Пароксизмальная миоплегия: причины, симптомы, диагностика и лечение

Пароксизмальная миоплегия – это нервно-мышечное заболевание, которое характеризуется внезапным усилением болевого синдрома, локализующегося в скелетной мускулатуре. Недуг очень серьезный, вызывает обездвиженность.

Какова причина его появления? Есть ли предпосылки? Какие симптомы можно считать тревожными? Как проводится диагностика, осуществляется лечение? На эти и многие другие вопросы сейчас следует найти ответы.

Немного истории

Впервые рассматриваемая патология была описана в 1874 году. Уже через 6 лет появилось подробное описание этого заболевания. И. В. Шахнович и К. Вестфаль определили наследственный характер патологии. Кстати, в то время недуг назвали в их честь. В XIX веке миоплегия называлась болезнью Вестфаля-Шахновича.

Время шло, исследования продолжались. В 1956 году Дж. Гамсторп изучил гиперкалиемическую форму заболевания (далее она будет рассмотрена в подробностях). Это было медицинским прогрессом. Разумеется, недугу дали название "болезнь Гамсторпа".

Всего через 5 лет ученые Посканзер и Керр сделали открытие – выявили третью форму заболевания. Речь идет о нормокалиемическом виде, крайне редко встречающемся. Медицине известно так мало случаев, что тактика лечения остается неразработанной до настоящего времени. Удалось лишь доказать, что помочь справиться с приступом может "Диакарб" (ингибитор карбоангидразы).

Также специалистам удалось выяснить, что миоплегия в некоторых случаях имеет вторичный характер, симптоматический. Она способна возникнуть как последствие таких патологий:

• Опухоли надпочечников.
• Пиелонефрит.
• Тиреотоксикоз.
• Надпочечниковая недостаточность.
• Заболевания ЖКТ, сопровождающиеся рвотой и диареей.
• Гиперальдостеронизм.
• Синдром мальабсорбции.

Еще доказано, что параличи могут начать появляться у людей, ранее перенесших отравление барием, а также у тех, которые злоупотребляли слабительными и диуретическими препаратами.

Патогенез

На сегодняшний день механизм развития пароксизмальной миоплегии все еще является предметом изучения физиологов, биохимиков и медиков всего мира.

Ранее предполагалось, что возникает данная патология из-за повышенной экскреции альдостерона. Версия казалась правдоподобной, так как терапия антагонистами давала положительный результат. Однако потом было доказано, что все сдвиги в концентрации этого гормона имеют вторичный характер.

Имеют место предположения, касающиеся генетически детерминированного нарушения проницаемости мембран клеточных оболочек и миофибрилл в поперечно-полосатой мышечной ткани. Якобы по этой причине вода и ионы натрия скапливаются в вакуоли, и из-за изменения баланса блокируется нервно-мышечная передача.

Если причина кроется в этом, то патологию можно считать схожей с миотонией Томсена. Пока что предположения, касающиеся дисфункции каналов клеточных мембран, являются самыми логичными и научно обоснованными.

Гипокалиемическая миоплегия

Немного внимания нужно уделить и классификации. Гипокалиемическая пароксизмальная миоплегия является наиболее распространенной формой недуга. Это – аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, характеризующееся неполной пенетрантностью гена.

К группе риска относятся люди возрастом от 10 до 18 лет. Намного реже патология наблюдается у лиц старше 30, и чаще у мужчин, чем у женщин.

Ни объективные, ни субъективные признаки гипокалиемической пароксизмальной миоплегии не определяются. Но приступ могут спровоцировать следующие факторы:

• Переедание.
• Злоупотребление алкоголем.
• Физическое перенапряжение.
• Употребление большого количества соли или углеводов.

У женщин приступы часто возникают в первый день менструации. Либо за 1-2 суток до ее начала.

Приступ

Пароксизм гипокалиемического типа может дать о себе знать утром или ночью. Пробудившись, человек понимает, что парализован. Шея, конечности, мышцы – все сковано. Если случай тяжелый, то паралич может затронуть даже лицевую или дыхательную мускулатуру.

Из других проявлений отмечаются такие симптомы:

• Резкая мышечная гипотония.
• Выпадение сухожильных рефлексов.
• Гиперемия лица.
• Тахикардия.
• Учащенное дыхание.
• Полидипсия.

Важно отметить, что приступ также сопровождается нарушениями работы сердечно-сосудистой системы. Изменяются показания ЭКГ, появляются систолические шумы. Но сознание сохраняется.

Приступ может длиться от одного часа до 1-2 суток. Но такие случаи редки. Чаще он проходит за 2-4 часа. В конце наблюдается медленное нарастание мышечной силы, которое начинается с дистальных отделов конечностей.

Быстро восстановить утраченные функции можно, если пациент поспособствует этому своими активными движениями.

Насколько часты приступы? В тяжелых случаях они происходят ежедневно. Это провоцирует появление хронической мышечной слабости. Данное явление часто приводит к гипотрофии.

Гиперкалиемическая миоплегия

Данная форма встречается в разы реже вышеупомянутой. Пароксизмальная миоплегия этого типа характеризуется аутосомно-доминантным наследованием (пенетрантность высокая). Интересно, что в некоторых случаях данная патология не проходила в семьях на протяжении четырех поколений.

Заболевание с одинаковой частотой поражает лиц как мужского, так и женского пола. Но эта пароксизмальная миоплегия у детей встречается чаще всего, взрослых она практически не поражает. В группе риска находятся малыши возрастом до 10 лет.

Провоцирует приступ голод или отдых после длительной физической нагрузки. Сначала возникают парестезии в лицевой области, потом они возникают в конечностях. Слабость распространяется на дистальные отделы ног и рук, а затем на другие мышечные группы. Параллельно возникает сухожильная арефлексия и гипотония. Симптомы следующие:

• Усиленное сердцебиение.
• Мучительная жажда.
• Артериальная гипертензия.
• Профузный пот.
• Вегетативные расстройства.

Как правило, такой приступ не длится больше двух часов. Очень важно своевременное оказание помощи, так как из-за случившегося человек может оказаться полностью обездвиженным (это называется плегией).

Нормокалиемическая миоплегия

Это крайне редкая патология. Количество описанных в литературе случаев можно пересчитать по пальцам. Пароксизмальная миоплегия данного типа имеет наследственный аутосомно-доминантный характер.

Ее отличают тяжелые симптомы. Недуг может проявляться как умеренной слабостью, так полным параличом, затрагивающим лицевые мышцы. Возможна гипертрофия, сопровождающаяся формированием телосложения атлетического вида. Встречается пароксизмальная миоплегия у детей, возникает в период первых 10 лет жизни.

Провоцируется, как правило, интенсивной физической активностью или переохлаждением. Также может возникнуть и из-за слишком долгого сна. Проявляется медленным нарастанием слабости. Проходят эти ощущения еще медленнее.

Данная форма недуга отличается еще и своей длительностью. Приступ может пройти либо за 1-2 дня, либо за несколько недель.

Диагностика

Она не представляет никаких особых сложностей. Диагностика пароксизмальной миоплегии даже не требует проведения специфических мероприятий. Заболевание проявляет себя типичным течением приступов и отсутствием неврологических нарушений в периоды «затишья». Плюс ко всему, всегда имеет место семейный анамнез.

Однако сложности в установлении диагноза иногда бывают. Они возникают при первичном появлении пароксизма, абортивном характере приступов, либо в спорадическом случае.

Диагноз верифицирует генетик. Также требуется прохождение консультаций у эндокринолога и невролога.

Периодически нужно сдавать кровь на биохимический анализ. В периоды между приступами отклонений не выявляется, но при пароксизмах наблюдается пониженный уровень калия сыворотки - до 2 мЭкв/л и даже ниже. Также фиксируется уменьшение количества фосфора, увеличение сахара.

Но это при гиперкалиемической форме пароксизмальной миоплегии (код по МКБ-10 - Е87.5). В случае с гипокалиемией фиксируется пониженный уровень сахара и повышенное содержание калия.

Иногда проводят электромиографию. Она в любой из форм позволяет выявить отсутствие биоэлектрической активности.

Также возможно введение человеку раствора хлорида калия. Если через 20-40 минут начинает развиваться пароксизм, значит, у пациента гиперкалиемическая форма недуга. Разумеется, раствор вводят в целях диагностики.

При частых приступах могут провести биопсию мышц. Она часто помогает выявить вакуолярную форму патологии.

Зачем нужны диагностические мероприятия при пароксизмальной миоплегии, симптомы которой и так указывают на ее наличие? Для того чтобы дифференцировать недуг от истерии, миопатии, болезни Конна, паралича Ландри, а также от нарушений спинального кровообращения.

Терапия гипокалиемического недуга

Следует поговорить и о лечении пароксизмальной миоплегии. Терапию проводят дифференцированно, многое зависит от формы заболевания.

Если, например, недуг имеет гипокалиемическую форму, то приступ устраняют посредством приема 10-процентного раствора калия хлорида. Употреблять его нужно каждый час. Рекомендованы инъекции раствора аспарагината магния и калия.

Когда приступы человека не беспокоят, ему нужно принимать диуретик "Спиронолактон". Но с большой осторожностью. У женщин он может вызвать гирсутизм, часто нарушается менструальный цикл. Мужчины часто страдают от гинекомастии и импотенции. Потому альтернативой становится "Ацетазоламид". Многие специалисты считают эффективным и "Триамтерен".

Диета

Крайне важно придерживаться правильного питания. Если диагностирован гипокалиемический вид пароксизмальной миоплегии, нужно снизить количество употребляемых углеводов и соли. От последнего и вовсе лучше отказаться.

Также необходимо обогатить рацион продуктами, в которых содержится достаточное количество калия. К "рекордсменам" по содержанию этого элемента относятся:

• Картофель.
• Вяленые помидоры.
• Фасоль.
• Курага.
• Чернослив.
• Авокадо.
• Лосось.
• Шпинат.
• Тыква.
• Апельсины.

Еще высоко содержание калия в чае, сое, какао, пшеничных отрубях, орехах, семечках, зелени черемши и чеснока, листовых овощах, бананах, грибах и кисломолочных продуктах.

Образ жизни

Раз речь идет о симптомах и лечении пароксизмальной миоплегии гипокалиемического типа, то нужно уделить внимание и этой теме.

Кроме диеты, важно соблюдать и определенный образ жизни. Необходимо исключить тяжелые физические нагрузки и любые перенапряжения. Но длительное пребывание в состоянии покоя тоже противопоказано. Важно определиться с компромиссом. Можно внести в свой режим периодические походы в бассейн, либо вечерние прогулки на свежем воздухе.

Важно избегать также перегревания и переохлаждения. Температурный режим должен быть комфортным.

Терапия гиперкалиемического недуга

Приступы этого заболевания ослабевают после инъекции 40-процентного раствора глюкозы с инсулином или кальцием хлоридом (10%).

Иногда отмечается хороший результат после ингаляционного приема "Сальбутамола". Считается, что данный метод не только купирует приступы, но еще и предупреждает их.

В ремиссионные периоды пациент должен принимать "Ацетазоламид" или "Гидрохлоротиазид".

Рацион

При гиперкалиемической пароксизмальной миоплегии, причины и симптомы которой были перечислены ранее, необходимо ограничить употребление всех продуктов, обогащенных калием. Настоятельно рекомендуется обогащение рациона углеводами и солью. В общем, положения полностью противоположны диете, показанной при гипокалиемическом недуге.

Еще ни в коем случае нельзя допускать появления чувства голода, так как именно оно и провоцирует приступы. Именно поэтому важно перейти на дробное питание, есть хотя бы раз в несколько часов. Переедать нельзя, нужно просто поддерживать сытое состояние.

Прогноз

Нельзя отрицать, что рассматриваемое заболевание ухудшает качество жизни и доставляет проблемы пациенту. Но в целом прогноз благоприятный. Случаи летального исхода в момент приступов крайне редки. К тому же, соблюдая терапевтические рекомендации и ведя правильный образ жизни, можно быстро их купировать.

И, конечно же, важно лечение симптоматического периодического паралича. Оно подразумевает врачевание основной патологии, а также восстановление электролитного баланса.