию можно провести не ранее, чем через 6 месяцев. Это необходимо для восстановления кровоснабжения тканей.

Некоторые аспекты:

• Период восстановления после уранопластики занимает до 3 недель. Все это время необходимо находится под наблюдением врача.
• Для профилактики инфекции назначаются антибиотики.
• Швы рассасываются самостоятельно через некоторое время.
• Выделения крови из носа и рта, отеки – это нормальные признаки послеоперационного периода.

Возможные осложнения

Уранопластика – это операция, сопряженная с рисками и осложнениями, например:

• обструкция дыхательных путей;
• расхождение швов;
• кровотечение;
• образование свища.

Долгосрочные осложнения могут заключаться в появлении следующих симптомов:

• нарушение речи;
• неправильное расположение зубов;
• отит (воспаление среднего уха);
• гипоплазия (недоразвитость) верхней челюсти.

Наблюдение

В зависимости от возраста ребенка план наблюдения и лечения заключается в следующих этапах:

• новорожденные до 6-ти недель должны пройти обследование для диагностики расщелины губы и неба, проверку слуха и оценку кормления.
• в 3 месяца проводится операция по коррекции расщелины губы.
• в 6-12 месяцев - операция по восстановлению расщелины неба.
• в возрасте 18-ти месяцев проводится оценка речи.
• в 3 года также речевая оценка.
• 5 лет: оценка развития речи.
• в 8-11 лет: установка костного трансплантата в области десен (альвеол).
• с 2-х до 15-ти лет проводится ортодонтическое лечение.

После завершения этих этапов пациента должен проходить регулярные осмотры для оценки состояния здоровья и устранения возможных осложнений.

Отзывы

После проведения уранопластики детям наблюдается значительное улучшение качество жизни пациентов. Родители отмечают, что коррекция дефекта устраняет трудности с питанием и дыханием. Отзывы об уранопластике в основном положительные независимо от метода проведения операции.