Болезнь Литтля: описание, симптомы, возможные причины, лечение

Серьезные заболевания в равной степени поражают не только взрослых, но и детей. Многие из них успешно лечатся, а другие приковывают человека навсегда к постели. К числу последних относится болезнь или синдром Литтля.

Медицинская справка

Диплегия — это разновидность детского церебрального паралича. Для нее характерно нарушение полноценного функционирования мышц верхних и нижних конечностей. Под ДЦП принято понимать патологию роста костей и мышечной ткани на фоне поражения полушария головного мозга. Подобное поражение проявляется только с одной стороны. При диплегии происходит поражение с обеих сторон. Как правило, страдают мышцы нижних конечностей.

Болезнью Литтля называется спастическая форма диплегии. Она получила свое наименование по фамилии английского акушера. В 1853 году он представил описание данной патологии у новорожденных детей. Она характеризуется наличием нижнего спастического парапареза, который поражает преимущественно нижние конечности. Заболевание может быть ярко выражено или проявляться легкой неловкостью.

Причины и факторы риска

Болезнь Литтля и ДЦП в своей этиологии имеют одинаковые причины развития. Патология характеризуется следующими предпосылками:

1. Наследственная предрасположенность. У больных родителей мало шансов родить здорового ребенка. Поэтому еще на этапе планирования необходимо пройти обследование и соответствующее лечение.
2. Ишемия или гипоксия у плода. В первом случае речь идет о нарушении кровоснабжения во время внутриутробного развития, во втором — о дефиците кислорода. Такие расстройства приводят к поражению мозга.
3. Интоксикация. Прием во время беременности сильнодействующих препаратов, курение или злоупотребление алкоголем — все эти факторы могут негативно отразиться на развитии плода.
4. Инфекционное поражение мозга и опорно-двигательного аппарата. Заражение новорожденного инфекцией, что часто происходит внутриутробно, приводит к развитию таких недугов, как менингит, энцефалит. Организм ребенка еще недостаточно сформирован, чтобы бороться с болезнями. Поэтому они часто приводят к осложнениям.
5. Физическое воздействие. Воздействие излучения — одна из причин ДЦП у детей.
6. Механические факторы. Речь идет о родовых травмах или механическом повреждении сразу после появления малыша на свет.

Болезнь Литтля преимущественно диагностируется у детей первого года жизни.

Клиническая картина

Типичным проявлением заболевания считается спастический тетрапарез с поражением преимущественно нижних конечностей. Мышечный гипертонус, помогающий удерживать ноги в согнутом и приведенном к телу состоянии, характерен для жизни плода внутри утробы. После появления на свет он постепенно ослабевает и окончательно проходит к 4-6 месяцам. При болезни Литтля гипертонус не исчезает с течением времени. Тяжелые ее формы заметны с самого рождения. Например, во время пеленания ребенок пассивен. Все попытки согнуть или разогнуть конечности заканчиваются сильным сопротивлением по причине тонуса мышц. При легкой форме патологии развитие ребенка в первые 6 месяцев соответствует норме.

Гипертонус наиболее выражен в мышцах-сгибателях стопах и приводящих мышцах бедра. Для этого заболевания характерна задержка в развитии двигательной сферы. Дети начинают полноценно ходить только к 3-4 годам. При этом у них колени трутся друг о друга. Ходят малыши преимущественно на носочках, с разогнутыми приведенными ногами.

Патология черепных нервов представлена косоглазием, тугоухостью, сглаженностью носогубных складок. Также возможны дизартрия, осиплость голоса, нарушение глотания. Болезнь Литтля характеризуется следующими интеллектуальными нарушениями: задержка речевого развития, олигофрения. Последнее расстройство встречается у 20-25% больных, но по своей выраженности не заходит дальше стадии дебильности.

Методы диагностики

Выявлением и последующим лечением патологии Литтля занимается детский невролог. В ходе диагностики большое внимание уделяется анамнезу маленького пациента, течению беременности. Дополнительно может потребоваться комплексное обследование. Оно состоит из следующих мероприятий:

1. Осмотр у офтальмолога, отоларинголога для выявления сопутствующих проблем со здоровьем.
2. Электроэнцефалография. Позволяет оценить биоэлектрическую активность мозга.
3. Нейросонография. Методика позволяет исключить врожденные аномалии мозга, кисты, опухоли и гидроцефалию. Проводится посредством УЗ-аппарата через незакрытый родничок.
4. МРТ мозга. Рекомендуется в качестве альтернативы нейросонографии и пациентам с закрытым родничком.

В рамках дифференциальной диагностики часто требуется консультация генетика, биохимия крови и мочи.

Особенности терапии

Полностью вылечить болезнь Литтля не представляется возможным. Терапия при этом недуге направлена на смягчение поражения мышц и подготовку ребенка к адаптации в социуме. Медикаментозное лечение включает в себя прием препаратов из следующих групп:

1. Сосудистые средства («Циннаризин») для улучшения кровообращения и питания тканей.
2. Миорелаксанты («Баклофен») - помогают купировать мышечную спастику.
3. Нейрометаболиты («Глицин», «Тиамин») - обеспечивают необходимые для полноценного функционирования ЦНС вещества.
4. Ноотропы («Пирацетам») - активизируют когнитивные функции.

Реабилитационную терапию составляют:

1. Массаж. Регулярные процедуры способствуют улучшению кровообращения в пораженных мышцах.
2. Лечебная физкультура. Первоначально выполнение упражнений осуществляется под контролем врача. Затем их можно делать дома с родителями. Курс ЛФК включает пассивные и активные движения, занятия на спецтренажерах.
3. Коррекция нарушений речи. Рекомендуются занятия с логопедом.
4. Плавание. Упражнения в воде выполняются по специальной методике, предназначенной для детей с особенностями развития.

Прогноз и профилактика

При отсутствии своевременного и качественного лечения при болезни Литтля прогноз неблагоприятный. Только 20% пациентов могут ходить самостоятельно, а половина больных вынуждена использовать подручные средства в виде костылей и особых опор. Остальные остаются прикованными к постели на всю жизнь. При своевременно начатом лечении можно добиться адаптации ребенка в обществе.

Что касается вопроса профилактики, она сводится к выполнению рекомендаций врача во время беременности. Например, необходимо отказаться от пагубных привычек, избегать применения сильнодействующих препаратов. После появления ребенка на свет ему важно обеспечить качественный уход.