Саркома Юинга: симптомы, лечение, прогноз

Саркома Юинга — опасное заболевание онкологического характера, при котором раковые клетки развиваются в костной ткани. Чаще всего (в 70 % случаев) эта болезнь поражает кости нижних конечностей. Код саркомы Юинга по МКБ — 10 С40, С41.

Свое название болезнь получила по фамилии врача Джеймса Юинга, открывшего эту патологию в 1921 году. В своих работах Джеймс описал заболевание как опухоль, возникающую преимущественно в трубчатых длинных костях.

Саркома Юинга: что это за болезнь?

Из всех существующих онкологических заболеваний данная патология считается одной из самых опасных. Объясняется это высокой агрессивностью опухоли: она прогрессирует быстрыми темпами и дает множественные метастазы.

Основная группа пациентов с таким диагнозом — дети в возрасте 10-20 лет. У взрослых саркома Юинга тоже диагностируется, однако значительно реже. При этом у мальчиков данный вид опухоли встречается чаще, чем у девочек. На сегодняшний день врачи не могут объяснить эту зависимость от половой принадлежности.

Клинические и морфологические симптомы костного рака весьма схожи с проявлением круглоклеточной опухоли мягких тканей, единственным отличием является локализация патологических клеток. По этой причине опухоль, затрагивающую скелет, называют классической саркомой Юинга, а ту, что возникает в мягких тканях грудной клетки, позвоночника и забрюшинного пространства — внескелетной саркомой.

Причины болезни

Точных причин развития саркомы этого типа обнаружить не удалось. Однако ведущие онкологи выдвигают ряд предположений, которые базируются на анализе статистики заболевания.

• Генетическая предрасположенность. Саркома Юинга у детей нередко диагностируется у нескольких сестер и братьев, что и стало причиной теории о предрасположенности к костной саркоме.
• Травмы костей. Примерно в 40 % случаев очаг опухоли расположен в том месте, где ранее была травма (перелом, сильный ушиб).
• Некоторые скелетные аномалии. Предположительно на риск развития саркомы влияет наличие аномалий скелета, в том числе: аневризмальная костная киста и энхондрома.
• Патологии и аномалии в мочеполовой системе. Среди них: редупликация почечной системы или гипоспадия.

Важно отметить, что наличие того или иного фактора вовсе не говорит о том, что у человека со временем появится раковая опухоль. Наличие этих признаков только повышает опасность развития болезни.

Факторы риска

Существует и несколько факторов риска, которые требуют повышенного внимания:

• мужской пол — у девочек и женщин саркома Юинга выявляется значительно реже;
• возраст 10-20 лет — большинство пациентов (64 %) относятся именно к этой возрастной группе;
• раса — обладатели белой кожи болеют костной саркомой значительно чаще, чем чернокожие.

Патогенез (что происходит во время болезни)

Опухоль при этом раковом заболевании представлена мелкими округлыми клетками, которые имеют разделения в виде фиброзных прослоек. Отличительными особенностями строения клеток можно назвать правильную форму, наличие овальных или округлых ядер с базофильными нуклеолами и хроматином. Новую костную ткань опухоль не вырабатывает.

Что это за болезнь - саркома Юинга, и как она развивается? Главным образом рост новообразования происходит за счет неконтролируемого деления клеток. По мнению ученых, такая патология бывает спровоцирована генетическими повреждениями особого типа. В числе таких повреждений — мутация гена, отвечающего за кодирование производства рецептора, способного трансформировать фактор роста. В результате усиленное деление патологических клеток не блокируется.

Типы болезни

В медицине саркому Юинга делят на 2 типа:

• локализованную — новообразование, поражающее определенный участок костной ткани и возможно распространяющееся на ближние лимфоузлы и сухожилия;
• метастатическую — саркома, которая распространилась по всему организму и затронула кости, лимфатическую систему, кровеносные сосуды, а также отдаленные внутренние органы.

Стадии развития заболевания

Кроме того, для удобства дифференциации предусмотрено деление на стадии. При постановке диагноза этот показатель обязательно указывают, так как это дает врачам максимально полную картину болезни.

• 1 стадия. Самое начало развития болезни. Патологические клетки в это время располагаются только на поверхности костей и не проникают вглубь. Размеры опухоли достигают всего нескольких миллиметров. Избавиться от новообразования в это время довольно просто, однако болезнь на 1 стадии выявляется крайне редко. Причина — отсутствие симптоматики.
• 2 стадия. Саркома Юинга увеличивается в диаметре и при этом начинает проникать в более глубокие слои костной ткани. Прогноз лечения в этом случае также оптимистичный. При должном лечении около 60-65 % пациентов излечиваются от патологии.
• 3 стадия. В онкологическом процессе участвует не только костная ткань, но и ближние мягкие ткани, лимфоузлы, расположенные рядом. Шансы на удачное лечение несколько ниже — около 40 %.
• 4 стадия. Саркома распространяется по телу и дает вторичные очаги рака. 5-летняя выживаемость при саркоме Юинга и достижение ремиссии возможно в 7-10 % случаев. При хорошей чувствительности опухоли и с учетом пересадки костного мозга на 4 стадии возможно повышение шансов пациента до 30 %.

Важным отличием саркомы Юинга от многих других видов онкологии можно назвать стремительное развитие.

Клиническая картина (симптомы)

На первых этапах развития саркомы Юинга симптомы практически не проявляются, что препятствует ранней диагностике заболевания. Более того, при описании симптоматики следует иметь в виду: в каждом случае признаки могут несколько варьироваться в зависимости от локализации опухоли.

Боль. Болевые ощущения можно включить в число первых проявляющихся симптомов при костных опухолях. Вначале боли характеризуются как кратковременные непостоянные. В ходе прогрессирования болезни они усиливаются, однако такие симптомы больные часто принимают за проявления других патологий. В отличие от болей воспалительного характера, боль при саркоме Юинга не стихает в покое и при жесткой фиксации конечности. Особенно часто пациенты жалуются на усиление болевых ощущений в ночное время.

Обездвиживание сустава. Примерно через 3-4 месяца после первых проявлений симптомов прилежащий сустав начинает плохо функционировать. Это проявляется в трудности сгибания и разгибания конечности, появлении болей вплоть до полного обездвиживания.

Покраснение и боли в мягких тканей. Прогрессирующая опухоль кости постепенно вовлекает в процесс и мягкие ткани, расположенные в непосредственной близости. Кожа в этой области становится покрасневшей, присутствует некоторая припухлость. Во время пальпации больные отмечают болезненность тканей.

Увеличение лимфоузлов. На 1-2 стадии саркомы увеличиваться могут только те лимфоузлы, которые расположены недалеко от опухоли. При 3 и 4 стадии наблюдается увеличение и болезненность шейных, паховых и других лимфоузлов.

Ухудшение общего состояния. При переходе на стадию метастазирования у пациентов наблюдается резкая потеря веса, отсутствие аппетита, полная апатия, быстрая утомляемость. Возможно повышение температуры тела, лихорадочное состояние.

Характерные симптомы

Существуют и некоторые симптомы саркомы Юинга, которые характерны только при поражении определенных костей:

• кости таза и нижних конечностей — развитие хромоты;
• позвоночник — поражение спинного мозга, радикулопатия, появление замедленных рефлексов и мышечного торможения;
• грудная клетка — примеси крови в мокроте, одышка, дыхательная недостаточность.

Лабораторные анализы

В ходе диагностических процедур доктора преследуют сразу несколько целей: выявить очаг заболевания и его природу, а также проверить наличие метастазов в других органах и тканях. Для этого применяют сразу несколько видов лабораторных анализов и аппаратной диагностики.

Анализ крови. При изучении количественного состава крови врачи учитывают показатели эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Отличия от нормы свидетельствуют о патологических процессах в организме и распространении опухоли.

Биопсия. Под этим медицинским термином подразумевают извлечение пробы тканей опухоли или костного мозга. Проводится такая процедура с помощью длинной иглы. Только после гистологического исследования этих тканей доктора могут подтвердить злокачественный характер новообразования.

Аппаратная диагностика

Благодаря аппаратным методам диагностики врачи получают информацию о размерах новообразования, его точной локализации и количестве очагов.

Рентген. Рентгеновские снимки считаются одним из самых важных способов диагностики рака костей. Если необходимо проверить состояние внутреннего костного вещества, то при рентгене используют контрастный раствор. На рентгеновском снимке здоровая кость имеет серый цвет, а пораженная раком — темный.

Компьютерная томография. В ходе этой процедуры выявляется размер опухоли и наличие (или отсутствие) метастазов.

Магнитно-резонансная томография. Она выступает в качестве эффективного способа диагностики.

Лечение химиотерапией

Существует сразу несколько методов лечения. Выбор того или иного подхода основывается на стадии болезни, локализации опухоли, сопутствующих заболеваниях и возрасте пациента.

При этом лечение саркомы Юинга проходит по несколько иному сценарию, нежели лечение других видов рака. Если многие другие формы рака требуют в первую очередь хирургического вмешательства, то при саркоме чаще назначают химиотерапию. Проведение такого курса перед операцией способствует сокращению размеров опухоли.

Принцип химиотерапии заключается в применении очень сильных лекарственных препаратов. Они могут быть представлены в разных формах (таблетках, инъекциях). Попадая в организм человека, эти лекарственные вещества губительно влияют на раковое образование, разрушают структуру его клеток и блокируют развитие саркомы Юинга. Прогноз с высокими шансами на излечение возможен в том случае, если после химиотерапии в организме пациента осталось не более 5 % опухоли.

Проводится такое лечение в несколько подходов через каждые 2 или 4 недели. Самыми частыми препаратами, применяемыми при химиотерапии, являются: вепезид, фосфамид, циклофосфан, винкристин, этопозид и некоторые другие.

Хирургическая операция

Чаще всего хирургические операции включают в комплексное лечение. После уменьшения размеров опухоли под действием химиотерапии, хирурги удаляют пораженную часть тканей (мягких и костных). При удалении больших объемов кости этот участок заменяют трансплантатами. Очень редко для устранения опухоли требуется ампутация конечности (или частичная ампутация).

При необходимости после операции назначают дополнительный курс химиотерапии или радиотерапии. Это даст возможность разрушить остатки патологических клеток (если они имеются) и тем самым предотвратить рецидив (повторное распространение) рака.

Лучевая терапия

Лучевая или радиотерапия — еще один эффективный способ борьбы с саркомой Юинга. В ходе этой процедуры тело пациента подвергается излучению, обладающим разрушительным действием на раковые клетки. Такой способ устранения патологии довольно часто применяют в послеоперационный период, чтобы разрушить те раковые клетки, которые остались в теле пациента.

Каждый из перечисленных методов терапии пациенты переживают довольно тяжело. После операции это долгий восстановительный период, после лучевой и радиотерапии идет период побочных явлений. Объясняется это тем, что радиоизлучение и мощные лекарственные препараты имеют негативное влияние не только на клетки опухоли, но и на абсолютно здоровые ткани (только в меньшем объеме). В это время пациенты могут испытывать частые приступы тошноты и рвоты, резкое падение иммунитета, повышается риск заболевания разными заболеваниями, нарушение работы многих систем организма.

Вместе с тем правильно назначенное комплексное лечение позволяет избавиться даже от такого страшного и тяжелого заболевания, как саркома Юинга. Сколько живут такие пациенты, зависит от индивидуальных особенностей, однако положительного эффекта можно добиться даже на 4 стадии болезни.