Гранулезоклеточная опухоль яичника: причины, симптомы, лечение и прогноз
Яичники, по данным исследователей, являются излюбленным местом для опухолей. Гранулезоклеточная опухоль яичников (ГКОЯ) – это не одно заболевание, а целая группа, они неэпителиального происхождения, относятся к группе стромальных. Развиваются из гранулезных клеток фолликула яичника, которые окружают ооцит и образуют его строму.
Сущность проблемы
Возникновение образования происходит при гормональных нарушениях в целом или в самих яичниках, в которых развиваются гранулезы. Состоит группа из следующих патологических образований:
- аденома пузырька;
- цилиндрома;
- гранулезный и фолликулоидный рак;
- гранулезоэпителиома;
- мезенхимома яичника.
Среди онкологических заболеваний женской половой сферы ГКО занимают 1-7%. Возраст болеющих – 40-60 лет. Наиболее часто – 50-55 лет. Но может развиваться и в других возрастах.
Справка! Специфичностью данных опухолей является их гормональная активность.
Гранулезоклеточная опухоль яичника чаще всего проявляется повышенным продуцированием эстрогенов и гиперплазией эндометрия. Это и дает негативную симптоматику. С самого своего появления злокачественности ГКО не обнаруживает. Наступление онкогенеза в организме может послужить пусковым крючком к малигнизации.
Опасность малигнизации
Малигнизацию гранулезоклеточной опухоли в придатке выявить непросто. Но всегда имеется переходной этап - между добро- и злокачественностью опухоли. Его протекание и определяет шанс злокачественности.
Интересно: данные статистики свидетельствуют, что малигнизация возникает у каждого пятого случая. Достижение опухоли размера больше 5 см делает прогноз неблагоприятным.
Гистология опухоли
Сама гранулезоклеточная опухоль взрослого типа содержит моноформные округлые клетки, т.е. дифференцированные. Но иногда форма может быть и вытянутой. Они имеют темно окрашенные ядра, окруженные тонким слоем цитоплазмы.
ГКО всегда содержит в себе т.н. розетки – ряд мелких полостей. Они имеют желтоватый цвет за счет содержания липидов, между которыми находятся волокнистые структуры.
Чаще всего поверхность опухолей гладкая, реже – бугристая. Микропрепарат злокачественной гранулезоклеточной опухоли яичника: в поле зрения видно, что клетки уже потеряли своюмоноформность и стали полиморфными. Т.е. атипичные клетки имеют разную величину и форму.
На разрезе опухоли видны области размягчения с полостями серозной или геморрагической жидкости. Гранулезоклеточная опухоль яичника имеет неприятное свойство прорастать (инвазировать) в соседние органы - во второй яичник, матку, кишечник, сальник, печень.
Важно! Гематогенного и лимфогенного распространения опухоли не бывает, а значит, и отдаленных метастазов здесь не будет.
Сложность любых метастазов всегда в том, что с ними практически невозможно бороться хирургическими способами. Поэтому дополнением к лечению становится химиотерапия или облучение.
Рецидивы при этом возникают все равно. Отсюда и понятна ценность раннего установления диагноза. Гранулезоклеточный рак содержит не слишком атипичные клетки – еще одна его особенность. Поэтому риск малигнизации не очень высок. Кроме того, рост опухоли медленный.
Причины ГКО
Выше отмечалось, что именно гормональные дисбалансы становятся основной причиной. Причем, сценарий спускается "сверху" – при нарушениях гипофиза. Именно он ответственен за продуцирование эстрогенов и прогестерогна в придатках.
Точная этиология ГКО не установлена и сегодня. Но провоцирующих моментов немало:
- плохая наследственность;
- низкий иммунитет;
- вирусы;
- воспаления придатков;
- запоздалое созревание у девочек;
- нарушения МЦ;
- дисфункции придатков.
Классификация ГКО
Гранулезоклеточная опухоль существует в 2 видах и 2 типах. Каждый из них обладает своими особенностями протекания, появления, последствий и лечения.
По категориям возраста ГКО бывает 2 видов – подростковые или ювенильные и взрослые. Первые занимают всего 5%. Появляются они в пубертате и у молодых женщин до 30, при этом поражение бывает обычно односторонним. 95% - возникают после 40 лет и относятся к взрослому виду. Подростковые опухоли по диаметру колеблются от 9 до 22 см.
Ювенильные образования никогда не перерождаются, после операции исчезает симптоматика и полностью сама опухоль. Редко, но бывают рецидивы, обычно в первые 3 года после операции. Клиника также благоприятная.
Для справки: 10% ювенильных образований развиваются при гестации, но прогноза это не меняет.
Взрослый вид ГКО появляется в 45-60 лет. Гранулезоклеточная опухоль яичника взрослого типа клинически может выражаться в особой моложавости пациенток, это наблюдается при гиперплазии эндометрия. Остальные симптомы гранулезноклеточной опухоли взрослого типа не так приятны и качество жизни очень ухудшают.
Типы ГКО
Их тоже 2 - макрофолликулярный и лютеинизированный. Макрофолликулярный – характерен для молодого возраста. Такая опухоль часто крупная, ее большие полости заполнены жидкостью – серозной или кровянистой.
Лютеинизированный тип - гранулезные клетки различны по размеру и форме и сгруппированы. Цитоплазма хорошо развита и не имеет ядер. Такие клетки содержат капли эозинофильного секрета.
Факт! Многие исследования говорят о том, что ювенильные образования появляются от генных мутаций, которые возникли еще в эмбриогенезе, и именно во время формирования половых придатков плода. А гранулезоклеточная опухоль яичника взрослого типа - это результат гипофизарных нарушений.
Симптоматические проявления
Наиболее часто имеют место нарушения МЦ и маточные кровотечения. Нередки боли в пояснице и внизу живота. Разный возраст имеет свои симптомы. Если патология имеется у девочки, будет отмечаться раннее половое созревание. Нехарактерно и появление кровотечений из матки и в период менопаузы.
Важно! Гормональная активность ГКО дает возможность раннего его обнаружения. Это отмечается в 65-75% случаев диагностики. Гранулезоклеточная опухоль яичника взрослого вида может продуцировать любые половые гормоны – эстрогены и андрогены. Симптомы от этого будут меняться.
Наиболее явные проявления
Самые частые проявления:
- Патологические колебания МЦ – в виде аменореи в фертильном возрасте, меноррагии, маточные кровотечения в менопаузе, выделения кровянистых выделений со слизью между циклами.
- Кроме того, боли в пояснице и внизу живота.
- У девочек – раннее половое развитие в сочетании с другими признаками: ростом МЖ и оволосения лобка и подмышек.
- Превалирование андрогенов – даст рост клитора и увеличение матки, формирование фигуры по мужскому типу, гирсутизм, активизация сальных желез и гирсутизм. При гирсутизме у женщины начинают расти усы и борода. Гинекологический осмотр обнаружит плотно-эластическое образование в области яичника. Лечение в таком раннем периоде обнаружения всегда успешно.
Осложнения опухоли
Помимо метастазирования, могут отмечаться разрыв капсулы образования с последующей клиникой острого живота. В четверти случаев ГКО может приводить к накоплению жидкости в брюшной полости – асцит. Отличительно то, что при ГКО в такой жидкости атипичных клеток не бывает.
Диагностические мероприятия
Начинается она с гинекологического осмотра больной в кресле – уже тогда возможно определение уплотнения в области яичника. При анализе крови на гормоны – всегда повышен уровень эстрадиола; в динамике процесса отмечается рост онкомаркера СА-125. Моча также может содержать эстрогены.
Проводится цитология мазка на патологические клетки и гистологическое исследование биоптата, пневмогинекография, осмотр полости матки гистероскопом, эхография трансвагинальная, трансабдоминальное УЗИ или ультрасонография яичников (оба последних метода используют ультразвук, но режим использования аппаратов разный).
КТ – обнаруживает многокамерное кистозное образование,что указывает на злокачественность процесса.
Ценным методом остается УЗИ – в яичниках обнаруживает раннюю стадию опухоли.
Пневмогинекография или пневмопельвиография – вид рентгенологического исследования, где вместо контрастирующего вещества используют воздух: закись азота, кислород, углекислый газ. Преимущество их заключается в быстром рассасывании в полости – от получаса до 2 часов. Кислород задерживается до суток. Кроме того, он имеет бактерицидные и анальгезирующие свойства. Метод применяется у девочек и женщин, не живших половой жизнью. Он дает сведения о внешних контурах матки и придатков, спаечных здесь процессах, рубцовых изменениях вагины, наличии образований в яичниках, гермафродитизме.
Для диагностики рецидивов при ГКОЯ применяют определение такого маркера, как ингибины. При менопаузе его практически не бывает. Но при появлении опухоли он продолжает продуцироваться.
Методы лечения
Лечение гранулезоклеточной опухоли всегда только комплексное. Здесь имеются в виду хирургический способ (основной), облучение опухоли, гормонотерапия и химиотерапия. Операция заключается в полном удалении пораженных участков. Многое определяет возраст больной и стадия ГКО.
У женщин в период менопаузы проводят пангистерэктомию, т.е. удаление матки и придатков, сальника полностью. У женщин репродуктивного возраста, планирующих беременность, хирурги всегда стараются оставить одну трубу и матку. Но сальник чаще всего удаляется с пораженным яичником, потому что именно в него любит прорастать опухоль.
Метастазы могут потребовать повторных операций, но риск рецидивов сохраняется в любом случае – это особенность ГКО. Для снижения возможности их появлений проводят химио- и лучевую терапию. Для химиотерапии применяется блеоцин, проиводные платины, этопозид и др. Подбор и курс приема всегда индивидуальны. Чаще всего после операции ограничиваются 3 курсами лечения.
Кроме того, может иметь место и гормонотерапия. Мегестролом и пр. гормоны также подбираются отдельно для каждой больной, шаблонов здесь нет.
И еще один частый способ лечения – лучевая терапия. Она показана при противопоказаниях к химиотерапии. Радиолучи разрушают опухоль и в 80% случаев она регрессирует.
Все дополнительные методы применяют для борьбы не только с рецидивами, но и метастазами. В целом лечение длится от полугода до 2 лет.
В 12-55% случаев возникает ГКО, отличается тем, что даже при таком полноценном лечении у 12-55% больных она дает рецидивы через несколько лет – от 9 до 30 лет ожидания. Об этом же говорят отзывы о гранулезоклеточной опухоли яичника у женщин фертильного возраста. При 1-й стадии болезни 5-летняя выживаемость составляет 95%, в поздних стадиях она заметно меньше. Иногда до 70%, или еще меньше.
Внимание: стоит напомнить, что не нужно отмахиваться из-за рецидивов от лучевой терапии и гормонов. Это полноценные методы лечения.
Прогнозы при ГКО
Прогнозы гранулезоклеточной опухоли в придатках матки определяются стадией ее, возрастом больной и общим состоянием. Как ни парадоксально, эффективность лечения при взрослых опухолях у больных в возрасте 50—60 лет оказывается более успешной, чем при подростковой. В течение 5 лет рецидивы в таких случаях возникают только у трети пациенток.
Ювенильные – могут возвращаться в течение 3 лет после лечения. Следует заметить, что ни один хирург не даст вам гарантию, что рецидива не будет. Это еще раз говорит о важности ранней диагностики.
Что спрашивают женщины у врачей? Самый их частый вопрос – относится ли гранулезоклеточная опухоль к раку? Ответ двоякий – и да, и нет. Определяется он стадией болезни.
Как говорится, "чистым раком" она изначально не является. Но если женщина не внимает никаким симптомам и запускает процесс, она метастазирует и малигнизируется однозначно.
Коварство гранулезной опухоли в отличие от других новообразований в том, что даже через 30 лет после успешного удаления она может вернуться у половины больных. Это особенно касается тех женщин, которым при операции были оставлены частично репродуктивные органы.