Симптом Дежерина: причины, описание и особенности лечения

Симптом Дежерина – заболевание, которое встречается довольно редко. Оно имеет генетическую предрасположенность. Является неизлечимым. Это связано с тем, что любая патология, связанная с мутацией генов, считается необратимой.

Невролог Дежерин был первым, кто описал данное заболевание. Он заметил, что проблема передается в пределах одной семьи. Поэтому появилось предположение о связи патологии с генетикой. За счет современных приспособлений можно заранее узнать, родится ребенок здоровым или нет.

Предотвратить развитие проблемы невозможно. Если ребенку оно передалось, то, несомненно, будет развиваться. По МКБ-10 код симптома Дежерина – G60.

Эпидемиология

На сегодняшний момент известно множество разновидностей описываемого синдрома. Они схожи между собой особыми признаками и проявляются до семи лет. В 20 % случаев первые симптомы появляются уже на первом году жизни ребенка. На втором – до 16 %.

Чаще всего встречается синдром Дежерина-Сотта. Его диагностируют в 43 % случаев. В ходе лечения до 95 % пациентов остаются инвалидами.

На втором месте находится так называемый паралич Дежерина-Клюмпке. Симптомы проявляются довольно быстро, болезнь прогрессирует молниеносно. Встречается в 30 % случаев. На третьем месте расположился синдром Руссо. Он встречается в 21 % случаев. Эта патология формируется в течении года у тех больных, которые перед этим перенесли инсульт или другое заболевание, связанное с проблемами мозгового кровообращения.

Болевой синдром у каждого человека нарастает по-своему. В половине случаев неприятные ощущения возникают через месяц после инсульта. У 40 % боль формируется от 1 месяца до 2 лет. В 11 % - спустя два года.

Причины проблемы

Симптом Дежерина считается мутацией генов. Заболевание воздействует на человека в целом, особенно на мозг. К причинам проблемы можно отнести следующие факторы:

• постоянные скачки внутричерепного давления;
• переломы тех костей, которые находятся возле черепа;
• травмы, оказавшие влияние на нервы, расположенные в черепе и в мозгу (например, сотрясение);
• воспаление мозговых оболочек острой и хронической формы.

Первые признаки болезни

Зачастую проблема активно проявляется уже в дошкольном возрасте. Однако ее первые признаки можно заметить и с момента рождения. Например, ребенок будет медленно развиваться, если сравнивать со сверстниками. Его первый шаг будет поздним, а самостоятельные движения затруднены.

У ребенка опущены мускулы, расположенные на лице. Конечности начинают деформироваться. Они слабо реагируют на внешние раздражители. Со временем мышцы полностью атрофируются.

Следует заметить то, что симптом Дежерина в неврологии рассматривается как довольно серьезное заболевание, которое нужно пытаться замедлить с первого проявления.

Стадии проблемы

Различают несколько стадий заболевания. Имеется начальная, средняя и тяжелая. Легкая стадия проявляется впервые в младенчестве.

На средней стадии у пациента обнаруживается задержка развития двигательных и речевых мышц. Чувствительность начинает падать, рефлексы замедляются, со зрительными реакциями также имеются проблемы.

На тяжелой стадии пациент становится инвалидом. Болезнь быстро прогрессирует. Возникают деформации скелета, нарушается тонус мышц, наступает тугоухость.

Синдром Клюмпке

Симптом Дежерина-Клюмпке сопровождается проблемами с плечевым соединением. При этом парализуется не вся конечность, а лишь ее часть. Со временем проблема распространяется на кисти. Все рядом лежащие участки начинают терять чувствительность. Страдают сосуды, возникают проблемы со зрачковыми рефлексами.

Паралич распространяется на мышечный каркас. Сначала немеют лишь кисти, затем предплечья и локти. Потом теряется чувствительность грудного нерва.

Синдром Нери-Дежерина

При развитии данной проблемы у больного происходит нарушение функциональности корешков спинного мозга. При остеохондрозе симптом Дежерина данной формы возникает нередко. Также его могут вызывать опухоли, которые давят на мозг. Воздействующие на корешки грыжи, защемления и различного рода травмы тоже относятся к провоцирующим факторам. Основным проявлением считается сильная боль в месте давления.

Чаще всего симптом Нери-Дежерина считается проявлением более серьезной проблемы. К примеру, того же остеохондроза. Если речь идет именно о такой истории болезни, то у пациента будет резкая боль возле поясницы, а также неприятные ощущения возле шеи, головы. Со временем чувствительность данных областей упадет и болевой синдром снизится. Может возникать спазм мышц.

Синдром Дежерина-Русси

Данная проблема поражает перфорирующие артерии. Затрагиваются также зоны головного мозга. У человека постоянно появляются интенсивные и пронизывающие боли. У пациента может возникать ломота. Развивается гиперпатия. Из-за нее все мышцы приходят в сильный тонус. Но из-за сниженной чувствительности пациент особо не замечает такого состояния. При развитии симптома Дежерина-Русси могут возникать резкие плач, смех, крик.

Паралич затрагивает, как правило, лишь одну конечность. Возникает не только боль, но и чувство жжения. Ощущения усиливаются под воздействием внешних факторов, а также внутренних ощущений.

Диагностика в большинстве случаев трудная. Нередко правильный диагноз ставится лишь после того, как клиническая картина полностью выстроена.

Диагностика

Диагностируется проблема на основании жалоб. Заподозрить развитие именно этой проблемы можно уже при первом внешнем осмотре. Однако сложность диагностики заключается больше в невозможности сразу поставить диагноз. Симптоматика может быть схожа и с другими неврологическими проблемами. Важно провести субъективное, объективное обследование и полностью собрать анамнез. Окончательно диагноз можно ставить лишь после лабораторных обследований.

Лечение

Учитывая то, что проблема генетическая, то вылечить ее полностью невозможно. Болезнь будет прогрессировать и даже замедлить ее сложно. Однако это не значит, что нужно опускать руки. Лечение должно быть тщательное и рациональное. Только благодаря такому подходу можно облегчить страдания.

Терапия направлена не на избавление от проблемы, а на устранение симптоматики. Необходимо улучшить состояние пациента, а также облегчить проявления проблемы. Схемы лечения отличаются у каждого больного. Это связано с тем, что симптоматика всегда разная.

При проведении комплексной терапии обязательно прописываются препараты против боли. Также необходимы те средства, которые позволят поддерживать состояние сосудов, тканей, обменные процессы и так далее. Особенно внимание нужно обратить на поддержание состояния мышц. Так как именно они страдают в первую очередь. Также необходимы те препараты, которые будут поддерживать состояние нервной системы.