Синдром Ландау-Клеффнера — это приобретённая эпилептическая афазия у детей. Для неё характерно нарушение речевой функции. При этом страдают не сами артикуляционные компоненты речи (звуковая модификация при помощи зубов, языка и глотки), а умение формулировать фонемы на уровне ЦНС. Кстати, за это отвечает определённая область в коре головного мозга.
Болезнь развивается у абсолютно здоровых детей. Поначалу они теряют способность к адаптации к внешней среде, затем не могут выразительно, чётко и логично излагать свои мысли. То, что в мозге малыша проходят патологические изменения, показывает ЭЭГ. Синдром описали в 1957 году два учёных — Ландау и Клеффнер. Поэтому их фамилиями и назвали этот недуг.
Причины болезни
Причины синдрома Ландау-Клеффнера до конца не определены. Хотя в некоторых случаях врачи могут назвать фактор, который привёл к развитию болезни. В первую очередь — это закрытые травмы головы, опухоли мозга, паразитарное заболевание, вызванное личинками свиного цепня, — нейроцистицеркоз. Причиной могут стать и аутоиммунные демиелинизирующие недуги, во время которых происходит разрушение белого вещества нервной системы — миелина. Спровоцировать развитие синдрома также способны воспалительные процессы на стенках сосудов в области головного мозга. Несколько случаев появления патологии были связаны с дефицитом митохондриального дыхательного комплекса. Иногда причиной становилась слишком тонкая кора мозга, в результате чего у ребёнка развивалось поражение полушарий.
Синдром может иметь скоротечную форму. То есть ещё вчера двухлетний малыш ходил, говорил и был абсолютно здоровым ребёнком, а сегодня он просыпается, не в силах связать и несколько слов. Иногда болезнь развивается медленно: кроха постепенно теряет способность к вербальному общению и адекватному восприятию действительности.
Как проявляется?
Болезнь детально описала женщина-учёный Александрова Н. Ш. Синдром Ландау-Клеффнера, утверждает она, возникает также из-за так называемой пластичности головного мозга. Он как будто «перестраивается», чтобы лучше исполнять свои функции. В процессе такой трансформации и развивается временная афазия. Как и в случае с приобретённой формой, вызванной повреждениями и болезнями, этот вид патологии можно диагностировать при помощи ЭЭГ. Кроме того, «первыми звоночками» могут стать эпилептические припадки, появившиеся у малыша. Они в 70% случаев сопровождают начало заболевания.
Примерно в четверти всех случаев больной утрачивает речевую функцию на протяжении месяца. Но чаще её потеря происходит фактически мгновенно. Иногда малыш не может вымолвить ни звука. У половины пациентов замечаются поведенческие расстройства. Операционное мышление при этом сохраняется. С возрастом эпилептические припадки исчезают. Полное или частичное восстановление речевых функций происходит к 16 годам.
Ухудшение речи
Синдром Ландау-Клеффнера у ребёнка начинается с потери речевой функции — это один из основных симптомов недуга. Он характеризуется словесными или же слуховыми агнозиями — нарушениями восприятия, при которых сохраняется сознание и чувствительность. В первом случае пациент не способен нормально говорить. Во втором — он может не узнавать знакомые шумы и звуки. При этом нормальными являются диагностические ответы на фонологические аудиограммы.
Основная проблема кроется именно в сфере восприимчивости звука. Несмотря на это, синдром проявляется в критический период овладения языковым аппаратом. Нарушения воспроизведения речи могут быть различного уровня сложности. Афазии бывают очень сильными у ряда пациентов. Как утверждают учёные, сложные случаи диагностируют у 6 больных из 77. Если у ребёнка наблюдаются незначительные нарушения, он может сохранить навыки чтения и письма. Языковые расстройства проявляются следующим образом: ребёнок путает буквы и звуки, неправильно строит предложения, не может логично выразить свои мысли и так далее.
Приступы эпилепсии
Клинические приступы наблюдаются в 70-85% случаев приобретённого синдрома Ландау-Клеффнера. Недуг у трети детей начинается с единичного эпилептического припадка. Это — старт заболевания. У ряда пациентов между приступом и речевыми нарушениями может пройти несколько лет. Припадки часто фиксируются в возрасте от 4 до 10 лет. Многие врачи утверждают, что во взрослой жизни они не должны наблюдаться. То есть после 16 лет припадки не возникают.
У 58% больных фиксируют парциальные приступы. Их вызывает повреждение мозговых клеток в специфической зоне одного полушария мозга. Судороги наблюдаются у 39% детей, припадки с потерей сознания — у 16%. Некоторые больные подвержены миоклоническим нарушениям, поражающим мышцы лица и яблоки глаз. У 12% пациентов эпилепсия передаётся на генетическом уровне.
Поведенческие нарушения
Они характерны практически для всех больных. У 78% маленьких детей наблюдаются поведенческие нарушения, если у них диагностируют синдром Ландау-Клеффнера. У взрослых не должен вызвать удивление тот факт, что их некогда спокойный и ласковый малыш вдруг стал агрессивным. Приступы ярости — стандартный симптом. Гнев может быть настолько сильным и неконтролируемым, что ребёнку не под силу с ним справиться без госпитализации в психиатрическое учреждение. Другие же, наоборот, резко становятся замкнутыми. Они избегают общества людей, страдая от тревожности и навязчивых мыслей.
Некоторые дети кажутся абсолютно глухими. Другим ставят ошибочный диагноз — аутизм. Действительно, врачам иногда трудно определить, что настоящей причиной странного поведения является синдром Ландау-Клеффнера. Ведь и ему, и аутистическому поведению характерны такие явления, как неспособность построить логически завершённое предложение, навязчивое повторение одних и тех же фраз, слов. Слабая концентрация внимания и повышенная активность наблюдаются у 80% больных. И хотя поведенческие нарушения являются вторичными симптомами по отношению к речевым проблемам, некоторые дети могут удивлять необычными, нелогичными и причудливыми реакциями. Например, они способны часами повторять один и тот же жест.
Современная терапия
При первых же признаках заболевания необходимо начать лечение синдрома Ландау-Клеффнера. Клиника, в которую вы обратитесь, сможет предложить несколько вариантов решения проблемы:
- курс медикаментов;
- хирургическое вмешательство.
В последнем случае пациенту вскрывают черепную коробку и убирают эпилептогенный очаг. Для этого отсекают некоторые кости и часть твёрдой оболочки мозга. После этого на сером веществе хирург делает насечки. Они в дальнейшем будут препятствовать возникновению и распространению эпилептогенных импульсов. Затем твёрдая оболочка и кости ставятся на место. Рана ушивается. Через 6-7 недель после хирургического вмешательства ребёнок из стационара может возвратиться домой. После операции у детей с синдромом Ландау-Клеффнера замечается улучшение интеллектуальных и психологических функций.
Средства против судорог
Лечение синдрома Ландау-Клеффнера не всегда предусматривает только оперативный вариант. Иногда избавиться от недуга помогает медикаментозная терапия. Она предусматривает приём противосудорожных препаратов. К сожалению, они не всегда дают положительный результат. Например, «Карбамазепин», «Фенобарбитал», «Фенитоин» часто бывают малоэффективными – афазия может только ухудшиться. Припадки у пациентов будут повторяться с удвоенной силой. Особенно это касается больных, имеющих частые приступы или атипичные абсансы.
Кроме того, врачи часто рекомендуют «Никардипин». Он помогает блокировать кальциевые каналы. Полезным является и внутривенное ведение гамма-глобулина. Достаточно эффективными показали себя и такие лекарства: «Этосуксимид», «Вальпроевая кислота». Помогают и бензодиазепины, особенно «Клобазам» и «Мидазолам». Но их следует вводить внутривенно.
Другие препараты
Синдром Ландау-Клеффнера, симптомы и лечение которых описаны в этой статье, предусматривает и приём «Диазепама» перед сном. Этот препарат даёт неплохие результаты. Терапия прописывается сроком на 6 недель, чтобы избежать тахифилаксии – быстрого снижения эффекта при повторном применении медикамента. Исследования показали, что полезным может оказаться «Леветирацетам». Он также очень хорошо помогает при лечении детских идиопатических фокальных судорог, электрического эпилептического статуса сна, подавления непрерывного всплеска волны в его медленной фазе. Кроме того, успешен в лечении афазии и судорог препарат «Фелбамат». Но при его использовании возможно развитие множества побочных эффектов, среди которых наиболее часто встречаются апластическая анемия и дисфункция печени.
Кортикостероиды
В лечении синдрома Ландау-Клеффнера помогают и кортикостероиды. Особенно хорошо себя зарекомендовал «Адренокортикотропин». Он уменьшает проявление симптомов приобретённой эпилептической афазии, нормализует состояние ЭЭГ. Длительная терапия этими лекарствами рекомендована большей части пациентов. Однако следует помнить, что не всем подходит гормональный вариант лечения.
Часто медики назначают больным стероиды. Например, «Преднизолон» вводят внутривенно на протяжении трёх месяцев. Терапия используется для индукции ремиссии. Важно учитывать, что снижение дозировки стероидов часто связывают с постоянными рецидивами признаков заболевания. Общая длительность курса может длиться от полугода до нескольких лет. Кстати, лечение кортикостероидами имеет массу побочных эффектов, таких как: увеличение массы тела, гипертония, диабет, катаракта, почечная недостаточность, депрессия, маниакальный синдром и так далее. Кроме того, их не рекомендуют назначать пациентам, имеющим проблемы с иммунитетом, так как они ещё больше его угнетают. Они также противопоказаны людям, имеющим асептический некроз, туберкулез или недуги, появление которых спровоцировано жизнедеятельностью круглых червей.
Мнения родителей
Особой заботы и внимания требует ребёнок, у которого диагностирован синдром Ландау-Клеффнера. Отзывы родителей свидетельствуют о том, что с малышом необходимо ходить на занятия к логопеду-дефектологу. Врач не в силах восстановить речевые функции. Зато такие сеансы приучают кроху к усидчивости, воспитывают в нём ответственность, организованность. Родители утверждают, что за границей таким детям выписывают хороший противосудорожный и противоэпилептический препарат под названием «Кеппра». У нас же рекомендуют «Депакин», но он часто негативно влияет на поджелудочную железу, поэтому некоторые переходят на гомеопатическое лечение. Многие мамы и папы также отмечают, что самое лучшее средство при синдроме – взросление малыша. Он становится старше – постепенно улучшается его речь. Кроме того, с возрастом проходят приступы и пароксизмы.
Прогноз
Что касается врачей, то они также продолжают изучать, что собой представляет синдром Ландау-Клеффнера. Фото пациентов, видео с их приступами, анамнез, заключение специалистов узкого профиля – всё это является частью исследований. Медики заметили, что терапия лучше действует в том случае, если ребёнок посещает сеансы психотерапии, речевые занятия. Полное восстановление вербальных функций происходит довольно редко. Обычно у 2/3 детей сохраняется более или менее серьёзный дефект речи.
