Первичный склерозирующий холангит: симптомы, диагностика и лечение
Склерозирующий холангит — заболевание печеночных желчных протоков, при котором в их стенках начинается хроническое воспаление. Результатом его возникновения являются процессы склерозирования, т. е. замещения рубцовой тканью. Эта патология не имеет причинной связи с иными болезнями печени, но часто влечет за собой появление осложнений со стороны этого органа. В сегодняшней статье мы расскажем, почему развивается холангит склерозирующий. Симптомы и лечение заболевания также будут представлены вашему вниманию.
Анатомическая справка
Желчь является важной составляющей пищеварительного процесса. Она принимает участие в расщеплении жиров, повышает активность ферментов поджелудочной железы и стимулирует перистальтику кишечника. Желчь непрерывно вырабатывают клетки печени — гепатоциты. За одни сутки в результате их усиленной работы получается около 1 л жидкости. После этого желчь поступает в пузырь и двенадцатиперстную кишку.
Отток секрета организован посредством специальных протоков. В зависимости от расположения они бывают внутрипеченочными и внепеченочными. В результате застойных процессов, проникновения патогенной флоры или по ряду других причин протоки могут воспаляться. При этом говорят о развитии такого заболевания, как холангит. Патологический процесс всегда имеет различную этиологию. Поэтому выделяют следующие его виды: токсический, бактериальный, гельминтозный, склерозирующий. Последний встречается крайне редко, но характеризуется тяжелым течением.
Склерозирующий холангит подразделяется на две формы: первичную и вторичную. Каждая из них характеризуется определенным набором признаков и течением. В первом случае подразумевается хроническое заболевание, которое сопровождается застоем желчи и негнойным воспалением протоков, их разрушением и замещением соединительной тканью. Вторичная форма патологии развивается под действием токсических веществ. В редких случаях ее возникновение обусловлено недостаточным кровоснабжением. В этой статье мы более подробно остановимся на первичном варианте недуга.
Краткое описание заболевания
Первичный склерозирующий холангит относится к категории редких патологий желчевыводящей системы. Согласно статистическим сведениям, ее диагностируют у каждого четвертого человека на 100 тысяч населения. Механизм развития заболевания сводится к появлению воспалительного процесса в мелких печеночных протоках. При этом происходит их склерозирование. Постепенно перекрываются и деформируются протоки, по которым желчь поступает в пузырь. Застойные процессы распространяются на межклеточное пространство печени, в результате развивается цирроз.
Еще в конце прошлого столетия диагностировать болезнь удавалось только после хирургического вмешательства или вскрытия. Благодаря развитию медицины сегодня недуг можно обнаружить гораздо раньше. В большей степени ему подвержены представители сильного пола в возрасте от 25 до примерно 40 лет. Эти границы весьма условны, поскольку болезнь может длительно протекать бессимптомно. Иногда проявления воспаления ошибочно воспринимают за аутоиммунные патологии, язвенный колит или муковисцидоз.
Причины холангита
Точные причины развития заболевания неизвестны. Врачи выделяют группу факторов, увеличивающих вероятность его появления. К их числу можно отнести:
- наследственную предрасположенность;
- активность вирусов в организме;
- склонность к аутоиммунным недугам;
- воздействие токсических веществ.
Среди перечисленных факторов первоочередное значение отводится генетическим механизмам. Весомым подтверждением этому факту являются многочисленные исследования заболевания среди членов одной семьи.
Клиническая картина
На протяжении многих лет недуг может протекать бессимптомно или со слабо выраженными признаками. Больные часто не могут точно сказать, когда именно появились указывающие на склерозирующий холангит симптомы. Патология обычно выявляется случайно при обращении к врачу по поводу других проблем со здоровьем. Во время диагностики обнаруживается первый признак недуга — повышение показателей печеночных ферментов.
По мере прогрессирования заболевания меняется и клиническая картина. Среди основных его симптомов необходимо выделить следующие:
- слабость, постоянная сонливость;
- плохой аппетит;
- пожелтение слизистых оболочек, кожи;
- повышение температуры до субфебрильных значений;
- ноющая боль в зоне правого подреберья, отдающая в шею или лопатку;
- кожный зуд;
- множественные ксантомы;
- дискомфорт в левом подреберье, возникающий из-за увеличения селезенки;
- усиленная пигментация кожи.
Иногда первичный склерозирующий холангит сопровождают воспалительные патологии кишечника. К их числу можно отнести язвенный колит, болезнь Крона.
Методы диагностики
При подозрении на заболевание нужно сразу обратиться за помощью к врачу. Обследование пациента начинается с изучения его анамнеза, жалоб и первичных симптомов. После этого приступают к физикальному осмотру. У больного могут быть расчесы на коже, выраженная желтуха. При пальпации обычно обнаруживается увеличенная в размерах печень, селезенка.
С целью подтверждения предварительного диагноза пациента отправляют на дообследование. Оно включает в себя следующие мероприятия:
- анализ крови (превышение показателей лейкоцитов и СОЭ свидетельствует о воспалительном процессе);
- УЗИ брюшной полости;
- эластография печени (позволяет оценить эластичность органа);
- ретроградная холангиопанкреатография (рентгеновское исследование с применением контраста);
- биохимия крови (при первичном склерозирующем холангите наблюдаются завышенные показатели печеночных ферментов);
- МРТ;
- биопсия печени (этот метод исследования помогает выявить участки фиброза).
Перечисленные методы обследования позволяют подтвердить первичный склерозирующий холангит. Диагностика этого заболевания также помогает определить степень тяжести патологического процесса. Всего их существует четыре:
- Портальная. Для нее характерно появление фиброза и отечности печеночных протоков.
- Перипортальная. Симптомы первой стадии дополняются более выраженным фиброзом и процессами разрушения протоков.
- Септальная. На этом этапе развития болезни возникают начальные признаки цирроза.
- Цирротическая. Характеризуется полноценным развитием билиарного цирроза печени.
На основании полученных результатов комплексного обследования врач назначает терапию.
Принципы лечения
Терапия при этом заболевании направлена на купирование воспалительного процесса, восстановление тока желчи и дезинтоксикацию организма. С этой целью в современной медицине применяются консервативные и оперативные методы лечения. В первом случае подразумевается прием лекарственных препаратов и соблюдение строгой диеты. Хирургическое вмешательство показано в особо серьезных ситуациях, когда консервативное лечение оказывается неэффективно. Выбор конкретного метода терапии остается за врачом.
Применение лекарственных препаратов
В зависимости от тяжести болезни, может быть назначен постельный режим и исключены любые физические нагрузки. Если пациента беспокоят сильные боли, ему прописывают спазмолитики («Но-шпа», «Спазмобрю»).
Купировать воспалительный процесс помогают следующие препараты:
- Иммуносупрессанты («Азатиоприн»). Они подавляют активность иммунной системы.
- Антифиброгенные средства. Основное их действие направлено на ликвидацию фиброзов и профилактику их дальнейшего развития.
- Глюкокортикостероидные гормоны («Преднизолон»). Они способствуют снижению воспалительных процессов.
Применение перечисленных медикаментов позволяет побороть на начальном этапе развития первичный склерозирующий холангит. Симптомы этого заболевания часто мешают вести привычный образ жизни пациентам. Кожный зуд, проблемы с ЖКТ и диспепсические расстройства — все эти нарушения негативно отражаются на их самочувствии. Поэтому дополнительно назначается симптоматическая терапия. Она включает прием гепатопротекторов («Эссенциале»), желудочных ферментов («Креон») и препаратов для устранения кожного зуда. Лекарственные средства всегда подбираются индивидуально с учетом общей клинической картины и состояния пациента.
Особенности диеты
Больному назначается питание «стол № 5». При этой диете следует ограничить потребление жирных, жареных и острых блюд. Животные жиры предпочтительнее заменить растительными. Кроме того, нужно полностью исключить из рациона сдобу и сладости, кислые фрукты и ягоды, шоколад, алкоголь, копчености и маринады.
Разрешается к употреблению нежирное мясо/рыба, некоторые виды хлеба, каши на воде. Также можно кушать молочные продукты, мед, макаронные супы на овощном бульоне.
При диагнозе «первичный склерозирующий холангит» лечение с помощью медикаментов и диеты дает положительный результат только на начальной стадии. Если это время упущено, потребуется проведение операции.
Хирургическое вмешательство
Консервативные методы терапии используются при неосложненных формах патологического процесса. Даже своевременное обращение к врачу не всегда дает положительный результат в проведении последующей терапии. Когда лечение препаратами не приводит к нормализации состояния или не удается восстановить нормальный ток желчи, прибегают к помощи хирургического вмешательства.
Сегодня врачи отдают предпочтение эндоскопическим операциям. Они предполагают проведение всех манипуляций посредством небольших разрезов на коже. Однако такие процедуры в большинстве случаев дают кратковременный эффект и чреваты осложнениями. Также проводят баллонную дилатацию со стентированием протоков. Во время процедуры врач расширяет каналы специальными баллонами и устанавливает сеточки, препятствующие их сужению. Если имеет место быть запущенный склерозирующий холангит, лечение подразумевает пересадку печени.
Возможные осложнения
Заболевание характеризуется медленным течением. Оно плохо поддается терапии, а обилие системных проявлений только утяжеляет процесс. Среди наиболее распространенных его осложнений можно выделить следующие:
- Портальная гипертензия. Это патология, сопровождающаяся повышением давления в печеночном кровотоке. Основным ее проявлением считается асцит.
- Синдром холестаза. На фоне склерозирования желчные протоки постепенно сужаются, в них нарушается проходимость. Этим объясняется появление желтухи и кожного зуда. По мере прогрессирования недуга просвет сужается все сильнее. Возникает стеаторея, которая сопровождается остеопорозом.
- Бактериальный склерозирующий холангит печени.
- Хронический панкреатит.
- Холангиокарционома (опухоль желчных протоков).
- Желчнокаменная болезнь.
Такие осложнения развиваются на 3-4 стадии патологического процесса.
Прогноз и меры профилактики
Первичный склерозирующий холангит относится к категории медленно прогрессирующих заболеваний. Его результатом в большинстве случаев является хроническая печеночная недостаточность. Существенно ухудшают прогноз преклонный возраст больного, наличие сопутствующих патологий кишечника, возникновение осложнений. Как правило, с момента появления начальных признаков до финальной стадии недуга проходит от 7 до 12 лет.
Можно ли предупредить первичный склерозирующий холангит? Отзывы врачей говорят о том, что по причине недостаточного изучения болезни специфической профилактики не разработано.