Врожденная гидроцефалия головного мозга

Врожденная гидроцефалия представляет собой излишнее скопление с рождения спинномозговой жидкости в мозгу. При данном виде патологии расширяются желудочковые системы мозга и субарахноидальное пространство. Данное явление больше известно как водянка новорожденных. Однако по МКБ-10 врожденная гидроцефалия определяется именно как «гидроцефалия» и никак иначе.

При данной патологии из-за ликвора увеличивается давление на мозг, что приводит к повреждению органа, развитию физических, умственных недостатков. Чтобы всего этого избежать, необходимо, как можно раньше начать лечение, а ему способствует ранняя диагностика недуга.

По статистике каждый тысячный новорожденный страдает от врожденной гидроцефалии. Патология часто встречается у детей, рожденных с аномальным развитием мозговой трубки.

Другой вид недуга – приобретенная гидроцефалия, развивающаяся в любой момент после рождения.

Что такое

Врожденная гидроцефалия вызывается аномальным скоплением цереброспинальной жидкости внутри мозга. Ликвор продуцируется хориоидальным сплетением головного мозга. Причем уровень продуктивности зависит от времени суток. В норме у человека содержится около 150 церебральной жидкости. Она покрывает спинной и головной мозг, заполняет вентрикулярную систему, состоящую из четырех желудочков. ЦСЖ протекает через желудочки мозга, выходит в субарахноидальную полость, где реабсорбируется в кровоток.

Абсорбция и выработка ликвора – сбалансированные процессы. Сама жидкость имеет особые предназначения. Она выполняет функцию амортизатора мозга, обеспечивая защиту от сотрясений, ударов. Также ЦСЖ доставляет питательные вещества, необходимые мозгу для его нормального функционирования.

Ликвор обеспечивает онкотическое и осмотическое равновесие. В ЦСЖ накапливаются антитела, защищающие мозг от проникновения бактерий, вирусов. Жидкость принимает участие в регуляции кровообращения в замкнутом пространстве полости черепа, позвоночного канала.

При возникновении дисбаланса между выработкой и удалением жидкости, происходит расширение желудочков мозга. Из-за их увеличения возрастает давление на мозг, что может привести к серьезным неврологическим повреждениям органа.

Международная классификация болезней

Врожденная гидроцефалия в МКБ-10 относится к группе врожденных аномалий, деформаций и хромосомных нарушений (Q00-Q99). В этот класс входят самые разные врожденные аномалии развития нервной системы, глаз, ушей, шеи, кровообращения, дыхания, неба и губ.

В МКБ 10 врожденная гидроцефалия включена в группу врожденных аномалий развития нервной системы - Q00-Q07. В эту группу входят самые разные цефалии, пороки развития, в том числе врожденные аномалии мозга, позвоночного канала, спинного мозга. В МКБ-10 ВПР ЦНС врожденная гидроцефалия описана в разделе Q03.

Виды патологии

В настоящее время не существует единой классификации гидроцефалии. Причинами разнообразия служит полиэтиологичность, разнообразие морфологических проявлений.

По этиологическим свойствам, врожденная гидроцефалия (код по МКБ 10 Q03) делится на следующие виды:

1. Гидроцефалия, при которой сохраняется нормальное черепное давление. Обычно патология наблюдается у людей старше 50 лет. В большинстве случаев причина патологического состояния не определяется.
2. Врожденная гидроцефалия. Может возникать из-за врожденных инфекционных патологий, перенесенных матерью во время вынашивания беременности, при врожденных аномалиях развития и ряда других причин.
3. Приобретенная гидроцефалия. Чаще всего развивается в виде осложнения инсульта, опухолей головного мозга, после травмы головы.

По морфологическим признакам гидроцефалия бывает окклюзионная и сообщающаяся. Последняя характеризуется нарушением всасывания церебральной жидкости из-за поражения определенных структур.

По характеру течения патология делится на острую, подострую и хроническую. Первый тип возникает до развития грубой декомпенсации. Острая форма длится до трех дней. Затем наступает подострая стадия, развивающаяся около месяца. При хроническом течении патологические изменения развиваются медленно, до полугода и дольше.

Формы болезни у детей

Врожденная гидроцефалия (код по МКБ-10 указан выше) имеет несколько степеней выраженности. Она может быть умеренной, при которой боковые желудочки расширяются до трех сантиметров, а минимальная толщина мозгового плаща составляет более двух сантиметров. Когда желудочки расширяются до четырех сантиметров, а плащ сужается до одного, говорят о выраженной водянке. Критическая форма характеризуется расширением желудочков до пяти и более сантиметров и сужением мозгового плаща до пяти миллиметров и менее.

Причины врожденного типа недуга

Самая распространенная причина врожденной гидроцефалии – это стеноз сильвиева водопада, соединяющего четвертый желудочек с третьим. Не редки случаи возникновения недуга из-за внутричерепного кровоизлияния под эпиндиму водопровода мозга, вызванного аневризмой вены мозга. Чаще всего врожденная гидроцефалия мозга бывает закрытого типа, т. е. окклюзионной.

В половине случаев возникновения недуга в анамнезе выявляются инфекционные патологии матери. Это еще одна причина врожденной гидроцефалии у ребенка. Примерами патологий, вызывающих водянку, служат:

1. Цитомегаловирус. Это один из самых распространенных типов вирусов, передающихся трансплацетарным путем – через плаценту передается от матери к плоду. Он подвергает риску аномального развития плода.
2. Краснуха. Патология не относится к опасным, но при заражении во время беременности, особенно на ранних сроках, велика вероятность возникновения серьезных нарушений формирования плода.
3. Свинка. Недуг относится к острым инфекционным патологиям, при котором поражаются железы, в частности, околоушные.
4. Сифилис. Недуг относится к венерическим. При заражении беременной женщины на ранних сроках беременности патология может привести к выкидышу, задержке развития плода, преждевременным родам.
5. Токсоплазмоз. Патология паразитарная, вызывается токсоплазмами. При врожденном типе недуга возникает аномалия развития нервной системы ребенка.

Есть ряд других патологий, которые приводят к развитию врожденной гидроцефалии головного мозга.

Признаки болезни

Главный признак, позволяющий предположить водянку у ребенка, это увеличение размера головы. Также могут наблюдаться следующие симптомы:

• нарушение дыхания;
• застывшие, склонные к сокращению мышцы рук, ног;
• задержка развития некоторых этапов, например, ребенок не может научиться сидеть, ползать;
• выпирание родничков, изменение их формы;
• нарушение аппетита;
• отказ двигать головой;
• кожа головы тонкая, просвечиваются вены.

Врожденная гидроцефалия у детей может проявляться нарушением расположения зрачка, он находится близко к нижней части века. Этот симптом получил название «симптом заходящего солнца». Также могут наблюдаться судороги, рвота.

Симптомы

Если врожденная внутренняя гидроцефалия не прогрессирует, то у нее не выраженные симптомы. Чаще всего у таких детей окружность головы остается в норме, другие клинические симптомы практически отсутствуют.

При прогрессировании водянки отмечается динамическое увеличение размера головы. У недоношенных детей в первый месяц жизни окружность не должна увеличиваться больше, чем на один сантиметр в неделю. При более быстром росте врачи предполагают водянку.

Признаками прогрессирования недуга являются следующие симптомы:

• роднички набухшие;
• голова деформирована, пропорции черепа не соблюдаются, выраженное преобладание мозгового отдела;
• мышечный тонус нарушен;
• судороги;
• тремор подбородка;
• сухожильные рефлексы.

В моменты повышения внутричерепного давления у ребенка возникает рвота, учащается пульс, нарушается дыхание. Наблюдается отставание в психомоторном развитии, нарушаются функции вегетативной нервной системы, изменяется функция черепных нервов.

Методы диагностики

Для установки диагноза применяют разные методы диагностики. Они включают: сбор жалоб, анамнез, оценка клинических данных. У детей наблюдается увеличение головы, тошнота, рвота, головные боли. Новорожденные постоянно плачут из-за боли. Обязательно назначаются инструментальные методы диагностики в виде МРТ, КТ, проводится исследование глазного дна. Зачастую необходима консультация нейрохирурга.

Существуют методы, позволяющие выявлять врожденную гидроцефалию головного мозга внутриутробно. Для этого назначают определение альфа-фетопротеина в сыворотке крови, амниотической жидкости, кариотипа. Проводится ультразвуковое обследование. Эти методы позволяют определить аномалию развития нервной системы, а беременная женщина решает, будет ли прервана беременность. Данный подход помогает снизить рождаемость детей с аномальным развитием нервной системы во многих странах мира.

Данная методика диагностики проводится среди женщин, попадающих в группу риска. Это все те, чья работа связана с тяжелым физическим трудом, кто перенес инфекционные недуги во время беременности, у кого плохая экологическая обстановка, работа на вредном производстве.

После рождения ребенку постоянно измеряют окружность головы. При отклонении от нормы начинают поводить различные тесты. Самый простой и доступный метод – проведение диафаноскопии – просвечивание головы светом. Обязательно назначается УЗИ, может быть прописана томография. Она дает возможность увидеть полость с жидкостью, оценить ее размеры, выраженность отека мозга.

Ультрасонографическое исследование

Ультрасонография плода, нейросонография – это единственный метод первичной диагностики, позволяющий определить врожденную гидроцефалию головного мозга и провести мониторинг состояния желудочков, субарахноидальных пространств. Эта методика применяется не только при внутриутробном обследовании, но и при обследовании детей более старшего возраста.

Краниография

Зная, как проявляется врожденная гидроцефалия, проводят краниографический метод обследования. Он помогает оценить костную ткань черепа, состояние швов, форму основания, увидеть локальные изменения. При разных видах и степенях водянки наблюдается разное расположение поперечного синуса.

Офтальмоскопия

Сосудистая система мозга и глаза связаны между собой напрямую. При повышении внутричерепного давления, отток крови по венам глазного дна затрудняется. Это явление приводит к образованию отеков зрительных нервов, мелких кровоизлияний в сетчатку. Наличие застойных явлений на глазном дне – прямой признак повышенного давления.

Тесты

При диагностике обязательно проводят инфузионно-дренажные тесты. Они позволяют определить количественные параметры, упругоэластические свойства тканей, ликвородинамику.

Методика теста заключается в дренировании люмбальной цистерны и снижении давления в синусах. При инфузии физраствором возникает кратковременное повышение давление в синусах, затем оно снижается. По специальным формулам проводят расчеты, позволяющие определить скорость жидкости, сопротивление и другие параметры.

Тестирование помогает определить необходимость проведения операции.

Лечение

Причины и лечение врожденной гидроцефалии тесно связаны. Врач может назначить хирургическое вмешательство или подобрать консервативный метод терапии.

Консервативные методы включают препараты, снижающие внутричерепное давление, подбираются диуретики.

Терапия также включает препараты, ликвидирующие воспалительный процесс, повлекший развитие водянки. Это могут быть антибиотики и прочие медикаменты. При прогрессировании болезни возникают окклюзии, показано хирургическое вмешательство.

В большинстве случаев медикаментозное лечение не дает желаемых результатов, что является основанием для оперативного вмешательства. Их условно разделяют на несколько групп:

1. Вмешательства, позволяющие временно снизить ВЧД и нейтрализовать кранио-церебральную диспропорцию.
2. Хирургическое вмешательство, позволяющее вывести жидкость в другие системы организма.
3. Операции, проводимые с целью восстановления циркуляции жидкости.
4. Вмешательства, проводимые с целью подавления продукции ликвора.
5. Хирургическое вмешательство, позволяющее активировать сорбцию ликвора.

Хирургическое лечение предполагает устранение причины, которая привела к скоплению жидкости в головном мозге, проведение шунтирующей операции. Она предполагает имплантирование силиконовой трубки, по которой жидкость отводится из черепа в другую полость.

Методы хирургического лечения

В различные периоды развития нейрохирургия отдавала предпочтение ликворошунтирующим операциям. Они позволяют провести окклюзию ликворных путей методом шунтирования с имплантацией клапанной системы. Во время операции в мозг помещается катетер, через который выводится излишек спинномозговой жидкости в другие части тела. Это может быть совмещение с брюшной полостью, камерами сердца. Врач вводит один конец катетера в желудочек мозга, затем создает подкожный туннель. Обычно такая процедура дает положительные результаты, после нее не нужно проводить повторных операций. Однако могут возникнуть осложнения в виде инфицирования или засорения шунта.

Больные водянкой всю жизнь ходят с шунтом. Если его устанавливают в детском возрасте, то по мере роста проводится еще несколько операций, при которых трубочку заменяют на более длинную.

В отдельных случаях показана пластика водопровода мозга. Ее проводят больным с окклюзией путем эндоскопической акведуктопластики.

У пациентов ростральное устье водопровода мозга прикрыто тонкой и эластичной соединительной тканью, которая сформировалась в результате кровоизлияний, перенесенных инфекций. Устранить ее просто, но перед этой процедурой проводят тщательное обследование больного с помощью томографии.

Для лечения новорожденных детей в случаях, когда возникают массивные субарахноидальные, внутрижелудочковые кровоизлияния, диуретики сочетают с разгрузочными пункциями поясничного, вентрикулярного отдела. При появлении подоболочечной гематомы, проводится процедура по ее удалению.

Дренажная система позволяет нормализовать ВЧД, а также вести контроль динамики спинномозговой жидкости. Это позволяет избежать гипертензионных ликворных кризов, отложить операцию по шунтированию.

При низкой массе тела детям могут установить дополнительно подкожный резервуар, который позволяет многократно откачивать церебральную жидкость, вести контроль ВЧД.

При лечении прогрессирующей гидроцефалии проводится операция по шунтированию. В 50% случаев сразу после установки шунта у детей нормализуется общее состояние, что почти полностью исключает послеоперационные осложнения.

После операции

Для лечения гидроцефалии устанавливается шунт. Чаще всего он остается на всю жизнь. Однако может потребоваться периодический врачебный контроль давления клапана. За ним следит хирург.

Помимо этого, после шунтирования необходимо следить за состоянием здоровья, постоянно посещая врача. Это связано с тем, что каждая операция может осложняться. Чтобы этого избежать, рекомендуется регулярно проходить профилактические осмотры хирургом, неврологом. Эти специалисты будут контролировать развитие гидроцефалии, а также определят, можно ли удалять шунт.

Осложнения водянки

Осложнениями водянки могут быть:

• потеря слуха, ухудшение зрения вплоть до слепоты;
• слабость мышц;
• нарушается углеводный, жировой обмен;
• наблюдаются нарушения со стороны дыхательной, СС системы;
• нарушается регуляция температуры тела.

При возникновении осложнений велик риск летального исхода. Чтобы избежать осложнений, необходимо, как можно раньше начать лечение патологии. Оно позволяет добиться или полного выздоровления, или стойкой ремиссии.

С имплантированными шунтами люди живут всю жизнь. Если спустя несколько лет водянка не возвращается, то шунт удаляют. Такой исход считается полным выздоровлением.

Осложнения после операций

Послеоперационные осложнения наблюдаются примерно в 20% случаев, поздние – в 15%. Для ранних осложнений характерны воспалительные изменения, формирование фибринозных сгустков.

Иногда возникают инфекционные осложнения в виде бактериальных менингитов, вентрикулитов. Реже встречается гломерулонефрит, эндокардит. При затяжном течении вентрикулита возникает перивентрикулярный энцефалит.

Причинами осложнений могут быть:

• инфекционные процессы в послеоперационных ранах;
• контаминация шунта с ростом возбудителя на нем;
• некротические осложнения.

Чаще всего после вентрикулостомии возникают неинфекционные вентрикулиты, спровоцированные антисептиками.

Гипертермия, лихорадочное состояние могут быть обусловлены реакцией гипоталамуса на прогревание световым потоком эндоскопа.

Самые редкие осложнения – кровотечения, переходящие в булимию и несахарный диабет.

Профилактика

Для профилактики врожденной гидроцефалии проводят тщательный осмотр беременных женщин, особенно если они относятся к группе риска. Женщинам рекомендуется следить за распорядком дня, исключить стрессовые ситуации, переутомляемость. Также проводятся мероприятия по предупреждению инфекционных патологий, таких как менингит, энцефалит, сифилис и других болезней, которые приводят к инфицированию плода, его аномальному развитию.

Новорожденным обязательно проводят транскраниальную ультрасонографию. Эту диагностическую процедуру делают в первые сутки жизни для исключения кровоизлияний и врожденных пороков развития ЦНС. При верификации внутрижелудочковых кровоизлияний нейросонографический мониторинг проводится каждый день.

При нарастании вентрикуломегалии дети должны быть в реанимации под постоянным наблюдением. В некоторых случаях целесообразно сразу провести вентрикулосубгалеальное дренирование с целью эвакуации ликвора.

В детской хирургии самым малотратравматичным методом в лечении гидроцефалии является эндоскопическая вентрикулостомия, которую проводят детям старше одного года.

Инвалидность

В некоторых случаях ребенку определяется группа инвалидности при врожденной гидроцефалии. Она устанавливается по степени утраты здоровья. Статус «ребенок-инвалид» дается на 1 или 2 года, либо до достижения 18 лет.

Гидроцефалия входит в перечень патологий, при которых ребенку дается инвалидность до достижения им 16 лет. Однако, чтобы уточнить, какая группа будет дана, необходимо пройти медкомиссию, на которой врачи сделают заключение о состоянии здоровья, имеющихся нарушениях, аномалиях развития.

Своевременное лечение позволит ребенку жить, развиваться нормально, без отклонений от нормы. Даже если ему установят шунт, то есть вероятность, что он будет жить полноценной жизнью или же выздоровеет полностью.

Современная медицина научилась помогать людям с самыми разными болезными, и водянка не исключение.