Криоглобулинемический васкулит – тяжелейшая патология, протекающая на фоне геморрагической сыпи, почечной недостаточности и синдрома Рейно. По статистике, криоглобулины в крови обнаруживают у 40 % населения планеты, хотя и не обязательно провоцирует патологические процессы в организме.
Заболевание характеризуется отложением криоглобулинов на стенках сосудов с малым диаметром. Криоглобулины также обнаруживаются в самой крови и растворяются в процессе нагревания.
Эпидемиология
Криоглобулинемический васкулит по МКБ-10 отнесен к категории D89.1 под названием «Криоглобулинемия».
Статистики по самой заболеваемости васкулитами не существует. Однако у 40 % всех жителей нашей планеты криоглобулины присутствуют в сыворотке крови.
Нет статистических данных и относительно заболеваемости васкулитом среди больных гепатитом С. Но предполагается, что речь идет об 11-23 % лиц с гепатитом, во всяком случае именно у такого количества лиц встречаются симптомы, характерные для васкулита.
Болезнь может появиться в любом возрасте, как у 20-летнего человека, так и у 70-летнего. Однако уже установлено, что болезнь встречается чаще у женщин, примерно в 1,3-1,5 раза. Вероятность развития заболевания увеличивается по мере старения организма.
Симптоматика
Патология характеризуется достаточно широким перечнем симптомов. Но к самому характерному проявлению недуга относят кожные проявления, которые еще называют триадой Мельтцера. К вторичным симптомам относят ярко выраженную слабость и боли в суставах.
На начальной стадии кожный покров становится менее чувствительным, затем появляется сыпь в виде пурпур. Это мелкие и множественные кровоизлияния на поверхности кожи. Сыпь вызвана тем, что поражаются мелкие сосуды.
Чаще всего сыпь проявляется на нижних конечностях. Помимо того, что ее хорошо видно, она еще и прекрасно прощупывается. После того как сыпь исчезает, кожа не становится чистой, остаются коричневые пятна – это остатки эритроцитов.
У некоторых пациентов криоглобулинемический васкулит не заканчивается на том, что проходит сыпь, а начинается некроз, появляются язвы. Могут появляться яркие признаки нарушения кровоснабжения на кончиках пальцев рук, носа и ушах, такие проявления называются синдромом Рейно. Это состояние опасно тем, что есть большой риск развития гангрены.
Практически всегда больные отмечают у себя суставные боли, причем болят не только крупные, но и мелкие суставы. Обострение обычно начинается после переохлаждения. Может развиваться артрит.
Нередки случаи, когда в воспалительный процесс вовлекаются внутренние органы. Если это легкие, то может появляться одышка и кашель. Тяжелее всего протекает криоглобулинемический васкулит, если в процесс вовлекаются почки, может начаться тяжелая форма гломерулонефрита или начаться острая форма почечная недостаточность.
Поражению могут подвергаться периферические нервы. Если будут затронуты сосуды головного мозга, то может появиться двигательный паралич или проблемы с речью.
Этиология
Васкулит может выступать самостоятельным первичным заболеванием, и называется он эссенциальный криоглобулинемический васкулит. Но такая форма встречается очень редко, и чаще всего установить причину его появления не удается. Данная форма наблюдается всего лишь у 10 % всех пациентов.
Чаще всего встречается вторичная форма - криоглобулинемический васкулит при гепатите С, хотя зачастую эта патология не является единственным провокатором развития васкулита. Спровоцировать развитие заболевания могут другие инфекции или коллагеноз.
Диагностика
Чаще всего первичный диагноз может быть поставлен при осмотре пациента. Для его подтверждения проводятся лабораторные иммунологические исследования. В частности, определяется количество криоглобулинов в крови. В обязательном порядке при подозрении на васкулит проводят анализ на наличие гепатита С, проверяется кровь на наличие других бактериальных инфекций и вирусов.
Чтобы выяснить есть ли структурные изменения внутренних органов, врачи могут назначить УЗИ, МРТ, рентген.
Лечение
Криоглобулинемический васкулит может лечиться разнообразными методами, в зависимости от симптоматики и природы происхождения. Для очистки крови может использоваться плазмофорез.
Чтобы уменьшить воспалительный процесс на стенках сосудов, назначают глюкокортикоидные гормоны.
Если болезнь затяжная и протекает в острой форме, то назначают препараты, которые угнетают иммунную систему – цитостатики. Естественно, что при наличии гепатита С, прежде всего, проводится лечение первичного заболевания.
Однако следует понимать, что криоглобулинемический васкулит – это неизлечимое заболевание. Однако современные методики лечения позволяют подавить его развитие и снизить риск появления обострений. Основная цель лечения – увеличить продолжительность и качество жизни пациента.
Если началась гангрена конечностей, может быть рекомендовано хирургическое вмешательство.
Течение заболевания
На сегодняшний день не существует общепринятой системы оценки тяжести этого заболевания. Однако выделяют несколько состояний:
- Угрожающее жизни пациента. К этой группе относят больных, у которых большие по размеру язвы, быстро прогрессирует гломерулонефрит, болезнь затронула ЦНС, присутствует некроз кончиков пальцев.
- Тяжелая форма. У пациентов присутствует нефротический синдром, поражения кожи неязвенного характера.
- Умеренная степень. Характеризуется пальпируемой пурпурой, миалгией, полинейропатия слабо выражена.
После того как у пациента наступает период ремиссии, ему обязательно назначается комбинированная противовирусная терапия, которая длится от 2 до 4 месяцев.
Оценка эффективности лечения
Врач оценивает эффективность назначенного курса терапии по общему состоянию больного. Проверяются острофазные показатели: СРБ и СОЭ. Оцениваются клинические проявления, есть ли уменьшение симптоматики. Проверяются почки, в частности уточняется концентрация креатинина и СКФ.
Вирусологическая ремиссия при наличии гепатита С проверяется путем определения наличия или отсутствия ДНК вируса в сыворотки крови.
Возможные осложнения
Криоглобулинемический васкулит (МКБ-10 D89.1) – достаточно тяжелое заболевание, требующее серьезного лечения. Естественно, что препараты имеют множество побочных эффектов. В частности, часто используемые глюкокортикоиды и "Цикилофосмамид" могут привести к тому, что гепатит С перейдет в хроническую форму.
Глюкокортикоиды в больших дозах могут спровоцировать сосудистые катастрофы, например, тот же тромбоз. А многократные трансфузии донорской плазмы могут спровоцировать появление в организме других инфекций.
Однако следует помнить, что данный тип васкулита при отсутствии лечения имеет неблагоприятный прогноз, не существует профилактических мер, чтобы избежать подобной патологии в будущем.
