Врожденный сифилис: классификация, причины, симптомы и лечение

Врожденный сифилис - это заболевание, которое передается будущему ребенку через плаценту посредством материнской крови. Подобная патология бывает двух форм – ранний сифилис и поздний.

К ранней форме относятся те патологии, которые наблюдаются у плода, у младенца и в раннем детском возрасте.

Поздний врожденный сифилис обнаруживается, как правило, после 14-16 лет, но до этого времени заболевание никак себя не проявляет. Иногда бывают случаи, когда подозрения на сифилис возникают раньше, примерно в возрасте 6-7 лет. Однако такое случается редко.

Причины патологии

Врожденный сифилис (на фото, к сожалению, не отражены симптомы) развивается тогда, когда в организм плода через пупочные сосуды попадает микроорганизм, который называется бледная трепонема, который попасть туда может также через лимфатические щели от больной сифилисом матери.

Будущий ребенок может быть инфицирован в случае заражения матери еще до беременности, и произойти это может на любом сроке беременности. Патологические дисфункции в органах плода обнаруживаются примерно на 5-6 месяце. Иными словами, во время формирования.

Патогенез

По мнению ряда ученых, подобная инфекция может оказывать существенное влияние на хромосомный аппарат клеток матери. Различаются, как правило:

• сифилитические гаметопатии, являющиеся дегенеративными изменениями, возникшими в половых клетках задолго до оплодотворения яйцеклетки;
• бластопатии, являющиеся поражениями зародыша во время бластогенеза;
• сифилитические эмбриопатии, которые представляют собой патологические изменения организма плода на 4-22 неделе развития.

У плода наблюдаются разнообразные дефекты физического развития, а также неврологические дисфункции и задержка интеллектуального развития. Психические нарушения при врожденном сифилисе проявляются довольно часто.

Инфицирование будущего ребенка через плаценту может произойти в случае заражения матери до зачатия и позже, на разных этапах его развития. Бледная трепонема - возбудитель сифилиса, проникает в организм плода через пупочные сосуды. Целесообразно в таком случае проведение активного противосифилитического лечения на ранних сроках беременности, что может гарантировать рождение здорового ребенка.

Так как вторичный сифилис протекает, как правило, с явлениями спирохетемии, велик риск развития патологий у ребенка женщин, которые болеют подобной формой сифилиса. Помимо этого, передача инфекции потомству происходит чаще всего в первые годы после того как заразилась мать. Позднее же такая способность постепенно снижается.

Считается, что возможно рождение больных детей от матери, которая страдает врожденным сифилисом во втором или даже третьем поколении. Тем не менее, подобные случаи наблюдаются крайне редко. Исход такой беременности бывает разным:

• она может окончиться выкидышем на поздних сроках;
• преждевременными родами;
• а также рождением детей с ранним либо поздним проявлением заболевания или латентной инфекцией.

Для женщин, страдающих определенной формой сифилиса, характерен разнообразный исход беременности, причем произойти это может на любом сроке, что обусловлено степенью инфицирования плода и активностью самой инфекции. Вероятность заражения ребенка путем передачи недуга через сперматозоиды до сих пор учеными не доказана. Но регулярно проводятся исследования.

Какие же достоверные признаки врожденного сифилиса имеются?

Симптомы врожденного инфицирования

В зависимости от того, какие клинические симптомы имеют место в каждом отдельном случае, особенностей проявления и сроков обнаружения врожденного сифилиса, недуг, как правило, подразделяется на следующие категории:

• Сифилис плода.
• Ранний врожденный сифилис - от рождения ребенка до 5 лет.
• Скрытые врожденные формы, которые наблюдаются в разных возрастных группах.
• Поздний врожденный сифилис - у детей старше 5 лет.

Рассмотрим все эти категории подробнее. Сначала опишем раннюю форму болезни.

Ранний врожденный сифилис

Подобная разновидность этого заболевания может проявляться в виде следующих нарушений и поражения тканей ребенка:

• поражение кожи;
• слизистой оболочки;
• сифилис висцеральный;
• сифилитический ларингит;
• сифилитическая офтальмопатия;
• сифилитическая остеохондропатия;
• сифилитический фарингит;
• сифилитическая пневмония;
• сифилитический ринит.

Сифилис латентной формы - является врожденной инфекцией, не имеющей клинических проявлений. Однако серологическая реакция и отрицательная проба спинномозговой жидкости у ребенка являются положительными показателями.

Врожденный сифилис неуточненной природы – это инфицирование без бактериологических или гистологических подтверждений у детей. Иными словами, диагноз может быть установлен в случаях полного отсутствия обследования организма ребенка либо того, когда клиническая картина диагностики не дает возможности точно определить степень специфичности патологии.

Сифилис плаценты

Поражение сифилисом плаценты – это увеличение, гипертрофирование ее тканей. Визуально она выглядит дряблой, хрупкой, легко рвущейся, тяжелой. Масса плаценты при этом составляет примерно ¼ массы плода. Согласно статистике, в половине случаев выявление такой плаценты связано с врожденным сифилисом. Для того чтобы подтвердился диагноз «сифилис плаценты» нужно провести гистологическое исследование. При сифилитическом поражении в плаценте формируется отечность, разрастаются грануляционные клетки, происходит поражение ворсинок и сосудов. При этом обнаруживаются возбудители заболевания - бледные трепонемы.

Основным признаком сифилиса плода является наличие микроорганизмов в пуповине, где они могут находиться в большом количестве.

Рассмотрим проявления врожденного сифилиса у плода.

Сифилис плода

В результате возникновения сифилитической инфекции в плаценте нарушается поступление питания к плоду и необходимый обмен веществ, после чего может наступить внутриутробная смерть и выкидыш. На первых месяцах беременности бледная трепонема у плода может не обнаруживаться, поскольку проникает она в его организм только при развитии плацентарного кровообращения.

Начиная с 4 месяца беременности, у плода обнаруживаются характерные для подобного заболевания признаки:

• плод имеет низкую массу тела;
• у него обнаруживаются признаки мацерации;
• в развитии органов выявляются специфические нарушения, которые проявляются диффузной инфильтрацией, гипоплазией соединительной ткани, изменение кровеносных сосудов;
• в тканях внутренних органов обнаруживается возбудитель сифилиса.

Поражение легких

Характерным признаком врожденного сифилиса у детей может являться поражение легких, очаговые или разлитые специфические инфильтрации межальвеолярных перегородок, а также гиперплазия альвеолярного эпителия, заполнение жировым содержимым альвеол. Легочная ткань становится безвоздушной и приобретает серовато-белый цвет.

Поражение печени при этом недуге

Печень при заражении сифилисом увеличивается, уплотняется, ее поверхность становится гладкой. Обнаруживаются также мелкоклеточная инфильтрация и небольшие очаги некроза желтого цвета, часто происходит развитие атрофии этого органа. При разрезе ткань печени выглядит желто-коричневой, на ней отмечается выраженность склеротических изменений. Симптомы врожденного сифилиса трудно не распознать.

Поражение других органов

Селезенка также уплотняется и увеличивается в размерах. Что касается почек плода, то поражается чаще всего их корковый слой. Наблюдаются недоразвитые клубочки и канальцы, кистообразование, очаги диффузной мелкоклеточной инфильтрации. В слизистом слое желудка и кишечника могут отмечаться плоские инфильтраты и язвы.

Сердце при врожденном сифилисе поражается редко. Выявляются, как правило, очаги мелкоклеточной инфильтрации и отечность клеток вокруг основных сосудов, а также участки некроза.

В патологический процесс очень часто могут быть вовлечены надпочечники, поджелудочная железа, половые железы.

Выявляются воспалительные нарушения ЦНС, которые проявляются в виде продуктивного лептоменингита со склерозом сосудов либо менингоэнцефалита и гранулярного эпендиматита. Часто происходит развитие гумм продолговатого мозга.

Наиболее распространенным признаком врожденного сифилиса у ребенка является обнаружение проявлений специфического остеохондрита 1, 2 и 3 степени либо остеопериостита с локализацией на концах трубчатых костей.

Внешний вид ребенка с подобной патологией

Основными признаками подобного заболевания считаются следующие патологические изменения у детей:

• сухая и морщинистая кожа лица;
• большая голова с высокими лобными буграми и выраженной венозной сетью;
• западение переносицы;
• участки пигментации на лице;
• конечности худые и синюшные;
• ребенок весьма беспокойный, плаксивый, что связано с явным поражением центральной нервной системы;
• отсталость в развитии, выраженная худоба;
• упорный насморк, затрудненное дыхание и акт сосания;
• дистрофия с симптомами полного отсутствия жировой клетчатки, пролежни;
• разнообразные поражения кожи.

Сифилитическая пузырчатка

Подобный симптом является одним из основных признаков врожденного сифилиса у детей, наблюдающимся уже при рождении ребенка либо в первые дни жизни.

Подобное нарушение имеет следующие клинические проявления:

• расположение на ладонях, подошвах, лице, поверхностях сгибов предплечий и голеней, иногда – по всему телу;
• размер пузырей – 1-2 см в диаметре;
• поверхность пузырей плотная, а основание – значительно гиперемировано и инфильтрировано;
• содержимое пузырей - серозное или гнойное, реже – геморрагическое(в нем обнаруживается большое количество возбудителей);
• после вскрытия подобных образований образуются инфильтрированные эрозии;
• перед их возникновением появляются папулезные высыпания.

При отсутствии адекватной противосифилитической терапии дети, как правило, погибают.

В патологический процесс обычно вовлекаются только отдельные органы и системы организма. Весьма характерными являются слабо выраженные симптомы, как, например, при развитии вторичного рецидивирующего сифилиса. На коже промежности и паховых складок, на стопах образовываются крупные папулы: часто - мокнущие и вегетирующие. Они иногда сливаются с образованием больших кондилом, которые начинают изъязвляться. У слабых малышей на волосистой части головы могут возникать пустулы.

Иногда наблюдаются проявления сифилитического ринита, вызывающего атрофический катар и перфорацию перегородки носа. Также нередко наблюдается диффузное либо очаговое облысение, увеличиваются лимфатические узлы.

Почти у большинства детей с врожденным сифилисом происходит поражение костной системы, характеризующееся ограниченным периоститом и явлениями остеосклероза. Часто возникают диффузные периоститы пальцев. Значительно реже возникают костные гуммы. Происходит увеличение печени, селезенки, развивается нефрозонефрит. Яички у мальчиков увеличиваются и становятся плотными. Поражения нервной системы характеризуются проявлениями умственной отсталости, нервных припадков, гидроцефалии, менингита. Возможны также поражения глаз в виде хориоретинитов, атрофии зрительного нерва, паренхиматозного кератита. Рассмотрим признаки позднего врожденного сифилиса.

Поздняя форма заболевания

Клиническая картина подобной формы сифилиса становится наиболее заметной в 5-летнем возрасте, иногда немного раньше. Однако чаще всего симптомы начинают проявлять себя в возрасте 14-15 лет.

У большинства больных детей признаков врожденного сифилиса почти нет, у некоторых могут обнаруживаться характерные изменения внешности и внутренних органов - седловидный нос, деформация черепа и т. д.

При позднем сифилисе на коже бугорки, отмечаются висцеропатии, а также заболевания ЦНС, эндокринных желез. Клинические симптомы позднего врожденного сифилиса, как правило, не отличаются от таковых третичного этапа сифилиса. Отмечается также уплотнение печени, поражения селезенки, нефроз и нефрозонефрит. При вовлечении в патологические процессы сердечно-сосудистой системы развивается недостаточность клапанов сердца, эндокардиты, миокардиты. Поражаются также легкие и пищеварительный тракт. Типичный симптом этой разновидности болезни - поражение щитовидной железы, половых желез и надпочечников.

Диагностика врожденного сифилиса

Диагностическое значение может иметь лишь наличие определенных дистрофий (стигм) в сочетании с основными признаками заболевания. При установлении диагноза неоценимую помощь оказывают стандартные серологические исследования, которые расцениваются как положительные при ранних формах врожденного сифилиса. При наличии поздних форм имеют место комплексные серологические исследования, которые расцениваются как положительные у 96 % больных, а также реакции иммунофлюоресценции и иммобилизации бледных трепонем.

Весьма важную диагностическую роль имеет исследование спинномозгового жидкого содержимого, а также рентгенография костного аппарата, обследование у педиатра, офтальмолога, отоларинголога, невропатолога и у других специалистов.

При установлении диагноза раннего врожденного сифилиса либо пассивного способа передачи антител огромное значение придается количественным реакциям. Титры антител у больных детей бываю, как правило, выше, чем у матерей. У здоровых детей они снижаются, и начинает происходить спонтанная негативация серологической реакции. При наличии возбудителей сифилиса титры антител являются стойкими или наблюдается их значительное повышение. На первых днях жизни серологическая реакция может быть отрицательной, поэтому специалисты ее не советуют проводить в первые 14 дней.

Диагностическая тактика

Она заключается в проведении следующих мероприятий:

1. Одновременное обследование и матери, и ребенка.
2. Не рекомендован забор крови для серологических исследований у женщин за 14 дней до и столько же после родов;
3. Нецелесообразно взятие крови для серологических исследований из пуповины плода в первые 14 дней после его рождения, поскольку в этот период может наблюдаться лабильность белков и неустойчивость коллоидного составляющего сыворотки.
4. При серологических исследованиях матери и ребенка нужно использовать комплекс определенных серологических реакций, например, реакция Вассермана, РИФ и другие.
5. Следует помнить о том, что положительная серологическая реакция у ребенка может быть обусловлена пассивной передачей антител. Однако постепенно, в течение нескольких месяцев после рождения, подобные антитела могут исчезать, а результаты исследований станут отрицательными.

Как проходит лечение врожденного сифилиса?

Методы терапии при патологии

Возбудители сифилиса являются фактически единственными микроорганизмами, которые сохранили до настоящего времени, даже несмотря на долгие периоды пенициллинотерапии, уникальную чувствительность к пенициллину. Эта инфекция не производит пенициллиназ, не имея других способов антипенициллиновой защиты, таких как мутация белков клеточной оболочки либо генов поливалентной медикаментозной устойчивости, которые давно выработаны другими распространенными микроорганизмами. Поэтому на сегодняшний день основной методикой современного противосифилитического лечения является длительное систематическое применение производных пенициллина в высоких дозах.

Исключением здесь является аллергическая реакция больного на производные пенициллина либо подтвержденная устойчивость выделенного от пораженного штамма бледной трепонемы к производному пенициллина. Могут быть рекомендованы альтернативные режимы терапии такими лекарственными средствами, как «Эритромицин» или же другие макролиды, которые, вероятно, также активны. Тем не менее, их эффективность пока не подтверждена инструкциями Минздрава, и поэтому они, как правило, не рекомендуются.

Либо используется тетрациклин и цефалоспорины. Аминогликозиды в данном случае способны подавлять размножение бледных трепонем, но только в высоких дозах, что оказывает сильное токсическое действие на детский организм. Вследствие этого применение этих веществ в виде монотерапии при врожденном сифилисе не целесообразно. Сульфаниламиды при этом вообще не эффективны.

При нейросифилисе следует обязательно сочетать пероральное или внутримышечное введение антибактериальных лекарств с эндолюмбальным введением, а также с пиротерапией, которая повышает проницаемость гемато-энцефалической преграды для антибиотиков.

При лечении третичного сифилиса на фоне устойчивости возбудителя к антибактериальным препаратам, а также при благоприятном общем состоянии пациента допускается определенная токсичность проводимой терапии, и при этом могут быть добавлены к антибиотикам производные висмута или мышьяка («Миарсенол», «Новарсенол»). Подобные лекарственные препараты не доступны в аптечной сети и поступают только в лечебные учреждения, поскольку очень высокотоксичны и используются крайне редко.

При сифилисе обязательно проведение лечения полового партнера пациента. В случае заболевания первичным сифилисом терапии должны быть подвергнуты все лица, которые имели половой контакт с больным за последние 3 месяца. Однако же в случаях вторичного сифилиса лечению подвергаются все люди, имевшие подобные контакты с пациентом в течение года.

Профилактика врожденного сифилиса также очень важна.

Прогноз заболевания

Подобный аспект определяется, как правило, рациональной терапией матери, а также тяжестью заболевания потомства. Хорошие прогнозы имеет раннее начало лечения, полноценный рацион питания, правильный уход за ребенком и обязательное вскармливание грудным молоком, что способствует достижению положительных результатов. Основную роль также играют сроки начала подобных мероприятий, так как специфическое лечение, начатое после 6 месяцев, является уже менее эффективным.

Как показывает статистика, у младенцев после проведения полноценного курса терапевтических процедур стандартные серологические реакции нормализуются уже к окончанию первого года жизни, при поздних формах подобного заболевания – значительно позже.

Мы рассмотрели классификацию врожденного сифилиса и методы его лечения.