Гломусная опухоль: причины, симптомы и лечение

Гломусная опухоль представляет собой новообразование доброкачественного характера, образующееся из гломусных клеток (артериовенозных анастомозов). Оно относится к группе новообразований в сосудах. Смертность пациентов, у которых были диагностированы гломусные опухоли, в среднем, составляет шесть процентов. Непосредственной причиной летального исхода становится местное прогрессирование данной патологии. Такие опухоли чаще всего поражают женщин. Обнаруживаются они, в основном, в среднем возрасте. Однако в последнее время данное заболевание встречается и у молодых.

Причины появления

Как и в случае с рядом других онкологических заболеваний, точных причин формирования гломусной опухоли до сих пор нет. Существует спорное предположение, что ее появление вызывает травма. Порой удается обнаружить влияние и наследственности. Стоит отметить, что примерно восемь процентов пациентов перед появлением у них гломусной опухоли имели злокачественные образования в различных органах.

Данное образование считается доброкачественным, то есть, не наблюдается его перерождение. Но в настоящее время такое утверждение уже не совсем однозначно. Существуют сообщения о переходе таких опухолей в злокачественные. Если у человека постоянный шум в ухе и пульсирует что-то непонятное, необходимо в срочном порядке показаться врачу.

Дерматологи и онкологи считают, что подобные новообразования появляются из гломусов. Конкретнее – из канала Сукец-Гойера, покрытого изнутри эндотелием, с расположенными вокруг гломусными клетками. Последние способны сокращаться, набухать и растягиваться. Таким образом, они влияют на ширину микрососудистого просвета. Также гломусы отличаются богатой иннервацией.

Описание новообразований

Анастомозы артериоло-венозные присутствуют в организме почти везде. Именно поэтому можно говорить о том, что гломусная опухоль способна появиться в любом органе. Преимущественно она затрагивает фаланги пальцев рук, а также область яремной ямки и среднего уха. Данные новообразования могут быть:

• Единичными.
• Множественными.

Множественные узлы наблюдаются преимущественно у детей. Подобная опухоль порой встречается у родителей ребенка или иных родственников. В таком случае опухоли способны располагаться на различных участках тела. От патологий одиночного новообразования их отличает более редкое обнаружение на ногтевой фаланге. Также они не характеризуются интенсивной болью.

Кожная опухоль

Гломусное образование, расположенное одиночно, внешне представляет собой небольшой круглый узел от 0,1 до 0,6 сантиметров в диаметре. Размеры гломусной опухоли у всех индивидуальны.

Узел располагается чаще всего на коже пальца руки, преимущественно в области ногтевого ложа. На ощупь узел мягкий, образуется во внутреннем эпителиальном слое пальца, то есть, достаточно глубоко. Оттенок его цвета может варьировать от красного до насыщенного пурпурного. При наличии расположенной во внутренних органах опухоли, ее размеры могут быть больше – до пятнадцати сантиметров. Симптомы гломусной опухоли достаточно разнообразны.

При расположении узла под ногтем, он представляет собой округлое пятно синюшного либо красного цвета, размер которого доходит до 0,5 сантиметров. При расположении патологии на фалангах, она дает о себе знать приступообразной болью. Неприятные ощущения могут быть слишком интенсивными. Стоит учесть, что на ее усиление влияют различные раздражители.

Другие симптомы

Наряду с болью пальцев способны появиться такие ощущения:

• Страх.
• Жар.
• Боль в области сердца.
• Выраженная потливость.
• Гиперемия шеи, головы, лица и иные вегетативные проявления.

Очень часто встречается гломусная опухоль среднего уха.

Диагностика опухоли

Большинство пациентов тревожит появление постепенно растущих, не причиняющих боли, но пульсирующих масс на шее. В некоторых случаях встречается ощутимое ухудшение функции среднего уха. Кроме того, возможны такие симптомы: затруднения при глотании, осиплость голоса, ряд проблем с движением языка. Чаще, помимо шума, в ухе пульсирует - такое создается ощущение.

Начинается диагностика со скрупулезного изучения терапевтом истории болезни и тщательного осмотра пораженной области. Благодаря этому появляется возможность установления местоположения и размера опухоли, предполагаются гипотетические аномалии в нервах, пораженных опухолью. Также в диагностические процедуры входит осмотр ушей, так как он может помочь увидеть патологии за барабанной перепонкой.

Эффективными при постановке диагноза являются МРТ и КТ. Данные методы позволяют определить размер опухоли и различить любые другие образования.

Довольно часто результаты анализов в ангиографии (то есть науке, которая изучает функционирование кровеносных шейных сосудов) используются для определения характера снабжения опухоли кровью, а также для установления способов ее циркуляции в мозг. В подавляющем числе случаев опухолевая биопсия не может осуществляться до начала терапевтического курса, поскольку может вызвать кровотечение.

Разновидности новообразований

Отличие гломусных опухолей друг от друга заключается в том, какие элементы в них в преимущественно располагаются — нервные, мышечные и артериальные. В зависимости от данной классификации выделяют такие формы:

• Невроматозную.
• Ангиоматозную.
• Эпителиоидную.

Новообразования множественного характера схожи с кавернозными ангиомами. В них намного меньше эпителиоидной ткани.

Опухоль в ухе и яремной ямке

Заболевание зачастую поражает яремную ямку и полость среднего уха. Это проявляется уменьшением лабиринтной функции и глухотой. Сперва в ухе пульсирует. Затем в процесс включаются ответвления лицевого нерва. Если появляются признаки неврита лицевого нерва, то это выступает подтверждением продолжительного существования опухоли и затрагивания ею сферы яремной ямки.

В области среднего уха опухоли происходят от гломусных телец, находящихся в адвентициальной ткани на дне барабанной полости яремной вены, а также вдоль нерва с таким же названием. также они идут из телец, расположенных по длине блуждающего нерва и ушной ветви, относящейся к нему. Опухолевый узел включает в себя много капиллярных, артериовенозных анастомозов, а между ними попадаются глобусные клетки. В барабанную полость среднего уха глобусные клетки направляются из сферы купола яремной вены. Затем опухоль разрастается, со временем заполняя полость. Происходит постепенное снижение слуха. Рост опухоли продолжается, барабанная перепонка начинает выступать, а впоследствии разрушается под влиянием опухоли.

На что жалуются пациенты?

При расположении новообразования в луковице или в мысе яремной вены, болевой синдром не получает сильного выражения. Поступают жалобы пациентов на то, что пульсирует в ухе. При проведении осмотра в ранний период, обнаруживается отсутствие дефекта барабанной перепонки. Однако за ней можно угадать участок с выраженным в нем пульсированием.

С течением времени опухоль увеличивается в размерах, выпирает совместно с барабанной перепонкой по направлению к наружному уху из среднего. Стоит отметить, что она становится при этом очень похожей на полип. При осмотре на поздних стадиях, среднее ухо кровоточит от прикосновений и имеет вид полипа. Также опухоль способна распространиться на участки внутреннего уха, черепную полость, черепную височную кость.

Также можно встретить гломусную опухоль, называющуюся параганглиома. Это медленно растущая доброкачественная опухоль в головном мозге, происходящая из параганглиозных клеток внутренней яремной вены.

Она отличается сосудистыми переплетениями с включениями гломусных клеток. В их рост часто вовлекаются каудальные черепные нервы и кровеносные сосуды. В составе имеются хромафинные клетки, в некоторых случаях это сопровождает активная секреция катехоламинов.

У женщин диагностируется в шесть раз чаще, чем у мужчин. В среднем, болезнь обнаруживается в 55 лет и старше. Данные новообразования выявляют экстракраниально или интракраниально. У больных снижается слух, появляется звон в ушах, парез мышц лица, отмечается лабильное артериальное давление. Если случай запущен, то выявляют признаки компрессии ствола мозга.

Особенности лечения

В большинстве случаев лечение оперативное. Гломусные образования отличаются слабой чувствительностью к лучевой терапии. Однако в ряде случаев она рекомендуется. С помощью электрокоагуляции проблемы не решаются. Спустя определенное время наступает рецидив.

Хотя гломусные опухоли головного мозга и некоторых других органов определяются как доброкачественные, оперативное вмешательство при их лечении затруднено, потому что они отличаются сильным кровоснабжением. Поэтому есть риск серьезной кровопотери. Так, если при проведении операции пальца опасность не слишком высока, то во внутреннем ухе и за стенкой она более высокая, что объясняется расположенными рядом жизненными структурами. Достаточно большой риск их повреждения. Особенно это относится к большим опухолям, включенным в онкологический процесс.

В некоторых случаях комбинируется лучевое лечение и хирургическое вмешательство. Рекомендуется делать операцию в том случае, если патологический процесс размещается только в среднем ухе. Если же оперативное вмешательство не смогло ликвидировать всю опухоль, то тогда может дополнительно понадобиться облучение.

При проникновении опухоли в черепную полость и разрушении с ее помощью костной ткани осуществляется только лучевая терапия.

Невозможность операции

Если опухоль проросла дальше, чем расположено среднее ухо, то операцию делать нельзя. При захвате патологией канала сонной артерии применяется криохирургический зонд Купера. Во избежание слишком большой кровопотери на операционный период необходимо добиваться низкого артериального давления.

При постановке диагноза нужно различать такие опухоли:

• Дерматофиброма.
• Ангиомиома.
• Онкология ткани нервов.
• Голубой невес.
• Лейомиома.

Радиохирургия

Радиохирургию с помощью Гамма-Ножа применяют для терапии опухолей с середины девяностых. Новообразования хорошо выявляют при помощи МРТ и редко инвазируют в мозг. Поэтому такой вид лечения очень подходит. Лучевая терапия проводится в течение 4-6 недель с длительным послеоперационным восстановлением, а радиохирургия обычно занимает 1 день. Гамма-Нож имеет субмиллиметровую стереотаксическую точность, что позволяет достичь хорошего контроля за ростом опухоли. Отсутствуют рецидивы, осложнений бывает минимум, а летальность нулевая.

Радиохирургию также можно успешно применять пациентам, которые страдают рецидивами опухолей после лучевой терапии. Сегодня этот метод является приоритетным не только для лечения остаточных и рецидивирующих новообразований, но и, как первичная терапия.

Прогноз

Если диагностика производилась рано, и опухоль была своевременно удалена, то прогноз исхода лечения заболевания становится благоприятным. Функции среднего уха восстанавливаются полностью.