Миксоидная липосаркома мягких тканей

Под термином «липосаркома мягких тканей» понимается новообразование злокачественного характера, которое под воздействием различных неблагоприятных факторов начинает формироваться в жировой прослойке. Согласно статистическим данным, недуг наиболее часто диагностируется у мужчин в возрасте от 50 до 60 лет. В большинстве случаев липосаркома мягких тканей формируется в бедренной зоне. Несколько реже она локализуется на ягодицах и забрюшинном пространстве. В единичных случаях опухоль формируется в иных частях тела, в том числе и во внутренних органах. В настоящее время единственным методом лечения липосаркомы мягких тканей является оперативное вмешательство. В качестве поддерживающей назначается химио- и лучевая терапия.

Патогенез

Под воздействием различных неблагоприятных факторов в жировой ткани начинает формироваться новообразование. Основу опухоли составляют незрелые клетки соединительной ткани, называемые липобластами.

С течением времени новообразование увеличивается в размере. Липосаркома прорастает вглубь мягких тканей, поражая мышцы, околосуставные зоны и фасции. Как правило, границы опухоли хорошо очерчены. Новообразование может достигать в размерах до 25 см. Опухоль имеет желтый цвет и зернистую структуру.

Липосаркомы разделяют на несколько видов:

• Высокодифференцированные. Для них характерны частые эпизоды рецидивов, но не свойственны метастазы. Опухоль представлена зрелыми клетками и имеет благоприятный прогноз.
• Миксоидные. Липосаркома мягких тканей (фото новообразования представлено ниже) состоит из зрелых клеток и липобластов. Как правило, локализуется на бедрах.
• Плеоморфные. Содержат клетки круглой или веретеновидной формы. Плеоморфная липосаркома мягких тканей является низкодифференцированным видом.
• Круглоклеточные. Состоят из клеток, которые не похожи на жировые.
• Недифференцированные. Содержат два компонента, которые прослеживаются в разных местах новообразования.

Плотность опухоли неравномерная. Рост новообразования может привести к серьезным последствиям, вследствие чего к врачу необходимо обращаться при возникновении первых тревожных признаков.

Особенности миксоидной липосаркомы мягких тканей

Чаще всего опухоль локализуется в проксимальных отделах нижних конечностей. Новообразование представляет собой одиночный узел, имеющий неправильную форму.

Миксоидная липосаркома мягких тканей (фото опухоли схематично изображено ниже) представлена как зрелыми жировыми клетками, так и веретенообразными и круглыми липобластами. Для данной опухоли характерно наличие мукоидной стромы. Липосаркома имеет большое количество кровеносных сосудов.

Данный вид опухоли крайне часто рецидивирует. Но при этом миксоидная липосаркома мягких тканей не склонна к возникновению метастазов. В некоторых случаях в опухоли обнаруживаются участки, представленные низкодифференцированными клетками. В этом случае прогноз неблагоприятный.

Этиология

В настоящее время причины развития миксоидной липосаркомы мягких тканей бедра не установлены. В редких случаях новообразование является следствием озлокачествления липомы. В связи с этим врачи рекомендуют своевременно удалять жировики большого размера.

Несмотря на то что причины заболевания неизвестны, медики выделяют ряд провоцирующих факторов, под воздействием которых может запуститься процесс формирования липосаркомы. К ним относятся:

• Наличие нейрофибром. Нередко формирование злокачественного новообразования начинается в жировой ткани рядом с доброкачественной опухолью, развитие которой запускается в оболочке нервных волокон.
• Различного рода травмы.
• Регулярный контакт организма с канцерогенными соединениями.
• Облучение.
• Патологии костных структур как врожденного, так и приобретенного характера.
• Наследственная предрасположенность. Риск развития заболевания выше у лиц, родственники которых страдали от онкологии.

Липосаркома мягких тканей представляет угрозу не только для здоровья, но и для жизни человека. Она способна прорастать в суставы и костные структуры, разрушая их.

Клинические проявления

На начальной стадии развития липосаркомы мягких тканей симптомы отсутствуют. Первые клинические проявления возникают тогда, когда опухоль начинает увеличиваться в размерах. Новообразование можно увидеть невооруженным взглядом, в диаметре оно способно достигать 25 см. При пальпации опухоль ощущается как плотный узел с неравномерной консистенцией. Как правило, новообразование одно, но могут наблюдаться и множественные липосаркомы.

С течением времени опухоль прорастает в окружающие мягкие ткани, костные структуры, сдавливает кровеносные сосуды и нервные волокна. Для данного этапа характерны следующие симптомы:

• Болезненные ощущения. У каждого пятого человека с липосаркомой опухоль прорастает в костные структуры и сдавливает нервные окончания. Этим и объясняется возникновение высокоинтенсивных болезненных ощущений в зоне локализации новообразования.
• Деформация конечностей. Миксоидная липосаркома мягких тканей бедра (фото пораженной части тела представлено ниже) негативным образом влияет на суставы. Последние начинают деформироваться, изменяется также внешний вид нижней конечности. По этой же причине у больных нередко диагностируется тромбоз, отеки, тромбофлебит, ишемия.
• Нарушение чувствительности нижних конечностей. Миксоидная липосаркома мягких тканей бедра, как было упомянуто выше, сдавливает и нередко повреждает нервные волокна. За счет этого теряется чувствительность, возникают параличи и парезы.
• Ухудшение общего самочувствия. На поздних стадиях течения заболевания у пациентов выявляются следующие патологические состояния: признаки интоксикации, мышечная слабость, повышенная температура тела, резкое уменьшение массы тела, потеря аппетита. Кожный покров в зоне липосаркомы становится горячим и приобретает синюшный оттенок.

Несмотря на то что опухоль миксоидного типа не склонна к метастазированию, вероятность появления отдаленных вторичных очагов патологии исключать нельзя. Липосаркома - это злокачественное новообразование, и во всех случаях существует риск разноса ее клеток по кровеносным сосудам.

Классификация

Опухоли принято разделять по степени дифференцировки. Под данным термином понимается процесс формирования структуры, во время которого клетки приобретают специфические особенности мышечной, жировой или какой-либо другой ткани. При озлокачествлении данные характерные черты стираются.

Дифференцировка обозначается буквой G. Значение G1 говорит о том, что в клетках произошли незначительные изменения. Другими словами, опухоль ведет себя совсем не агрессивно. Она крайне медленно увеличивается в размерах и не склонна к метастазированию. Такое новообразование по своим характеристикам очень схоже с липомой, которая является доброкачественной опухолью.

Самый неблагоприятный прогноз имеет липосаркома G4. Это недифференцированная опухоль, которая представлена клетками, полностью утратившими свои специфические особенности.

Как правило, имеет показатель G3 миксоидная липосаркома мягких тканей. Данное значение свидетельствует о том, что новообразование имеет среднюю степень злокачественности. При миксоидной липосаркоме мягких тканей бедра G3 прогноз напрямую зависит от своевременности обращения к врачу.

Диагностика

При возникновении первых тревожных признаков необходимо обратиться к онкологу. Во время приема врач проведет первичную диагностику, заключающуюся в сборе анамнеза и физикальном осмотре. Специалисту необходимо предоставить информацию относительно всех имеющихся симптомов. Как правило, пациенты жалуются на припухлость и болезненные ощущения в зоне новообразования.

Для постановки точного диагноза онколог оформляет направление на комплексное обследование, включающее:

• Общий и биохимический анализы крови и мочи. На основании их результатов врач получает возможность оценить степень функционирования почек, выявить воспалительные процессы, а также обнаружить нарушения в системе кроветворения (что свидетельствует о поражении костного мозга).
• Рентгенографию. Исследование проводится с целью оценки состояния костных структур и выявления степени поражения. Кроме того, врач получает возможность узнать точную локализацию и размер липосаркомы мягких тканей.
• КТ, МРТ. Данные исследования проводятся с целью оценки состояния мягких тканей. В процессе их проведения врач получает сведения, которые необходимы для выбора тактики лечения. Клинически значимым является показатель степени распространения онкологического процесса.
• Радионуклидное сканирование. Суть метода заключается в оценке состояния всех костей скелета пациента. Сканирование проводится с целью обнаружения метастазов.
• УЗИ.
• Цитологическое и гистологическое исследования.

Завершающим этапом является дифференциальная диагностика. Затем на основании результатов всех проведенных исследований врач определяется с тактикой ведения пациента.

Оперативное лечение

Миксоидная липосаркома требует комплексного подхода. Но во всех случаях не обойтись без хирургического вмешательства.

Существует несколько методик оперативного лечения. Выбор способа вмешательства осуществляется врачом. Специалист учитывает не только тяжесть заболевания, но и локализацию опухоли.

На ранней стадии развития новообразование иссекается вместе с окружающими тканями. Как правило, отрезается прослойка шириной от 3 до 5 см. На более поздних стадиях показана радикальная резекция, но с сохранением нижней конечности. Липосаркома удаляется не только вместе с окружающими мягкими тканями, но и костными структурами. При наличии метастазов их также иссекают. Завершающим этапом является проведение пластической операции. Удаленную кость хирург заменяет протезом.

Если поражение носит обширный характер и поврежден очень большой участок кости, показана ампутация нижней конечности. Отсеченную ногу в обязательном порядке отправляют в лабораторию. Это необходимо для того, чтобы оценить степень радикальности хирургического вмешательства.

На самой поздней стадии развития патологии операцию проводить нецелесообразно. Тяжелым пациентам показана симптоматическая терапия, направленная на облегчение самочувствия. Но надежды на излечения в данном случае нет. Таких пациентов госпитализируют в паллиативное отделение.

Лучевая и химиотерапия

Хирургическое вмешательство - это основной способ лечения миксоидной липосаркомы мягких тканей. Однако эффективность операции будет минимальной, если не дополнять ее лучевой и химиотерапией. Это обусловлено высоким риском возникновения рецидивов.

Лучевая терапия проводится как до, так и после операции. До вмешательства с помощью данного метода возможно добиться остановки роста опухоли. В поле облучения при этом попадает как само новообразование, так и 2-3 см близлежащих тканей.

После операции проведение лучевой терапии показано в том случае, если по каким-либо причинам опухоль была удалена не полностью или она имела высокий показатель злокачественности.

Химиотерапия - это вспомогательный метод воздействия на новообразование. Она также показана пациентам с метастазами. Как правило, врачи назначают следующие препараты: «Преднизолон», «Метотрексат», «Винкристин», «Адриамицин», «Циклофосфан».

В настоящее время максимально действенной считается регионарная химиотерапия. Классическая схема лечения выглядит следующим образом: внутривенное введение «Винкристина» (в 1-й и 8-й день), «Доксорубицина» (в первые сутки). С первого по пятый день показан «Дакарбазин». При необходимости онколог вносит корректировки в схему лечения. Медикаменты назначаются строго в соответствии с индивидуальными особенностями здоровья.

Если на основании результатов диагностики врач выяснил, что пациент не является операбельным, тактика лечения в этом случае подразумевает проведение агрессивной лучевой и химиотерапии.

Прогноз

Исход заболевания напрямую зависит от степени дифференцировки новообразования. Если пациент своевременно обратился в медицинское учреждение, и опухоль была обнаружена на ранней стадии развития, прогноз благоприятный. У 75% пациентов наблюдается пятилетняя выживаемость. Десятилетняя, соответсвенно, у 25%.

На более поздней стадии липосаркомы мягких тканей прогноз менее благоприятный. В этом случае шансы даже на пятилетнюю выживаемость в 2 раза меньше. Если же радикальная операция была проведена своевременно, кроме того, она дополнялась лучевой и химиотерапией, прогноз хороший. В 30% случаев наблюдается полное выздоровление.

Что касается детей. Для них прогноз самый благоприятный. У 90% пациентов наблюдается пятилетняя выживаемость.

В заключение

Миксоидная липосаркома мягких тканей - это новообразование злокачественного характера. Под воздействием различных неблагоприятных факторов запускается процесс формирования опухоли в жировой прослойке. С течением времени она увеличивается в размерах и сдавливает окружающие ткани и нервные волокна. Кроме того, липосаркома способна прорастать в мышцы и костные структуры. Основным методом лечения недуга является хирургическое вмешательство. Оно дополняется лучевой и химиотерапией. В крайне тяжелых случаях показано паллиативное лечение.