Синдром Пламмера-Винсона - это системное заболевание. Его основные проявления - снижение гемоглобина, связанное с недостатком железа, атрофия слизистой органов пищеварения и нарушение глотания. Кроме этого, у больных наблюдаются отклонения и со стороны других органов и систем. Пациенты жалуются на плохое состояние ногтей и кожи, воспаление языка, нарушение зрения. Это сложная патология, плохо поддающаяся терапии. Болезнь встречается преимущественно у женщин в возрасте от 20 до 50 лет.
Этиология
Медицинские исследования не установили точной причины синдрома Пламмера-Винсона. Предполагается, что эта патология возникает из-за недостаточности ферментов, участвующих в метаболизме железа. В результате образуется дефицит витамина В2 и В9 (рибофлавина и фолиевой кислоты). А также организму начинает не хватать железа. Недостаток этого элемента приводит к анемии, слабости мышц, участвующих в акте глотания, патологическим изменениям эпителия пищевода и желудка.
Другими причинами развития заболевания может быть неправильное питание, при котором в рационе содержится недостаточно продуктов с железом, а также генетическая предрасположенность.
Некоторые ученые-медики считают, что эта патология связана с аутоиммунными нарушениями. Нередко синдром Пламмера-Винсона встречается у больных ревматоидным артритом, тиреоидитом и непереносимостью белка глютена.
Симптомы
В начале заболевания пациенты жалуются на слабость, повышенную утомляемость, усталость. У них наблюдается учащенное сердцебиение. Это первые признаки железодефицитной анемии. Далее начинаются системные изменения во многих органах, что выражается в следующих симптомах:
- Человеку становится трудно проглатывать пищу, при этом возникают боли в пищеводе. Сначала больной не может употреблять только грубую еду. Но затем затруднения возникают даже при глотании мягких продуктов и жидкостей.
- Из-за атрофии слизистой возникает поражение верхней части пищевода. Затем развивается гастрит и энтерит.
- Ногти истончаются и приобретают вогнутую форму.
- Кожа лица становится сальной, воспаленной и покрытой угрями.
- В уголках рта можно заметить воспаленные трещины.
- Губы воспаляются, краснеют и шелушатся.
- Дефицит железа приводит к изменению цвета белков глаза. Склеры приобретают синеватый или голубоватый оттенок. Больной начинает хуже видеть при плохом освещении или в темное время суток. Могут возникать заболевания глаз: кератит, конъюнктивит, блефарит.
- Моча приобретает красноватый цвет.
- Характерны изменения обоняния и вкуса. У больного появляется пристрастие к неприятным запахам и острой, соленой или кислой еде.
- Язык становится красным, воспаленным. Его поверхность сглаживается и выглядит лакированной. Такой признак можно встретить у 10% больных синдромом Пламмера-Винсона. Фото языка пациента можно увидеть ниже.
При обнаружении таких симптомов необходимо немедленно обращаться к врачу. Терапией этой патологии занимаются врачи-гематологи и гастроэнтерологи. Заболевание опасно осложнениями. Атрофические изменения слизистой желудка и пищевода нередко приводят к образованию злокачественных опухолей на этих органах.
По МКБ-10 синдром Пламмера-Винсона обозначается под кодом D50.1, как один из видов железодефицитной анемии. Другое название этого заболевания - сидеропеническая дисфагия.
Диагностика
Предварительный диагноз можно поставить на основании жалоб пациента и характерных изменений кожи, ногтей, языка. Это позволяет врачу заподозрить у больного железодефицитную анемию. Для уточнения характера патологии необходимо исследовать картину крови и состояние пищевода.
Назначается подробный гематологический анализ. У пациентов с синдромом Пламмера-Винсона выявляется сниженный гемоглобин, изменение правильной формы и размера эритроцитов, уплощение кровяных клеток. Кроме этого, следует сдать анализ на содержание ферритина. У больных этот показатель обычно резко снижен.
Важную роль в диагностике синдрома Пламмера-Винсона играет обследование состояния пищевода. Необходимо сделать рентгенографию этого органа, а также эзофагоскопию. У пациентов наблюдается утолщение и ороговение эпителия пищевода. На рентгеновских снимках можно заметить картину в виде "паутины" в верхней части органа.
Лечение
Пациентам с синдромом Пламмера-Винсона назначают препараты железа, лекарства, содержащие рибофлавин, фолиевую кислоту, лактофлавин и пиридоксин. Больным необходимо принимать медикаменты, улучшающие секрецию желудка и переваривание пищи. Рекомендуется диета с высоким содержанием белков и витамина В6. Пациентам полезно включать в рацион молочные продукты, печень, мясо, яйца, овощи.
Прогноз
На ранних стадиях синдрома Пламмера-Винсона своевременное лечение и соблюдение диеты поможет добиться длительной ремиссии и улучшения самочувствия. Однако при выраженных симптомах прогноз заболевания неблагоприятный. В запущенных случаях излечить эту патологию практически невозможно.
Пациенты, страдающие этим синдромом, должны периодически проходить тщательное гастроэнтерологическое и онкологическое обследование, так как атрофические изменения пищевода считаются предраковым состоянием.
Профилактика
Специфическая профилактика синдрома Пламмера-Винсона в настоящее время не разработана, так как точные причины патологии не установлены. Однако можно снизить вероятность развития этого заболевания. Необходимо включать в рацион продукты, богатые железом и витаминами группы В, вести активный образ жизни с разумными физическими нагрузками и систематически контролировать уровень гемоглобина. Всё это поможет минимизировать риск возникновения железодефицитной анемии.
