Псевдомиксома брюшины: причины, симптомы, диагностика и лечение

Псевдомиксома брюшины представляет собой патологию, которой свойственно скопление слизи, со временем претерпевающей реорганизацию.

Что это значит?

Термин предложен ученым Вертом в 1884 году. Первоначально применялся к случаям вторичного поражения, спровоцированного прорывом кисты. Со временем удалось выяснить, что псевдомиксома брюшины становится причиной перемещения в полость веществ, находящихся в червеобразном отростке, что, в свою очередь, провоцирует прорыв мочевого потока или желчного.

Ученые выяснили, что обсеменение слизью происходит из-за спонтанных разрывов при излишнем растяжении стенки или уменьшении ее толщины, а также при оперативном вмешательстве: удалении кисты или аппендикса.

А под микроскопом?

При изучении полости при большом увеличении можно заметить, что псевдомиксома брюшины наполнена своеобразным серозным веществом, в которое вмешана слизь. Это инициирует воспаления, вследствие которых происходит деформация стенок:

• утолщение;
• осушение;
• сморщивание.

В некоторых случаях поверхность превращается в подобную бархату, при этом в отдельных местах появляются кровоизлияния. При развитии патологии происходит спаивание кишечных петель, сальника и желудка. Органы теряют необходимую для нормального функционирования подвижность.

Изучая поврежденную область под микроскопом, можно заметить, что в ячейках, где находится слизь, есть прослойки ткани, в составе которых имеется инфильтрат. Эпителий в таких измененных ячейках бывает:

• кубический;
• уплощенный.

Состав пораженных болезнью клеток со временем меняется, это определяется стадией патологии. При диагнозе «псевдомиксома брюшины» в слизи появляются клетки:

• лимфоциты;
• фибробласты;
• многоядерные гиганты;
• полиморфные лейкоциты;
• гистиоциты;
• цилиндрический эпителий.

Последний способен имплантироваться в брюшину. Проникает в этот орган он через перфорационное отверстие. Именно за счет пролиферации эпителия и была причислена к разряду опухолевых заболеваний псевдомиксома брюшины, симптомы которой в общем случае неочевидны. Процесс протекает вяло, поддерживается слизью, считается воспалительным.

Опухоль – это страшно?

Опухоли брюшины выделяют двух типов:

• первичные;
• вторичные.

Из злокачественных медицина чаще фиксирует именно метастатические, то есть вторичные. Что касается первичных, то к их числу относится и псевдомиксома брюшины. Симптомы заболевания в первое время совершенно незаметны. При развитии патологии распространение клеток происходит по поверхности брюшины без влияния на соседние органы. Это ключевая особенность описываемого ракового заболевания. Метод распространения зараженных клеток – диффузный.

В том случае, когда кроме сальника оказываются поражены и другие ткани, говорят, что диагностирована псевдомиксома брюшины, прогноз которой неутешителен. Во многом это связано с тем, что патология обычно выявляется на фоне уже обнаруженного ранее онкологического заболевания в других органах.

Диагностика

Диагноз «псевдомиксома брюшины» обычно ставят при лапаротомии. Назначают ее при следующих симптомах:

• боль в животе (обычно тупая);
• увеличение объема живота без очевидной причины.

Происходит это из-за накопления в тканях органа жидкостей.

Выделяют:

• ограниченное поражение;
• псевдомиксоглобулез.

Как это происходит?

Как правило, заболевание проявляется на фоне разрыва кисты. Связано это с тем, что прорыв вызывает проникновение в брюшную полость не только слизи, но еще и эпителия. Его клетки имеют уникальную способность имплантироваться в ткани, на которых они оказались. Со временем переродившиеся места также начинают продуцировать слизь.

Как правило, диагноз «псевдомиксома брюшины» означает, что заболевание злокачественное. Патологии принадлежат к числу поверхностных, не ведут к нарушению функционирования внутренних систем и органов. Псевдомиксома подвижна, ей свойственен «синдром дрожания». В наши дни единственный эффективный метод диагностирования заболевания – оперативное вмешательство, в ходе которого получают образцы тканей. Подтверждение патологии обеспечивается биопсией.

Чего ожидать?

Необходимо быть готовым к тому, что при постановке диагноза «псевдомиксома брюшины» лечение – операция. Других эффективных способов борьбы с патологией пока изобретено не было. Если новообразование доброкачественное, его придется вырезать, учитывая, где ткани еще здоровы.

При перерождении патологии в злокачественную шансы на излечение получают только те, кто готов пойти на радикальное удаление. При этом прогноз неблагоприятен. Полного выздоровления можно ожидать в случае доброкачественного опухолевого процесса, но после перерождения даже оперативное вмешательство не способно полностью блокировать процессы продуцирования и накопления слизи.

Далеко не всегда врачи в силах точно определить, произошла ли уже малигнизация. Это выявляется в ходе гистологического исследования, которое может показать отсутствие злокачественных клеток во взятом образце ткани, но не может служить гарантией того, что в организме их нет вовсе.

При диагнозе «псевдомиксома брюшины» лечение выбирают, предполагая, что опухоль уже прошла малигнизацию. Это обусловлено высокой частотой рецидивов, инвазии.

Что делать?

Прежде чем разбираться, каковы при диагнозе «псевдомиксома брюшины» (последняя стадия) признаки патологии, сначала необходимо уточнить, лучевая терапия и химическая показали неэффективность при борьбе с заболеванием.

На нынешний момент не изобретено специального лечения этой болезни. Простое удаление слизи показало безрезультативность, поскольку клетки, внедрившиеся в эпителий, продолжают ее продуцировать.

Считается, что хороших результатов можно добиться лучевой терапией, когда происходит облучение пораженных тканей платиновыми, золотыми изотопами.

Без корректного лечения заболевший человек умирает за один-два года. В некоторых случаях течение заболевания сопровождается появлением свищей на коже.

Важные нюансы

Статистика говорит, что псевдомиксома брюшины встречается приблизительно у 1 % больных, поэтому относится к категории чрезвычайно редких. Ее опасность в скрытом протекании, атипичном развитии и неблагоприятном прогнозе.

В некоторых случаях развитие патологии происходит на фоне аппендикулярного муцина. Из числа симптомов, позволяющих заподозрить онкологию, – обструкция кишечника.

Для болезни характерны следующие типы муцина:

• Свободный.
• Депозиты. Выделяют большие, маленькие. Они довольно плотно подходят к перитонеальной поверхности. В депозитах происходят воспалительные процессы и присутствуют мезотелиальные клетки. В некоторых случаях тут находят фибробласты, капилляры. А вот непластичных клеток в большинстве случаев обнаружить не удается.
• Бассейны. Эти массы обычно имеют в качестве оболочки коллагенизованную ткань. В науке такие образования именуют разделенным муцином.

Кому верить?

В последние годы появилось несколько израильских клиник, гарантирующих полное излечение ракового заболевания. Как правило, такие организации не дают никаких официальных обещаний, но делают броскую рекламу, вселяя надежду в больных и их родственников.

Помните, что выбирать медицинские учреждения необходимо, предварительно тщательно изучив документацию, а также отзывы тех, кто действительно прошел там лечение. Остерегайтесь недобросовестных докторов и некачественных услуг.