Процесс свертывания крови и его нарушения

Свертывание крови - жизненно важный процесс остановки кровотечений при повреждении сосудов. Однако нарушения в этой системе чрезвычайно опасны: как недостаточная, так и избыточная свертываемость грозят серьезными осложнениями. Давайте разберемся в механизмах регуляции этого процесса и в том, при каких состояниях он может быть нарушен.

Механизм свертывания крови

Свертывание крови проходит в два этапа: сначала возникает первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, а затем разворачивается каскад биохимических реакций свертывание крови, ведущий к образованию фибринового сгустка.

Первичный гемостаз

На этом этапе важную роль играют:

• Сужение просвета сосуда в месте повреждения
• Адгезия и агрегация тромбоцитов с образованием тромбоцитарной пробки

Эти процессы запускаются при контакте крови с мезендотелием сосудов и окружающими тканями в месте повреждения. Активируются тромбоциты и выделяют вещества, усиливающие их агрегацию. Ключевую роль здесь играет белок фактор Виллебранда.

Вторичный гемостаз

На этом этапе происходит собственно свертывание крови с образованием фибринового сгустка. Запускается каскад взаимодействующих факторов ^{свертывания} крови, в итоге образуется тромбин, который превращает фибриноген в нити фибрина. Они фиксируют тромбоцитарную пробку в прочный тромб.

Современные исследования показывают, что свертывание носит характер автоволнового процесса, где важную роль играет память системы о предыдущей активации.

Так формируется тромб, останавливающий кровотечение. Дальнейший фибринолиз растворит ненужный сгусток после заживления сосуда.

Диагностика нарушений

Для оценки системы свертывания крови используются специальные лабораторные тесты:

Они позволяют выявить как недостаточную, так и избыточную свертываемость крови у конкретного пациента.

Причины повышенной кровоточивости

Существует целый ряд состояний, при которых организм теряет способность эффективно останавливать кровотечения. Это может быть связано как с врожденными нарушениями, так и с приобретенной патологией.

Врожденные формы гемофилии

Наиболее известная группа - это классическая гемофилия А и В. Здесь отмечается дефицит факторов свертывания VIII или IX. Реже встречается гемофилия С - недостаточность фактора XI. При всех этих формах затруднен вторичный гемостаз.

Приобретенные нарушения

Сюда относится широкий спектр состояний:

• Дефицит витамина К, нарушающий синтез протромбина и других факторов
• Тромбоцитопения при гематологических заболеваниях
• Патология печени с нарушением выработки факторов свертывания

Все это приводит к повышенной кровоточивости и геморрагическим осложнениям.

Повышенная свертываемость крови

Обратной стороной проблемы являются состояния, когда усилен процесс образования тромбов. Это также чревато опасными последствиями.

Тромбофилии

Группа заболеваний, при которых повышен риск тромбозов вследствие:

• Мутаций в генах факторов свертывания V, II (протромбин)
• Дефицита ингибиторов свертывания (протеинов C, S и др.)
• Повышения уровня фактора VIII

Приобретенные причины

Сюда относятся:

• Антифосфолипидный синдром с образованием патологических антител
• Гипергомоцистеинемия
• Курение, ожирение, прием эстрогенов

Осложнения нарушений свертывания крови

Рассмотрим основные клинические проявления этих расстройств.

Кровотечения

При недостаточной свертываемости крови даже небольшие повреждения сосудов могут приводить к обильным кровопотерям. Наблюдаются:

• Гематомы и кровоизлияния в мягкие ткани
• Кровотечения из слизистых оболочек ЖКТ, мочеполовой системы
• Гемартрозы и гематурия при гемофилии
• Анемия вследствие хронических кровопотерь

Без лечения возможно развитие геморрагического шока и летальный исход.

Тромбоз глубоких вен

Частое осложнение при тромбофилии и других причинах гиперкоагуляции - образование тромбов в венах ног, таза, брюшной полости. Клинически это проявляется:

• Болями и отеками конечностей
• Хронической венозной недостаточностью

ТЭЛА

Опасное осложнение - тромбоэмболия легочной артерии вследствие:

• Отрыва фрагментов тромба
• Закупорки легочных артерий
• Развития легочной гипертензии и недостаточности

Инфаркты

Тромбоз коронарных или церебральных артерий вследствие избыточного свертывания ведет к развитию:

• Ишемической болезни сердца
• Инфаркта миокарда
• Ишемических инсультов

Эти осложнения нередко приводят к инвалидизации и летальным исходам.

Меры профилактики осложнений

Чтобы избежать опасных последствий нарушений свертывания крови, необходим комплекс профилактических мероприятий.

Изменение образа жизни

Для снижения риска тромбообразования рекомендуется:

• Отказ от курения
• Поддержание нормальной массы тела
• Достаточная физическая активность
• Здоровое питание

Медикаментозная профилактика

Больным с тромбофилиями показан прием антикоагулянтов:

• Аспирин и клопидогрел для подавления агрегации тромбоцитов
• Варфарин и гепарин для снижения активности факторов свертывания

Хирургические методы

При тромбозах глубоких вен возможно:

• Установка кава-фильтра для предотвращения ТЭЛА
• Тромбэктомия - хирургическое удаление тромбов

Первая помощь при кровотечениях

При возникновении сильного кровотечения необходима срочная помощь для спасения жизни.

Остановка кровотечения

Необходимо:

• Наложить давящую повязку на место кровотечения
• Приподнять конечность, прижать поврежденный сосуд
• При возможности наложить кровоостанавливающий жгут

Это позволит остановить или замедлить кровопотерю до приезда бригады скорой помощи.

Восполнение ОЦК

Параллельно проводят:

• Катетеризацию вены
• Введение солевых растворов и коллоидов для поддержания ОЦК
• При массивной кровопотере - гемотрансфузия эр. массы и СЗП

Это необходимо для профилактики развития геморрагического шока.

Госпитализация

Последующее лечение проводится в хирургическом или травматологическом стационаре и включает:

• Остановку кровотечения хирургическим путем
• Коррекцию гемодинамических расстройств
• Лечение основного заболевания, приведшего к кровотечению

Современные методы лечения

Гемостатические препараты

Для экстренной остановки кровотечений применяются специальные средства, содержащие:

• Фибриноген, факторы свертывания - для стимуляции образования тромба
• Апротинин, аминокапроновую кислоту - ингибиторы фибринолиза
• Криопреципитат, объемные плазмозамещающие растворы

Хирургическое лечение

Оперативному лечению подлежат:

• Травматические повреждения сосудов
• Аневризмы и мальформации сосудов
• Опухоли, прорастающие в сосудистую стенку
• Артериовенозные фистулы

Производят ушивание раны, пластику дефекта, протезирование сосуда.

Генная терапия

В будущем при врожденных дефектах системы гемостаза возможно применение:

• Генной терапии с введением функциональных генов факторов свертывания
• Использование индуцированных стволовых клеток для нормализации функции печени

Эти методы сейчас проходят испытания и могут кардинально изменить подходы к лечению.