Синдром Стивенса-Джонсона: что это и как с ним бороться?
Синдром Стивенса-Джонсона - редкое, но очень опасное заболевание. Оно может возникнуть внезапно после приема некоторых лекарств или перенесенной инфекции. Узнайте в этой статье, как распознать первые симптомы и что делать, если у вас или близких возникло подозрение на этот синдром. Ваши своевременные действия могут спасти жизнь!
Что представляет собой синдром Стивенса-Джонсона?
Синдром Стивенса-Джонсона - это острая аллергическая реакция, которая возникает при приеме определенных лекарств или после перенесенной инфекции. З
При синдроме Стивенса-Джонсона на коже и слизистых образуются волдыри и пузыри, которые затем лопаются, оставляя болезненные эрозии. Также может отслаиваться эпидермис. Из-за повреждения защитного барьера кожи и слизистых резко повышается риск развития инфекционных осложнений.
Близким по симптомам заболеванием является синдром Лайелла или токсический эпидермальный некролиз. Эти два синдрома считаются разными по тяжести проявлениями одного патологического процесса. Отличие в объеме поражения кожи: при синдроме Стивенса-Джонсона - менее 10% поверхности тела, при синдроме Лайелла - более 30%.
Синдром Стивенса-Джонсона встречается относительно редко - в 1-6 случаях на 1 миллион человек в год. Однако этот показатель не учитывает скрытую заболеваемость и диагностические ошибки. Также известно, что синдром чаще регистрируется у представителей азиатских рас и людей с темным цветом кожи.
Каковы симптомы синдрома Стивенса-Джонсона?
Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона обычно появляются через 2-8 недель после начала приема нового лекарственного препарата. Иногда этот период удлиняется до 2-х месяцев. На первый взгляд симптомы напоминают обычную простуду или грипп:
- повышение температуры тела;
- кашель;
- боли в горле;
- головная боль;
- боль и покраснение глаз.
Однако вскоре появляются тревожные признаки на коже. Сначала возникает диффузная красная сыпь, затем на разных участках тела образуются пятна и волдыри. Они быстро увеличиваются в размерах, сливаются между собой и лопаются, оставляя болезненные эрозии.
Для синдрома Стивенса-Джонсона характерно поражение слизистой рта, глаз, носа и половых органов. Здесь также появляются волдыри, быстро превращающиеся в язвы, покрытые фибринозным налетом. Из-за повреждения слизистой возникает сильная боль во рту, нарушается зрение и мочеиспускание.
Какие факторы повышают риск развития синдрома?
В 85% случаев синдром Стивенса-Джонсона у взрослых провоцируется лекарственными препаратами. Реже причиной становятся инфекции или неизвестные факторы. У детей чаще заболевание развивается после инфекций.
Известно более 200 лекарств, способных вызвать синдром Стивенса-Джонсона. Чаще всего виновниками становятся:
- сульфаниламиды;
- противоэпилептические препараты ("Фенобарбитал", "Карбамазепин");
- нестероидные противовоспалительные;
- "Аллопуринол";
- химиотерапевтические и противоопухолевые средства.
Также синдром чаще развивается у пациентов со злокачественными опухолями, ВИЧ/СПИДом, системной красной волчанкой и другими тяжелыми хроническими заболеваниями.
Есть и генетическая предрасположенность к заболеванию, связанная с особенностями HLA-системы. Риск повышен у носителей антигенов HLA-B*1502, HLA-B*5801 и некоторых других.
Также отмечена связь синдрома Стивенса-Джонсона с вирусами (в частности, вирусом простого герпеса) и бактериями (Mycoplasma pneumoniae).
Как протекает синдром Стивенса-Джонсона?
У детей и взрослых течение синдрома Стивенса-Джонсона может отличаться. У детей заболевание чаще провоцируется инфекциями, протекает в более легкой форме, но склонно к рецидивам.
Обычно выделяют несколько стадий развития синдрома:
- Продромальная стадия длится от 2 до 8 недель. Пациент чувствует общее недомогание, повышается температура, появляется сыпь.
- Острая стадия характеризуется быстрым появлением и слиянием волдырей с образованием болезненных эрозий на коже и слизистых.
- Период разрешения - постепенное заживление повреждений и восстановление кожного покрова. Длится от нескольких недель до нескольких месяцев.
Наиболее опасны осложнения, связанные с повреждением слизистых и массивной потерей белка. Могут развиться пневмония, отек легких, почечная и печеночная недостаточность, сепсис. Описаны также тромбоэмболии и желудочно-кишечные кровотечения.
Как ставят диагноз "синдром Стивенса-Джонсона"?
Диагноз основывается на характерной клинической картине и данных анамнеза. Важную роль играет подозрение на этот синдром у пациента, недавно начавшего прием новых лекарств.
При осмотре обращают внимание на симптом Никольского – отслаивание участков кожи при небольшом надавливании. Это свидетельствует об ослаблении связей между клетками эпидермиса.
Для подтверждения диагноза делают биопсию кожи, анализы крови, а также микробиологическое и ПЦР-исследование соскобов с пораженных участков.
Каковы принципы лечения синдрома Стивенса-Джонсона?
Пациентов с синдромом Стивенса-Джонсона лечат только в условиях стационара, чаще в ожоговых отделениях. Принципы терапии такие же, как и при ожогах:
- Круглосуточный уход и наблюдение за больным.
- Тщательный гигиенический уход за кожей.
- Профилактика инфекционных осложнений.
- Восполнение потери жидкости и белка.
- Адекватное обезболивание.
Также назначают системные глюкокортикоиды, "Циклоспорин", антигистаминные и антисептические средства. При тяжелом течении может потребоваться ИВЛ и гемодиализ.
Каков прогноз при синдроме Стивенса-Джонсона?
Прогноз зависит от возраста пациента, площади поражения кожи и наличия серьезных фоновых заболеваний. Средний показатель смертности составляет около 9%. При легком течении выздоровление наступает через несколько недель.
Однако у многих пациентов в последующем возникают осложнения: поражения глаз, психологические расстройства, рубцовые изменения кожи и слизистых. Эти осложнения могут носить необратимый характер, поэтому важно своевременное обращение за медицинской помощью.
Какова тактика ведения пациентов с синдромом Стивенса-Джонсона?
Пациентов помещают в боксированные палаты и специальные лечебно-ожоговые кровати. Температура воздуха в палате поддерживается на уровне 30-32°С, влажность 60-70%.
Для обработки кожи и слизистых используют антисептики с местным обезболивающим действием. Жидкости для обработки должны иметь температуру тела (36-38°С). Накладывают специальные повязки на основе полимерных пленок, которые не прилипают к ранам.
Очень важен тщательный уход за глазами и полостью рта, так как эти органы наиболее уязвимы при синдроме Стивенсона-Джонсона. Применяют смазывающие, обезболивающие и антисептические глазные капли, растворы для полоскания рта.
Какие осложнения могут развиться при синдроме Стивенса-Джонсона?
Наибольшую опасность представляют осложнения, обусловленные повреждением защитного барьера кожи, слизистых оболочек и массивным выбросом провоспалительных цитокинов.
Возможные осложения:
- Инфекции кожи.
- Пневмония.
- Отек легких.
- Поражения почек и печени.
- Сепсис.
- Желудочно-кишечные кровотечения.
- Тромбоэмболические осложнения.
Для профилактики осложнений назначают антибиотики, противовоспалительные и гепатопротекторные средства, а также антикоагулянты.
Каковы отдаленные последствия синдрома Стивенса-Джонсона?
Последствия перенесенного синдрома Стивенса-Джонса могут сохраняться годами. Наиболее уязвимы глаза, кожа и слизистые оболочки.
Возможные хронические осложнения:
- Помутнения и рубцы роговицы.
- Синдром "сухого глаза", блефарит.
- Рубцевание кожи, гипер- или гипопигментация.
- Хронические язвы и сухость слизистой рта.
- Стриктуры пищевода и мочеполовых путей.
Также могут отмечаться расстройства психоэмоциональной сферы, депрессия, снижение качества жизни. Поэтому после выписки такие пациенты нуждаются в динамическом наблюдении различных врачей-специалистов.
Какова профилактика синдрома Стивенса-Джонсона?
Первичная профилактика заключается в осторожности при назначении потенциально опасных препаратов. Необходимо учитывать данные анамнеза о перенесенных ранее аллергических реакциях.
Пациенту с перенесенным синдромом Стивенса-Джонсона пожизненно противопоказан прием препарата, вызвавшего заболевание. Также следует избегать всех лекарственных средств этой фармакологической группы.
Рекомендуется ношение медицинского браслета с предупреждением о перенесенной реакции. Это поможет врачам "Скорой помощи" правильно выбрать тактику лечения при внезапных осложнениях.
Какова роль генетического тестирования для прогноза риска?
В настоящее время активно развивается фармакогенетическое тестирование, позволяющее выявлять мутации, отвечающие за развитие синдрома Стивенса-Джонсона.
Зная индивидуальный генетический профиль пациента, врач может заранее предупредить нежелательную реакцию, подобрать безопасные аналоги препарата или скорректировать дозировку.
К сожалению, в нашей стране такая услуга пока не распространена из-за высокой стоимости. Однако по мере развития персонализированной медицины генетический скрининг станет обычной практикой.
Как распознать продромальные симптомы синдрома Стивенса-Джонсона?
Учитывая внезапность и тяжесть осложнений, очень важно как можно раньше заподозрить это заболевание. К сожалению, на ранней стадии симптомы неспецифичны.
Тревожными признаками являются:
- Диффузная сыпь.
- Повышение температуры тела.
- Слизистые или гнойные выделения из носа.
- Покраснение и отечность век.
- Язвочки или покраснение слизистой рта.
- Ломота в теле, слабость.
- Прием нового лекарства в течение последних 1-2 месяцев.
При появлении таких симптомов крайне желательна консультация врача для исключения угрожающего заболевания.