Синдром Бадда-Киари - это заболевание, которое связано с обструкцией кровеносных сосудов, расположенных в печени. Из-за патологии нарушается кровоток, и могут возникать застои в венах. Вызывается такая проблема в результате второстепенных заболеваний сосудов. Описываемый синдром считается редкой патологией. Может протекать у больного в одной из трех форм: острой, подострой и хронической. Если говорить о проявлениях, то пациент чувствует боль, тошноту. Возникает желтуха и асцит. Может появляться рвота. При пальпации четко заметно, что печень немного увеличена в размерах. Лечение медикаментами облегчения практически не дает. Для решения проблемы необходимо проведение операции. Именно от ее результата зависит дальнейшая жизнь пациента.
Описание проблемы
Синдром Бадда-Киари вызывает портальную гипертензию, поэтому важно вовремя начать терапию. Проблема встречается в 20-60 % случаев от всех патологий, связанных с печенью. Ее опасность заключается в том, что со временем повреждаются клетки органа, соответственно, он не способен выполнять все функции. Если не начать лечение на ранней стадии, то больной станет инвалидом или же умрет. Это связано с осложнениями, которые оказывают влияние на другие органы.
Чаще всего синдром Бадда-Киари возникает у представительниц слабого пола, особенно если имеются генетические предпосылки. В группе риска находятся женщины в возрасте 40-50 лет. Болезнь диагностируется у одного человека на тысячу. Выживает лишь 55 % больных. Как правило, смерть наступает из-за возникшей почечной недостаточности.
Болезнь Киари и синдром Бадда-Киари: отличия
Болезнь Киари характеризуется развитием эндофлебита, который затрагивает печеночные вены. У человека нарушается отток крови из-за тромбоза. Также могут возникать какие-либо аномалии.
Синдромом называется воспаление, характеризующееся нарушением кровотока. Разница между этой патологией и болезнью Киари заключается в том, что при первой не возникают изменения сосудов печени, которые могли бы привести к описываемой проблеме.
Как уже было сказано выше, синдром Бадда-Киари (фото внешних проявлений имеется в статье) довольно редкий. Его обнаруживают на аутопсии с частотой до 0.006 %. Болезнь Киари встречается еще реже. Обе патологии до конца не излечиваются, можно лишь постараться максимально продлить жизнь больному.
Причины возникновения
Синдром Бадда-Киари нередко является результатом каких-либо серьезных врожденных аномалий. Особенно, если они связаны с печенью или сосудами. Рассмотрим более подробно факторы, которые способны провоцировать болезнь.
- Цирроз печени.
- Тромбофлебит мигрирующего типа.
- Различные новообразования.
- Инфекции, которые приобрели хроническую форму.
- Проблемы со стороны гематологии. Могут быть либо врожденными, либо приобретенными. Здесь следует выделить заболевания кишечника, анемию и так далее.
- Механические факторы. Это могут быть обструкции, возникшие после операции или травмы, проблемы с венами в печени (сужение) и другое.
Классификация болезни
При лечении синдрома Бадда-Киари важно понять, какой тип патологии присущ определенному больному. В 30 % случаев встречается идиопатическая проблема. В 20 % от всех заболеваний патологию спровоцировали нарушения коагуляции крови, а в 9 % - злокачественные опухоли.
Если говорить об этиологических причинах появления синдрома, то можно недуг разбить на несколько видов. Рассмотрим их далее.
- Идиопатический (причина патологии неизвестна).
- Появившийся в результате онкопатологии.
- Возникший из-за цирроза.
- Врожденный (развивается из-за стеноза вены в печени).
- Посттравматический (диагностируется вследствие травмы, флебита и так далее).
Именно такие причины способны вызвать тромбоз, стеноз и другие болезни сосудов, которые и вызывают синдром Бадда-Киари. Симптомы патологии довольно неприятны (о них поговорим далее). Однако во многих случаях все проявления схожи между собой. Например, большая часть причин способна вызывать гепатомегалию. Из-за нее печеночная капсула начинает сильно растягиваться, а человек чувствует боль. Неприятные ощущения локализуются в правом подреберье.
У преимущественной части больных начинается вывод лимфы не через пораженную вену, а за счет межреберных сосудов, а также паравертебральную кровеносную систему. Однако это все равно не позволяет провести полноценный дренаж и у больного возникает застой. Это приводит к развитию атрофии и гипертрофии некоторых отделов печени. Практически у половины больных возникает обструкция нижней вены. Это связано с увеличением в размерах хвостатой доли. Такое со временем приводит к недостаточности. Эта патология вызывается циррозом печени, парезом сосудов или же некрозом.
Выделяют три вида синдрома Бадда-Киари в зависимости от места тромбоза.
- Заращение печеночной вены.
- Заращение крупных сосудов в органе.
- Заращение мелких сосудов.
Симптоматика
То, как проявляется данное заболевание, зависит от местоположения тех сосудов, которые стали закупориваться. Также симптоматика варьируется от вида патологии и от того, есть ли другие проблемы у человека.
Чаще всего синдром на ранних стадиях не проявляется вообще. Его можно выявить случайно при проведении УЗИ, рентгена и томографии. Со временем будут возникать тошнота, рвота, гепатомегалия, а также уплотнение самой печени.
У некоторых больных могут расширяться вены, расположенные на животе и грудной клетке. Их можно заметить в состоянии покоя при внешнем осмотре. Поздние стадии проблемы проявляются возникновением недостаточности и гипертензии печени.
В 15 % всех случаев у больного возникает боль, которая со временем начинает увеличиваться, желтуха, рвота, увеличение пораженного органа, расширение вен, а также отечность нижних конечностей.
Как и болезнь Киари, синдром Бадда-Киари прогрессирует очень быстро. При возникновении острой формы уже через несколько дней у больного начинаются осложнения в виде асцита. Причем скорректировать или ликвидировать его при помощи мочегонных препаратов невозможно. Поздняя стадия встречается у 20 % больных. Она характеризуется расширением вен не только в печени, но и в желудке. Также возникает энцефалопатия.
Существует молниеносная форма синдрома, однако она диагностируется довольно редко. Она характеризуется практически моментальным (в течение нескольких дней) развитием болезни.
Если игнорировать адекватное хирургическое и медикаментозное лечение, то у человека начнутся осложнения различных типов. Синдром Бадда-Киари вызывает портальную гипертензию, поэтому у больного будут возникать кровотечения в пищеводе и желудке, гиперспленизма и асцит. Вторая болезнь характеризуется увеличением селезенки, при котором орган ликвидирует большинство ферментов крови.
Огромное количество больных, страдающих закупоркой вен, умирает от почечной недостаточности буквально за три года.
Неотложное состояние
Иногда описываемая патология может осложняться кровотечением и нарушением процесса мочевыделения. Для того чтобы получить правильную помощь, следует сразу же вызвать скорую. Характеристиками неотложного состояния являются: стул дегтеобразного вида, уменьшение количества мочи, усиление всех симптомов, а также рвота, которая приобретает цвет кофе.
Диагностические меры
Диагностика синдрома Бадда-Киари проводится при помощи специальных печеночных тестов, которые позволяют также выявить наличие тромбоза. Обязательно следует сделать биохимический анализ крови, что даст понять состояние больного органа в целом.
Для уточнения предположений, пациенту необходимо провести УЗИ брюшной полости и печени, компьютерную и магнитно-резонансную томографии. Не помешают также каваграфия и веногепатография.
Если результаты сомнительны, то врач может назначить биопсию. Благодаря ей получится выявить наличие застоя крови, тромбоз и атрофию ферментов.
Лечебные меры
Чтобы вылечить синдром Бадда-Киари, необходимо обращаться к специалисту. Терапией могут заниматься хирург и гастроэнтеролог. Обязательно придется лечь в стационар. Если отсутствуют признаки развития печеночной недостаточности, то проводится операция. Во время нее накладывают соединения, которые будут локализоваться между сосудами в печени. Может выполняться один из трех видов операций:
- шунтирование;
- ангиопластика;
- дилатация.
Если у пациента наблюдается венозный застой или заращение вен, то выполняется хирургическое вмешательство. В ходе него происходит расширение сосудов. В тех случаях, когда возник цирроз печени или другие последствия, которые ликвидировать нельзя, врач может назначать трансплантацию больного органа.
Подготовка к операции
Когда врач готовит больного к операции, обязательно его отправляют на УЗИ. Синдром Бадда-Киари - это заболевание, которое имеет тяжелые последствия, поэтому важно знать все нюансы. Перед хирургическим вмешательством и после нее прописывают медикаменты. Они необходимы для того, чтобы восстановить кровоток в пораженном органе. Также могут выписываться препараты, которые облегчают симптомы. По истечении определенного периода больному следует сдать анализы на уровень электролитов. При необходимости терапия может немного корректироваться. При лечении используют глюкокортикоиды, тромболитики, мочегонные и те средства, которые нормализуют обмен веществ и улучшают функциональность печени.
Следует понимать, что консервативная терапия при развитии синдрома Бадда-Киари не является высокоэффективным и не может заменить операцию. Медикаментами получится добиться лишь временного результата. Те пациенты, которые отказались от хирургического вмешательства в 85 % случаев умирают в течении 2 лет.
Прогноз
Прогноз при развитии данного синдрома неблагоприятный. Полностью вылечиться невозможно. В 20 % случаев, по статистике, прогрессируют настолько быстро, что пациент в течение нескольких дней впадает в кому и далее умирает.
Если болезнь протекает в хронической форме (85 %), то симптоматика постепенно нарастает. Патология может начать прогрессировать минимум через месяц, максимум через полгода. Возникают цирроз или недостаточность, поэтому пациент умирает в течение 2-5 лет.
Продление жизни
Благодаря медикаментозному лечению можно продлить жизнь больному не более чем на 2-3 года. При проведении различных операций, например, шунтирования или пересадки печени, состояние пациента сильно улучшается. После вмешательства больной может прожить 10-20 лет.
