Врачи-эндокринологи в своей практике часто сталкиваются с патологиями в работе почек. Гиперплазия надпочечника - что это такое? Почки – парный орган, чуть выше находятся надпочечники, имеющие железистую форму. Здесь формируются необходимые для организма человека гормоны (адреналин, норадреналин, глюкокортикоиды, а также половые). Гиперплазия нарушает правильную выработку гормонов, а это сопровождается различной симптоматикой.
Гиперплазия надпочечника - что это такое?
При гиперплазии надпочечников клеточная ткань парной железы прогрессивно разрастается, орган значительно увеличивается в размерах, хотя и сохраняет собственную форму. Надпочечник состоит из мозгового вещества и коры.
Обычно гиперплазия затрагивает кору надпочечника, там и развивается патологический процесс. Различные опухоли зачастую диагностируются в мозговом веществе.
Проявляется заболевание в любом возрасте у женщин, мужчин и детей.
Врожденная гиперплазия надпочечников встречается в медицине наиболее часто. Обычно несет в себе наследственный характер, но может возникнуть и по ряду некоторых неблагоприятных внутренних или внешних факторов. Как сопутствующая патология, выявляется у больных, имеющих синдром Кушинга (в 40 % случаев). Данный синдром обычно диагностируют в пожилом и старческом возрасте.
Этой серьезной патологией нельзя пренебрегать. При гиперплазии нарушается выработка необходимых гормонов. У женщин это часто вызывает бесплодие. Различается несколько видов заболевания: узловая гиперплазия надпочечника, нодулярная, диффузная, врожденная и микронодулярная, также гиперплазия медиальной ножки. Чаще этот недуг встречается у женщин.
Причины заболевания
Причины появившихся симптомов при гиперплазии коры надпочечников у детей, мужчин или женщин будут разниться. Все будет зависеть от того, к какому типу относится заболевание. Гиперплазия относится к одному из видов, она может быть гипертонической, сольтеряющей, вирильной.
При гипертоническом типе происходит активная выработка андрогенов и минералокортикоидов, такой процесс плохо влияет на сосуды почек и глазного дна, часто приводит к гипертензионному синдрому.
При сольтеряющем типе гиперплазии увеличена выработка андрогенов, при этом происходит нехватка других гормонов, продуцируемых корой надпочечников. Наступает гиперкалиемия либо гипогликемия. Опасность в том, что организм обезвоживается, теряется вес.
При вирильном типе гиперплазии секрет андрогена суперактивен. Наружные половые органы сильно увеличиваются в размерах, в больших количествах появляются акне, оволосение повышено, мускулатура слишком развита.
Прежде всего патология начинает прогрессировать из-за повышения секреции стероидных гормонов. Приобретенная форма заболевания имеет ряд основных причин, по которым оно возникло:
- нарушение метаболизма;
- сильные стрессы;
- болезнь Кушинга;
Врожденная гиперплазия надпочечников связана с тем, что еще при беременности, во время вынашивания плода, развивались функциональные изменения. Другое предположение – передача заболевания на генетическом уровне. Факторы, провоцирующие проявление симптомов заболевания: сбой в работе гипоталамуса и гипофиза, аномалии на генетическом уровне, врожденная автономия коры парных желез, передавшаяся по наследству от предков.
Узелковая гиперплазия
Медики разделяют прогрессирование гиперплазии коры надпочечников на несколько групп по клинической картине, а также по типу течения.
Узелковая гиперплазия надпочечников. Эта форма является наследственной. Чаще диагностируется в пожилом возрасте, со временем усугубляется. При проведении диагностирования выявляется характерный признак – на коре надпочечников сформировавшиеся узелки. Они могут быть множественными (дольчатое строение) и единичными, размером до 4-5 см. Развивается синдром Кушинга. Патология происходит из-за сильной стимуляции адренокортикотропными гормонами, синтезирующимися в гипофизе. К основным признакам узелковой гиперплазии с синдромом Кушинга относятся:
- головная боль;
- «мушки» перед глазами;
- судороги;
- головокружение;
- общее недомогание;
- увеличение массы тела (преимущественно живот, шея, лицо);
- повышение аппетита;
- растяжки на коже;
- угревая сыпь;
- избыточное оволосение (у женщин);
- плохая регенерация;
- гиперпигментация;
- повышенное АД;
- частые переломы;
- депрессия.
Диффузная гиперплазия
При данной форме гиперплазии железы не меняют своей формы, увеличение происходит постепенно. Но при этом на них образуются узелки. Выявить данный тип заболевания достаточно сложно. При стандартном методе диагностирования на УЗИ результата нет. Изменения в органе обнаруживаются только на МРТ или КТ. Часто развиваются смешанные формы, которые протекают при следующей симптоматике: гиперплазия коры надпочечников у женщин часто приводит к повышению оволосения, проявляются панические атаки, гипертензия, ожирение. У некоторых происходит поражение клубочковой зоны и развивается двусторонняя гиперплазия.
Патология идиопатический гиперальдостеронизм основана на повышении секреции альдостерона. При гиперплазии клубочковой зоны проявляются следующие симптомы: артериальная гипертензия, судороги, мышечная слабость, ограничение движений, скованность вплоть до паралича, жажда, повышение диуреза, ночные мочеиспускания. Нарушения обуславливаются повышением в крови калия, ацидозом. Повышение АД наблюдается постоянно.
Нодулярная и врожденная формы
Нодулярная форма обычно прогрессирует у детей и подростков. Проявляться она может из-за нарушений функций надпочечников или из-за передозировок глюкокортикоидов. Основные признаки нодулярной формы: неравномерные отложения жиров, атрофия мышц, пигментация кожи, признаки сахарного диабета, поражение нервной системы и сердечно-сосудистой, остеопороз. Если у детей вовремя обнаруживаются симптомы заболевания, проведено гормональное лечение, то прогноз благоприятный. Гиперплазия левого надпочечника - что это такое? В данном случае гиперплазия не зависит от действия гормонов. При разрастании опухоли более 3 см требуется операция. Применяется лапароскопия или же метод по Федорову с люмботомическим доступом к брюшине с левой стороны.
Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВДКН) диагностируется чаще других видов. У новорожденных обнаруживается с частотой 1 к 12 тысячам. В этом состоянии у ребенка заметны нарушения обмена веществ и внешности. Существует три основные формы (неклассическая, простая классическая, вирильная и сольтеряющая.
Самой распространенной является сольтеряющая форма. Проявляется у девочек она как ложный гермофродитизм, у мальчиков кожа вокруг мошонки темнеет, пенис увеличивается в размерах. Для больных характерен низкий рост и такие симптомы, как сонливость, тошнота, вялость, пониженное давление, обезвоживание, плохой аппетит. Болезнь лечить необходимо с первых дней проявления, иначе возможен летальный исход.
При классической форме нет вышеописанных симптомов, но наблюдается повышение синтеза половых мужских гормонов. Если заболевание не лечится, то в дальнейшем у женщин проявляются проблемы в половой и психической сфере.
Неклассическая форма проявляется у взрослых женщин и подростков. Основные жалобы на бесплодие, нарушения менструального цикла, гирсутизм и угревую сыпь.
Гиперплазия надпочечников: симптомы общие
Очень часто у детей, мужчин и женщин наблюдается стертая форма заболевания, когда отсутствует ярко выраженная симптоматика, в таких случаях сложно диагностировать недуг. Врожденная форма определяется у детей уже на первом-втором году жизни.
В целом же гиперплазия надпочечника (что это такое, мы уже пояснили) имеет следующие основные симптомы:
- нестабильные показатели артериального давления (низкое или высокое);
- прогрессированные темпы сахарного диабета;
- увеличение массы;
- проявления остеопороза;
- онемение мышц, их последующая атрофия;
- для женщин характерно «луноподобное лицо»;
- ухудшение памяти;
- нервные срывы;
- пигментация;
- растяжки на коже;
- нарушения в работе желудочно-кишечного тракта;
- понижение иммунитета;
- ночные выделения урины;
- сильная жажда;
- психозы;
- бесплодие;
- аменорея;
- не соответствующий возрасту высокий рост;
- залысины в височной области;
- гирсутизм.
У мужчин и женщин клинические признаки заболевания различаются.
Принципы лечения
Основой проводимого лечения, безусловно, является гормональная терапия. Ученые пока не определились, как наиболее эффективно воздействовать на гиперплазию надпочечников. Лечение часто комбинируют. Для подростков назначаются средства, которые нормализуют проявление вторичных половых признаков, девочкам показаны эстрогены, а мальчикам – андрогены.
Используются в лечении комбинации следующих глюкокортикоидов:
- кортизона ацетат;
- гидрокортизон;
- дексаметазон;
- преднизолон.
За сутки пациент получает 2 или 3 дозы гормонов (в равных количествах). Прописывается и 5%-й раствор глюкозы. Девочкам, в отличие от мальчиков, всю жизнь приходится принимать необходимые препараты.
К каждому пациенту доктор должен находить особый подход, назначать свою тактику лечения (здесь все зависит от его опыта и знаний). Единой терапии в лечении данного заболевания не существует.
Врожденная гиперплазия коры надпочечников тяжелой формы лечится хирургами. Бывают случаи, что половые органы невозможно дифференцировать как женские или мужские. Для девочек рекомендуется пластика при неправильной форме половых губ. Уже на первом году жизни показана такая операция, иногда (при тяжелом состоянии) ее проводят позже. Делают операции и при опухолях.
Если в организме не хватает соли, то пациент должен увеличить суточную дозу на 1-3 грамма. Назначаются в таких случаях и минералокортикоиды.
При диффузной гиперплазии лекарственная терапия не имеет большого эффекта. Требуется в таких случаях адреналэктомия. Неэффективно лечение и при сочетании альдостеромы с диффузной гиперплазией. Прогноз будет неблагоприятным. Предметом выбора является медикаментозная терапия и при двусторонней гиперплазии клубочковой зоны (идиопатический гиперальдостеронизм). Операция в этом случае – это крайняя мера.
Основа лечения ИГА – прием спиронолактона, он является антогонистом альдостерона. Также эффективным считается лекарство эплеренон. Зачастую спиронолактон принимается в сочетании с антогонистами кальция. Если в симптоматике присутствует артериальная гипертензия, к лечению подключают ингибиторы АПФ.
В случае вирилизации требуется прием поддерживающих лекарств на постоянной основе. Если тип гиперплазии надпочечников относится к вирилизирующему, необходимо назначение кортизола. Он может применяться как внутримышечная инъекция. Дозу подбирает лечащий врач. Для детей более старшего возраста возможно применение преднизолона.
Если отсутствует должное лечение, то гиперплазия может привести к развитию болезни Кона или болезни Кушинга. После правильной постановке диагноза лечение нужно начинать незамедлительно.
Диагностика заболевания
Гиперплазия надпочечника - что это такое? Как диагностировать заболевание? Нодулярную и диффузную гиперплазию выявляют в ходе инструментального и лабораторного исследования. В диагностику включается: опрос пациента, физикальное исследование, осмотр клинический, рентгенологическое исследование или магнитно-резонансная томография, радионуклидное сканирование. По результатам оценивается величина, а также форма обоих надпочечников. Проводится радиоиммунологическое лабораторное исследование. Определяется содержание в моче и крови кортизола. Чтобы дать оценку гормональному статусу, проводят иммуноферментный анализ. Иногда необходимо проведение аспирационной пункции.
По результатам диагностирования доктор выставляет диагноз и назначает наиболее подходящий метод лечения.
Гиперплазия у взрослых: что делать?
Обычно гиперфункцию коры надпочечников диагностируют в младенчестве, но и у взрослых проявляются признаки заболевания. Гиперплазия надпочечников у женщин характеризуется повышенным ростом волос на лобке, низким тембром голоса, угрями, болями в затылочной части, ночными судорогами, неразвитой грудью, повышенным АД, адреногенитальным синдромом.
Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, не пытайтесь ставить диагноз самостоятельно. В этих случаях не помогут и народные средства. Срочно обращайтесь к медикам. Необходимо гормональное лечение. Обычно женщинам с подобным диагнозом не рекомендуется планировать беременность. Во многих случаях даже запрещается рожать. Иногда оптимальный вариант решения проблемы – полная ликвидации больной почки, а также всех ее придатков.
Профилактика
Что такое гиперплазия надпочечника - это в особенности должны знать те семейные пары, которые запланировали рождение ребенка, а в роду у них (генетически) есть случаи заболевания врожденной гиперплазией. Необходимо обратиться к генетикам – квалифицированным, знающим специалистам. Для профилактики заболевания необходимо будет сделать перинатальное диагностирование (в период, когда малыш еще развивается и находится в утробе у матери). В первый триместр беременности проводится биопсия хориона. Во второй половине необходим анализ амниотической жидкости, который позволит определить уровень гормонов.
Возможный вариант – ЭКО. В таком случае можно сделать предварительный генетический анализ половых клеток перед тем, как они будут оплодотворены.
Во время вынашивания плода женщины с диагнозом гиперплазия должны находиться под постоянным наблюдением врача, регулярно сдавать все требуемые анализы. Необходимо исключить из жизни все возможные ядовитые вещества и воздействие радиации.
Для профилактики гиперплазии надпочечников важную роль играет и скрининговое тестирование, проводимое у новорожденного ребенка. Для анализа необходимо взять кровь из капилляра (местом для прокола выбирают пятку малыша).
