Болезнь Кароли: симптомы и лечение

Болезнь Кароли представляет собой очень сложное функциональное нарушение печени, диагностирование и лечение которого вызывает серьезные затруднения у докторов.

Что представляет собой заболевание

Болезнь Кароли – редкая врожденная патология печени, обусловленная расширением желчных протоков, расположенных внутри этого органа. Она характеризуется тем, что нарушается нормальное движение желчи, возникает ее застой и присоединение инфекционного процесса. Зачастую это заболевание встречается у мужчин и начинается оно с самого детства или юности. Протекание патологического процесса напрямую зависит от количества и степени поражения протоков внутри печени.

Формы заболевания

На сегодняшний день самостоятельная классификация болезни Кароли в медицине отсутствует. Однако, несмотря на это, существуют две различные формы этого заболевания. Первая форма характеризуется тем, что нарушается проходимость желчных протоков, с последующим формированием камней.

Вторая форма связана с врожденным фиброзом печени. При этом наблюдается незначительное расширение протоков, а образование камней исключено, хотя может иногда встречаться на более поздних стадиях протекания болезни.

Расширенные желчные протоки могут соединяться с кистозными областями печени и при этом в просвете кисты визуализируются перегородки, утолщение стенок.

Причины возникновения

Болезнь Кароли относится к врожденным заболеваниям, возникающим по причине аутосомно-рецессивного типа наследования. Если есть близкие родственники с подобной патологией, то после рождения ребенка сразу же нужно провести комплексное обследование, так как существует большая вероятность передачи заболевания по наследству.

В некоторых случаях к этому заболеванию также присоединяются и другие патологические нарушения печени, что значительно осложняет лечение.

Основные симптомы

Симптомы болезни Кароли могут проявляться в совершенно любом возрасте у детей и молодых людей. К основным признакам заболевания можно отнести такие как:

• боль в животе;
• лихорадка;
• незначительная желтушность кожи;
• увеличение печени при пальпации.

Выраженные клинические проявления заболевания зачастую связаны с протеканием воспалительного процесса. В основном диагностируется болезнь Кароли у детей мужского пола. При обострении отмечается резкое повышение уровня билирубина и лейкоцитов в крови.

Проведение диагностики

Несмотря на то, что симптоматика заболевания достаточно выражена, однако она также характерна для многих других нарушений печени. Точно поставить диагноз и определить можно болезнь Кароли на УЗИ и при проведении КТ. Компьютерная томография считается одним из наиболее информативных способов обследования, так как можно достаточно хорошо рассмотреть все имеющиеся нарушения от нормы. Кроме того, для постановки диагноза может потребоваться проведение эндоскопической холангиографии.

Функциональные пробы печени на протяжении длительного времени нисколько не изменяются, однако при прогрессировании заболевания и продолжительном воспалительном процессе в биохимическом анализе крови можно обнаружить все признаки холестаза.

Поскольку пациенты находятся в группе риска возникновения холангиокарциномы, то дополнительно нужно проводить и серологические скрининги на предмет наличия онкомаркеров.

Особенности лечения

При наличии болезни Кароли клинические рекомендации нужно соблюдать в обязательном порядке, так как эта патология носит прогрессирующий характер. Лечение подразумевает под собой применение антибиотиков широкого спектра действия, а также курсы введения урсодеоксихолевой кислоты для предотвращения образования камней.

Помимо этого, лечение включает в себя:

• применение анальгетиков;
• литолиз камней;
• дренирование желчных протоков.

При присоединении холангита или других осложнений гнойного характера терапия ничем не отличается от лечения бактериального холангита. Очень важно устранить гнойное содержимое и в таком случае проводится очищение желчных протоков, и применяются антибактериальные препараты, помогающие убрать инфекцию.

Операция проводится только в случае частых обострений или при неэффективности применения консервативных методик. Объем оперативного вмешательства может значительно изменяться. Могут быть удалены только камни или желчные проходы.

В случае очень сильного расширения желчных проходов и застоя желчи, хирург может провести удаление одной доли печени. В особо тяжелых случаях, при наличии печеночной недостаточности или признаков перерождения в злокачественную опухоль, может быть рекомендована пересадка печени от близкого родственника.

Для получения наиболее лучших результатов некоторые доктора рекомендуют проводить трансплантацию печени даже при отсутствии сильно выраженных симптомов на первоначальных стадиях протекания заболевания. Однако зачастую наличие инфекции является противопоказанием для трансплантации. Уровень выживания пациентов после трансплантации с врожденным фиброзом, у которых было дополнительно диагностировано воспаление желчных путей при пересадке, достаточно низкий.

Прогноз этого заболевания достаточно неблагоприятный, так как рецидивы могут возникать на протяжении нескольких лет. Однако очень редко оно приводит к смерти больного.

Синдром Кароли

Болезнь Кароли достаточно часто сочетается с врожденным фиброзом печени, в результате чего возникает синдром Кароли. Обе эти патологии образуются в результате почти идентичных нарушений формирования желчных протоков в тканях печени на уровне эмбрионального развития. Синдром наследуется от близкого родственника и проявляется болями в животе, а также кровотечением из расширенных вен пищевода. У новорожденных может наблюдаться сочетание основных симптомов врожденного фиброза печени, болезни Кароли и поликистоза почек.

Это заболевание относится к врожденной кисте желчных протоков, однако встречается достаточно редко и в основном у людей в возрасте до 30 лет. В первые несколько лет патология протекает практически бессимптомно, до тех пор, пока расширение желчных протоков не спровоцирует застой желчи, что создаст все условия для образования камней и присоединения инфекции. Если вместе с остальными признаками наблюдается желтуха, то это свидетельствует о наличии холангита.

Отмечается в основном левостороннее поражение печени, однако в некоторых случаях оно может быть и двусторонним.

В некоторых случаях поражение печени настолько сильное, что может затрагивать и другие органы. Так одним из осложнений можно считать возникновение почечной недостаточности.