Пернициозная анемия: причины, симптомы и методы лечения

Пернициозная анемия представляет собой опасное заболевание крови, которое может привести к летальному исходу при отсутствии своевременного лечения. В этой статье вы узнаете все о причинах, симптомах и методах лечения пернициозной анемии.

1. Что такое пернициозная анемия?

Пернициозная анемия - это заболевание, обусловленное нарушением кроветворения, вызванным недостатком витамина B12 в организме. При пернициозной анемии развивается мегалобластный тип кроветворения с увеличением размера эритроцитов-предшественников, что приводит к анемии.

Впервые подробное описание пернициозной анемии было дано в 1855 году английским врачом Томасом Аддисоном. Позже, в 1872 году, немецкий врач Антон Бирмер также описал это заболевание, поэтому пернициозная анемия иногда называется болезнью Аддисона-Бирмера.

По статистике, пернициозной анемией страдает около 1% населения. Чаще болеют люди старше 40-50 лет, преимущественно женщины. В России ежегодно регистрируется около 5000 новых случаев заболевания.

2. Причины пернициозной анемии

Основной причиной развития пернициозной анемии является дефицит витамина B12 в организме. Это может быть связано с недостаточным поступлением витамина с пищей или нарушением его всасывания в кишечнике.

К другим возможным причинам пернициозной анемии относятся:

• хронические заболевания ЖКТ (гастрит, энтерит, колит, целиакия и др.);
• удаление части желудка или кишечника;
• длительный прием лекарств, снижающих кислотность желудка;
• паразитарные инвазии (дифиллоботриоз);
• врожденное отсутствие внутреннего фактора Касла;
• аутоиммунные реакции с образованием антител.

Также существуют наследственные формы пернициозной анемии, обусловленные генетическими дефектами, передающимися по аутосомно-рецессивному типу.

3. Симптомы пернициозной анемии

Клинические проявления пернициозной анемии разнообразны и зависят от степени выраженности анемического, гастроинтестиналного и неврологического синдромов.

Общие симптомы анемии:

• слабость, утомляемость;
• сердцебиение, одышка;
• головокружение, шум в ушах;
• бледность кожи и слизистых.

Со стороны ЖКТ отмечаются:

• снижение аппетита, тошнота;
• глоссит, стоматит, ангулярный хейлит;
• диарея или запоры;
• увеличение печени.

Неврологические симптомы:

• парестезии, онемение конечностей;
• нарушения походки, атаксия;
• снижение памяти и интеллекта;
• депрессия, галлюцинации.

При осмотре часто обнаруживается гиперпигментация кожи, трещины в углах рта, атрофия слизистой языка, увеличение селезенки. Характерным признаком является малиновый цвет языка.

4. Диагностика пернициозной анемии

Диагноз пернициозной анемии устанавливается на основании жалоб, анамнеза, клинической картины и результатов лабораторно-инструментальных исследований.

Проводятся следующие обследования:

• общий и биохимический анализы крови;
• определение уровня витамина B12;
• анализ костного мозга;
• эндоскопия ЖКТ;
• УЗИ органов брюшной полости.

Для исключения других форм анемий необходима дифференциальная диагностика с:

• железодефицитной анемией;
• фолиеводефицитной анемией;
• гемолитическими анемиями.

При подозрении на пернициозную анемию показана консультация гастроэнтеролога и невролога.

5. Лечение пернициозной анемии

Основой терапии пернициозной анемии является пожизненное парентеральное введение препаратов витамина B12.

Применяются следующие методы лечения:

• внутримышечные или подкожные инъекции цианокобаламина;
• прием препаратов витамина В12 перорально и сублингвально;
• коррекция сопутствующих заболеваний ЖКТ;
• хирургическое лечение (резекция пораженных участков кишечника).

При своевременно начатом лечении прогноз благоприятный. Без терапии возможно прогрессирование анемии вплоть до развития коматозного состояния, а также стойких неврологических расстройств.

Таким образом, пернициозная анемия представляет собой опасное мегалобластное заболевание крови, требующее своевременной диагностики и адекватного лечения. Ключевым моментом в терапии является пожизненное введение препаратов витамина B12.

6. Профилактика пернициозной анемии

Эффективные меры профилактики пернициозной анемии включают:

• Сбалансированное питание с достаточным содержанием витамина B12 (мясо, рыба, молочные продукты, яйца).
• Отказ от вредных привычек, в частности курения и злоупотребления алкоголем.
• Своевременное лечение заболеваний ЖКТ, которые могут нарушать всасывание витаминов.
• Прием поливитаминных комплексов, содержащих витамин B12.
• Регулярное обследование на наличие гельминтов.

Лицам из группы риска (пожилым, перенесшим резекцию желудка, страдающим хроническими заболеваниями кишечника) рекомендуется регулярный прием препаратов витамина B12 и диспансерное наблюдение врача для своевременного выявления дефицита.

7. Осложнения пернициозной анемии

Отсутствие своевременного лечения пернициозной анемии чревато развитием следующих осложнений:

• Анемическая кома, представляющая угрозу для жизни.
• Неврологические расстройства (полиневриты, энцефалопатия, демиелинизирующие изменения).
• Тромбоцитопеническая пурпура.
• Иммунодефицит и частые инфекции.
• Сердечная недостаточность.
• Эрозивно-язвенные поражения слизистых оболочек.

Кроме того, при длительно текущей пернициозной анемии повышается риск возникновения рака желудка, кишечника и других злокачественных новообразований.

8. Пернициозная анемия и беременность

Пернициозная анемия оказывает неблагоприятное влияние на течение беременности и внутриутробное развитие плода. Наблюдаются:

• Высокий риск самопроизвольных выкидышей и преждевременных родов.
• Хроническая внутриутробная гипоксия плода, задержка его развития.
• Родовая слабость, кровотечения в родах и послеродовом периоде.

С другой стороны, физиологические изменения при беременности могут провоцировать обострение пернициозной анемии. Поэтому такие пациентки нуждаются в тщательном наблюдении гематолога и акушера-гинеколога.

9. Новые методы диагностики и лечения

В настоящее время ведутся разработки инновационных подходов к диагностике и терапии пернициозной анемии, в том числе:

• Создание лекарственных форм витамина B12 пролонгированного действия.
• Использование маркеров для раннего выявления дефицита витамина B12.
• Применение ферментов, улучшающих всасывание витамина B12.
• Генная терапия наследственных форм заболевания.

Внедрение этих разработок в клиническую практику позволит значительно улучшить результаты диагностики и лечения пернициозной анемии.

10. Пернициозная анемия у детей

Пернициозная анемия редко встречается у детей. Причины ее развития в детском возрасте:

• Наследственный дефицит факторов, участвующих в метаболизме витамина B12.
• Нарушения всасывания вследствие целиакии, болезни Крона и других заболеваний кишечника.
• Длительное парентеральное питание.
• Дефицит витамина B12 на фоне длительного грудного вскармливания у матерей-вегетарианок.

Симптомы и методы лечения пернициозной анемии у детей такие же, как и у взрослых. Однако высокие дозы витамина B12 следует назначать с осторожностью во избежание токсических реакций.

11. Диета при пернициозной анемии

Питание при пернициозной анемии должно быть сбалансированным и обеспечивать достаточное поступление витамина B12. Рекомендуется:

• Употреблять продукты, богатые витамином B12: говядину, свинину, печень, почки, язык, сельдь, скумбрию, тунца, морепродукты, молоко, сыр, яйца.
• Употреблять овощи и фрукты, содержащие фолиевую кислоту.
• Ограничить углеводы простых сахаров, сладости, мучные изделия.
• Пить достаточное количество жидкости – не менее 1,5-2 л в сутки.

Необходимо исключить алкоголь, острые, жареные и копченые блюда. При сопутствующих заболеваниях ЖКТ может потребоваться индивидуальная диета.

12. Реабилитация при пернициозной анемии

Реабилитация пациентов с пернициозной анемией включает:

• Лечебную физкультуру, плавание, дозированные физические нагрузки для тренировки сердечно-сосудистой и дыхательной систем.
• Массаж и лечебную гимнастику при неврологических нарушениях.
• Психотерапию и когнитивный тренинг для коррекции психо-эмоциональных расстройств.
• Санаторно-курортное лечение с использованием природных факторов.

Важная роль в реабилитации отводится лечебному питанию, достаточному поступлению витаминов группы B, а также витаминов А, Е, C, минеральных веществ.

13. Прогноз при пернициозной анемии

При своевременной диагностике и адекватном лечении пернициозной анемии прогноз, как правило, благоприятный. Однако при позднем выявлении заболевания и развитии осложнений прогноз ухудшается.

Факторы неблагоприятного прогноза:

• Тяжелое течение с развитием анемической комы.
• Выраженный необратимый неврологический дефицит.
• Появление онкологических заболеваний на фоне пернициозной анемии.
• Пожилой и старческий возраст пациента.
• Некомпенсированные сопутствующие заболевания.

Поэтому очень важно своевременное выявление пернициозной анемии и немедленное начало лечения для предотвращения необратимых осложнений и летального исхода.

14. Социальная адаптация при пернициозной анемии

Пациенты с пернициозной анемией нуждаются в социальной поддержке и адаптации, включающей:

• Обеспечение доступной среды (поручни, пандусы, лифты).
• Организацию домашнего социально-медицинского обслуживания.
• Психологическую помощь семье больного.
• Консультирование по вопросам социальной защиты.
• Профессиональную реабилитацию и трудоустройство.

Такой комплексный подход позволяет максимально восстановить социальное функционирование пациентов с пернициозной анемией.