Болезнь Дарье: причины, симптомы, лечение
Большинство людей является точной копией своих родителей. Одним достаются голубые глаза от папы, другим — шикарные мамины волосы. Безусловно, бывает и наоборот. Однако все мы вырастаем интереснейшим результатом переплетения генов наших близких родственников. Очень часто вместе с большими глазами, кудрявыми волосами и длинными ногами родители отдают своим детям набор различных заболеваний. Делают они это не специально, даже без собственного согласия. Патология может не проявляться на протяжении всей жизни, но чаще ситуация обстоит иначе. Человек становится заложником семейных недугов и хворей. Одним из таких «подарков» является болезнь Дарье. Что это такое? Почему развивается эта патология?
Общая информация
Под болезнью Дарье понимается наследственный дерматоз, проявляющийся высыпаниями в виде узелков коричневого или бурого цвета. Они имеют конусообразную форму и покрыты плотными корочками. Узелки, локализующиеся на складках тела, сливаются воедино и образуют мокнущие ранки. В зависимости от места расположения высыпаний и их внешнего вида, болезнь Дарье подразделяется на четыре формы:
- Локализованная. Характеризуется линейным расположением очагов, которые покрывают только ограниченные участки тела.
- Классическая. Высыпания преимущественно локализуются на волосяной части головы, груди и за ушами.
- Изолированная. Вместе со стандартными узелками появляются многогранные папулы, внешне напоминающие бородавки. Как правило, они находятся на тыльной стороне кистей и стоп.
- Везикулезно-буллезная. Это форма заболевания встречается очень редко. Для нее характерны многочисленные высыпания с прозрачным секретом. Они появляются на боковой поверхности шеи, в области крупных кожных складок.
Первичные очаги папул диагностируются у пациентов в возрасте от восьми до пятнадцати лет. Взрослых недуг поражает крайне редко.
Причины недуга
Главной причиной данного заболевания является наличие аномального гена, а основным фактором риска — передающаяся по наследству предрасположенность. В результате витамин А не усваивается организмом полноценно, активность определенных ферментов и содержание цинка в эпидермисе снижается. Следствием этих патологических процессов является нарушение механизма ороговения кожи.
Если мама или папа являются носителями аномального гена, в 50% случаев на свет появляется ребенок с диагнозом «болезнь Дарье». Однако если у больных родителей рождается абсолютно здоровый малыш, то его будущих детей эта патология не побеспокоит. Заболевание не передается воздушно-капельным или половым путем.
Клиническая картина
Патологический процесс начинается с появления фолликулярных плоских узелков, которые иначе называются папулами. Их размер может варьироваться от 1 до 3 мм. Папулы покрыты твердой коркой бурого цвета. Под ней находятся углубления в форме воронки. Узелки локализуются в устьях волосяных луковиц, что иногда приводит к развитию другого заболевания — фолликулита. Поэтому перед началом лечения необходимо провести дифференциальный диагноз.
Высыпания располагаются симметрично, захватывая подключичную область и сгибательные поверхности суставов. На волосяной части головы папулы напоминают бородавчатые бляшки с шелушащимися корками. После их удаления в местах поражения появляются очаги облысения. По мере прогрессирования болезни возникают новые высыпания, а старые сливаются в единое пятно.
Медицинское обследование
Диагностика заболевания проводится на основе клинической картины и полного анамнеза пациента. Во время обследования врач изучает симптомы патологии, предыдущие случаи высыпаний среди близких родственников. Для подтверждения недуга назначается гистологический анализ биоптата кожи. Дифференциальный диагноз проводится с семейной пузырчаткой, папилломатозом и себорейным дерматитом.
Принципы терапии
Лечение при этом недуге, как правило, осуществляется амбулаторно. При обострении патологического процесса или появлении обширных очагов поражения пациенту требуется госпитализация в дерматологический стационар.
Больному показана симптоматическая терапия. Всем пациентам без исключения назначается прием витамина А перорально или в форме внутримышечных инъекций. Дозировка препарата рассчитывается индивидуально, с учетом возраста больного. Курс лечения обычно составляет 3 месяца, затем делают перерыв и повторяют терапию.
Положительный результат при болезни Дарье дают жемчужные ванны в комбинации с аппликациями кератолической мази. При наличии обширных очагов поражения показано хирургическое вмешательство или электрокоагуляция. Когда болезнь Дарье сопровождается присоединением бактериальной инфекции, назначаются антибиотики.
Прогноз и профилактика
Данное заболевание передается исключительно по наследству. Именно поэтому в качестве первичной профилактики специалисты рекомендуют консультацию у генетика парам, планирующим в ближайшее время зачатие ребенка. Особенно это касается будущих родителей, у которых в семье уже была диагностирована болезнь Дарье.
Лечение, описанное выше, обычно показывает хорошие результаты. Многим пациентам удается добиться стойкой ремиссии на несколько лет. Однако полного выздоровления ждать не стоит.