Артериовенозная мальформация: разновидности, симптомы, диагностика и методы лечения

Эта патология широко известна из-за ее возникновения в центральной нервной системе, но она может сформироваться в любом месте организма. Генетические предрасположенность к АВМ и факты передачи ее по наследству неизвестны. Считается, что это — не наследственное заболевание.

Артериовенозная мальформация представляет собой сосудистую патологию - неправильное развитие сосудов нервной системы. Если говорить точнее, то речь идет о врожденной аномалии сосудистого строения головного или спинного мозга. Сам термин «мальформация» в переводе с латыни означает «плохое формирование», то есть подразумевается любое отклонение от здорового физического развития с грубым изменением строения и функций органа или ткани. Такой дефект может быть врожденным или приобретенным в результате травмы или болезни. Подобное отклонение развивается на коже, в легких, почках, но чаще всего возникает именно в нервной системе.

В чем заключается сущность заболевания?

Чаще встречается данное отклонение в головном мозге, в задних районах полушарий, нередко поражается грудной или шейный отделы позвоночника. В спинном мозге аномалия тоже встречается, но это происходит редко. Артериовенозная мальформация варьируется от одного сантиметра до очень большого размера в полости черепа.

Образовавшийся дефект обычно выглядит как клубок тонких, истонченных и извитых сосудов, в котором артерии с венами встречаются напрямую, что происходит без участия капилляров. Таким образом, артериальная кровь никак не обогащает ткани и органы.

Это заболевание отличается хроническим характером, и оно встречается в основном у мужчин в молодом возрасте. В одной семье такая патология проявляется порой сразу у нескольких членов, но наследственной ее не считают. Впервые патология проявляется в возрасте от десяти до тридцати лет, а ее пик приходится на двадцать лет. Нарушение сосудистого формирования происходит на втором месяце развития плода, а точные причины такой аномалии не установлены. Частота болезни в мире составляет один человек на сто тысяч населения.

Механизм развития

В норме кровь, обогащенная кислородом, течет от сердца к различным тканям и органам. Поначалу она проходит по артериям. Потом артерия переходит в артериолу, по которой кровь уже поступает в капилляры. Здесь находится капиллярное ложе, в котором происходит клеточный обмен. Клетки забирают у артерий кислород, отдавая отработанные продукты с углекислотой. Затем кровь течет по венам дальше, оттуда поднимаясь снова к сердцу.

При наличии артериовенозной мальформации кровь из артерий попадает в вены по трубке, называемой свищом, а непосредственно в тканях на фоне этого развивается гипоксия. В венах, по которым проходит кровь, возникает повышенное давление.

С ходом времени свищи могут постепенно расширяться и увеличиваться, а артериальные стенки утолщаются. Если мальформация очень развита, то кровоток в ней оказывается сильным, а вместе с тем увеличивается и сердечный выброс. В подобных случаях артерии и вены выглядят как гигантские пульсирующие сосуды. Они не способны выдержать такое давление, потому что не приспособлены для этого, поэтому растягиваются и зачастую разрываются. Подобное состояние сосудов можно наблюдать в любом участке тела. В том случае если мальформация коснулась только вен, то говорят о наличии венозной ангиомы.

Разновидности

По строению выделяются следующие разновидности:

• Мальформация, при которой в клубке сосудов отсутствуют вены, есть только артерии.
• В твердых мозговых оболочках может встречаться фистулезный тип артериовенозной мальформации.
• Рацемозная разветвленная мальформация встречается в семидесяти пяти процентах случаев.
• Кавернозная мальформация встречается в одиннадцати процентах случаев. В ней имеются лишь мелкие капилляры, а артерии и вены здесь полностью отсутствуют, давление при этом не нарушено. Подвидом в данном случае является телеангиэктазия.

По размеру выделяют:

• Самой маленькой по размеру считается микромальформация.
• Мизерные мальформации, которые меньше одного сантиметра.
• Небольшие мальформации, чей размер от одного до двух сантиметров.
• До четырех сантиметров – это средние мальформации. Риск разрыва у них довольно высок.
• До шести сантиметров – это большие мальформации, которые очень опасны.
• Больше шести сантиметров – это уже гигантские, при этом разрываются они реже, но вылечить их сложно.

Артериовенозная мальформация подразделяется по характеру дренирования и своей локализации. Она может находиться в коре головного мозга, то есть непосредственно на его поверхности. В связи с этим их называют еще кортикальными. Другие формы – это внутренние мальформации, которые зачастую локализуются в стволе мозга или в гипоталамусе. Внутри твердой мозговой оболочки может располагаться артериовенозная фистула.

Симптоматическое проявление мальформации головного мозга

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга, ее еще называют церебральной, сопровождается следующими основными симптомами:

• Появление цефалгий разной интенсивности, не имеющих каких-либо характеристик по регулярности и длительности. При этом боль не совпадает с локализацией мальформации, а интенсивность ее разная.
• Присутствие судорог. При этом наблюдаются общие или частичные судороги в различных отделах тела. Потеря сознания не наблюдается.
• Появление головокружений и обмороков.
• Развитие мышечной слабости наряду с парезами конечностей.
• В том случае, если поражен мозжечок, нарушается походка. При этом наблюдаются пошатывания и нарушение координации.
• В лобных долях может отмечаться потеря зрения.
• Появление дизартрий.

Симптоматика артериовенозной мальформации правой теменной доли может не проявляться очень долго и порой случайно обнаруживается при обследованиях.

Невралгические симптомы

В ходе роста мальформации, когда начинается давление на мозг, возникают неврологические симптомы. Могут присутствовать следующие проявления:

• Увеличивается внутричерепное давление, присутствуют упорные боли в голове давящего или пульсирующего характера.
• Появление апатии, вялости, снижения работоспособности.
• Нарушенная координация движений.
• Снижение уровня интеллекта.
• Появление речевых нарушений в форме моторной афазии.
• Сбой иннервации отдельных районов тела.
• Шаткая походка с внезапными падениями на спину.
• Появление судорог и мышечной гипотонии.
• Парезы конечностей.
• Проблемы со зрением в форме косоглазия или слепоты.

На фоне постепенного развития артериовенозной мальформации сосудов головного мозга неврологические симптомы могут нарастать последовательно. По достижении среднего возраста заболевание становится стабильным, а новые нарушения уже не возникают. У женщин может ухудшаться самочувствие и возникают новые симптомы в случае наступления беременности. Геморрагический инсульт у беременных вызывается при этой болезни в двадцати трех процентах случаев.

Артериовенозная мальформация спинного мозга

В этом случае симптомы будут следующими:

• Проблемы с чувствительностью конечностей, к примеру, может не ощущаться боль или прикосновения.
• Возникновение интенсивной боли.
• Появление внезапного прогрессирующего паралича нижних конечностей. Артериовенозная мальформация – заболевание очень серьезное.
• Появление покалываний в конечностях.
• Сбой сфинктеральной активности и уродинамики, когда невозможно контролировать дефекацию либо мочеиспускания.

Большинство людей после первого приступа почти полностью восстанавливаются, но есть риск повторных симптомов. В случае отсутствия лечения со временем больной может стать беспомощным и будет полностью зависеть от своих близких.

Симптомы при разрыве сосудов

Разрыв сосудов на фоне мальформации возможен у каждого второго больного. Значительную роль при этом играют повышенные нагрузки, стресс и употребление алкоголя. Кровоизлияние происходит внезапно. Зачастую оно носит субарахноидальный характер. Симптомы при этом похожи на инсульт. Больной жалуется на сильнейшую головную боль, от которой может даже потерять сознание. Без видимых предпосылок возникает рвота, а после очищения желудка никакого облегчения не появляется. Возникает обморочное состояние. Появляется раздражение с болью в глазах, которое вызывается из-за яркого света, нарушается зрение, развивается полная слепота, отмечаются нарушения речи.

Не исключены судорожные припадки наряду со снижением слуха. Могут возникнуть зрительные расстройства, развивается паралич конечностей. При появлении гематом часто диагностируют менингеальный синдром, давление при этом повышено. На следующие сутки поднимается температура. При условии правильного лечения через пять дней самочувствие улучшается. После кровоизлияния в первый год сохраняется риск его повтора. При этом в том случае, если не проводить лечение, то риск возрастает в три раза.

Проведение диагностики

Больные чаще всего обращаются за помощью после кровоизлияния. Врачом проводится подробный осмотр пациента, выясняется наличие травм и заболеваний, определяется неврологический статус. Затем назначают проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографии и ангиограмму.

Эти методики диагностики АВМ позволяют проводить послойное изучение мозговой структуры, при этом определяется нахождение мальформации с ее размерами, дается оценка общему состоянию мозга. При компьютерной томографии благодаря рентгеновским снимкам удается определить аномалию внутри паренхимы. При выполнении КТ-ангиографии артерии мозга еще больше детализируются. Компьютерная томография является наиболее быстрым методом, но не самым эффективным, она больше походит для обнаружения кровоизлияния.

МРТ при артериовенозной мальформации более информативна. Благодаря ей легко обнаруживается данное заболевание и определяется тяжесть состояния пациента. Очень точно оценивает состояние пациента и церебральная ангиограмма, но это довольно дорогое обследование. В рамках его проведения в периферическую артерию вводится катетер, который продвигается до сосудов мозга. После делаются снимки сосудов. Хоть и есть риск осложнений после этой манипуляции, но лишь такой метод позволяет в точности установить причины кровоизлияния.

Электроэнцефалография определяет очаги возбуждения, находя зону его локализации. При выполнении ультразвуковой допплерографии врачи определяют скорость кровотока и рассматривают пространственное положение сосудов в пораженном районе. Также проводится и ангиография. Но эта процедура длится долго, и делают ее под наркозом. Ангиография является незаменимой при необходимости определения венозного увеличения давления, это очень важно в рамках выбора хирургического лечения артериовенозной мальформации (МКБ Q28.2.).

Лечение

Существует три варианта при выборе метода лечения. Речь идет о методе хирургической операции, об эмболизации артериовенозных мальформаций и о радиохирургическом лечении. При этом важно определить степень риска операции и оценить возможные последствия. Основной целью любой методики в данном случае выступает достижение абсолютной облитерации с целью избежать в дальнейшем возможного кровоизлияния в полость черепа.

Проведение хирургического лечения

В рамках этого метода проводят полное удаление мальформации при ее объемах до 100 миллилитров. Хирургическая методика предполагает вскрытие черепа в целях выявления мальформации. Кроме того, осуществляется ее последующее прижигание лазером или с помощью других инструментов. Прижженный район полностью удаляют из тканей. В случае успешной операции пациент поправляется полностью. Но осложнения, тем не менее, возможны в форме инсультов.

После операции проводят полный реабилитационный курс на протяжении одной недели. После выписки пациента ему рекомендуют лечение ноотропами и ангиопротекторами. В рамках профилактики необходимо периодически обследоваться у сосудистого хирурга и невропатолога, также нужно проходить магнитно-резонансную томографию.

Эмболизация, или Выполнение эндоваскулярной операции

Эндоваскулярная хирургия предполагает удаление мальформации из общего кровотока посредством склеивания сосудов. На фоне этого полная склейка сосудов осуществима у тридцати процентов больных, у остальных пациентов она оказывается частичной. Эту методику очень часто применяют, и она эффективно предотвращает кровоизлияния. Методика эмболизации в эндоваскулярной хирургии предполагает подачу специального клеящего элемента через катетер.

Проведение радиохирургического лечения

При использовании этого способа возможна облитерация мальформации при ее размерах менее трех сантиметров. После такой операции артериовенозной мальформации выздоравливают восемьдесят пять процентов больных. Этот метод используется при недоступности локализации мальформации для выполнения классической операции. В рамках выполнения этой методики фокусируется излучение, которое направляется на место аномалии, такая процедура продолжается ровно час. Далее сосуды самостоятельно склерозируются в течение двух лет и замещаются соединительной тканью. Недостаток этой методики состоит в том, что перед развитием склерозирования возможно появление кровоизлияния в этой области.

В настоящее время активно комбинируются различные виды операций. Это позволяет расширять возможности радикальных подходов, уменьшая процент осложнений.

Лечение артериовенозной мальформации спинного мозга проводится с помощью хирургического вмешательства. Также возможно применение интервенционного метода. Последний способ мало инвазивен. Он предполагает введение особого клейкого элемента, который сразу же затвердевает, закупоривая сосуд. При использовании этого метода существует риск повреждения здоровых сосудов. В связи с этим введение вещества осуществляется как можно ближе к аномалии.

Иногда вводятся специальные микроспирали, которые прилегают к аномальным сосудам и блокируют доступ крови к ним. Вдобавок отделяемые спирали впоследствии помогают развитию коллатералей. Блокада сосудов проводится веществом, которое напоминает частицы песка. Но такие частицы могут приводить к новой реканализации. В связи с этим в целях профилактики следует ежегодно выполнять ангиографию. В том случае если случилось открытие мальформации, эмболизация делается повторно. Проводят ее, как правило, под наркозом, а продолжительность процедуры составляет от трех до шести часов. В том случае если у пациента после процедуры появляется небольшая болезненность в районе надреза, назначаются анальгетики.

Проведение профилактических мероприятий

Артериовенозная мальформация сосудов служит следствием неправильного и нарушенного эмбриогенеза. В связи с этим профилактику необходимо сводить исключительно к предупреждению разрывов, которые провоцируются рядом факторов в виде тяжелых физических нагрузок, стрессов, курения, приема алкоголя, повышенного артериального давления и т. п. Тем людям, которые уже перенесли операцию, следует регулярно проходить магнитно-резонансную томографию.