В списке заболеваний, которыми невозможно заразиться от людей или животных и которые возникают по не выясненным до конца причинам, не последнее место занимает болезнь Бека. Саркоидоз – это ее современное название. Диагностируется она достаточно редко, не более чем у 150 из 100 000 человек, но поражает людей на всех континентах, в связи с чем ей присвоен международный код в системе классификации МКБ-10. Это нужно для того, чтобы медикам в любой стране было легче ориентироваться с определением коварного недуга, общими усилиями искать новые методы лечения и быстро находить верное решение, когда пациент нуждается в помощи.
Саркоидоз - это что такое?
Саркоидоз Бека возникает, когда в различных органах человека вдруг начинают делиться и трансформироваться группы клеток, способных к фагоцитозу. В результате этого процесса образуются узелки (гранулемы), которые могут никак себя не проявлять либо вызывать существенное ухудшение состояния здоровья. Гранулемы способны появиться в любом органе, включая сердце, глаза, почки, печень, но чаще всего локализуются в легких. Смертельные случаи при саркоидозе единичны и регистрируются лишь у очень ослабленных больных с низким иммунитетом, которым не проводилось лечение. Примерно у 10 % пациентов гранулемы рассасываются самостоятельно без применения медикаментов. Большинству людей, страдающих саркоидозом, требуется специфическое лечение и консультации пульмонолога, кардиолога, офтальмолога, невролога, дерматолога, ревматолога.
История открытия
Впервые описал саркоидоз Бека (Бёка) британский хирург-дерматолог Д. Хатчинсон. В 1877 году он наблюдал двух пациентов: 53-летнего мужчину и 64-летнюю женщину, у которых на коже ног и рук имелись пурпурные гранулемы. Через 12 лет французский врач Бенье описал течение болезни у пациента, имевшего подобные гранулемы в области носа. Кроме того, у этого пациента наблюдались серовато-синие опухоли ушей и пальцев. Независимо от Бенье, норвежский врач Цезарь Бёк выполнил гистологическое исследование подобных гранулем и дал им название «доброкачественный саркоидоз кожи». Также он заметил, что пурпурные узелки способны появляться на слизистых и в легких, а шведский врач Шауманн постарался систематизировать данные о разных проявлениях саркоидоза. В результате недуг получил название «болезнь Бенье - Бёка - Шауманна». Этот термин и сейчас можно встретить в некоторых медицинских документах.
Международная классификация
В системе МКБ-10 саркоидоз Бека классифицирован как заболевание третьего класса. Это означает, что в его этиологии задействовано нарушение иммунитета. По международному каталогу этому недугу присвоен код D 86. Саркоидоз конкретного пораженного гранулемами органа имеет следующую нумерацию:
- в легких - D86.0;
- в лимфатических узлах - D86.1;
- одновременно в легких и в лимфоузлах - D86.2;
- на коже - D86.3;
- неуточненный патогенез - D86.9.
Если при саркоидозе диагностируются другие заболевания, нумерация следующая:
- в сопровождении иридоциклита или переднего увеита - D86.8 +H22.1*;
- при параличе черепных нервов - D86.8 +G53.2*;
- при артропатии - D86.8 +M14,8*;
- при миокардите - D86.8 +I41,8*;
- при миозите - D86.8 +M63.3*.
Классификация по характеру протекания
Саркоидоз Бека может протекать в трех формах:
1. Хроническая. У больных отмечается общее ухудшение самочувствия, беспричинная слабость, снижение трудоспособности.
2. Острая. Эта форма характерна резким скачком температуры, увеличением лимфоузлов, опуханием суставов конечностей.
3. Подострая. Наблюдается волнообразное повышение температуры, общее состояние среднетяжелое.
Выделяют также рефрактерную форму (лечению не поддается).
Классификация по степеням тяжести
Описываемое заболевание дифференцируют по трем степеням тяжести:
Первая. У пациентов наблюдаются увеличенные грудные лимфоузлы (бронхопульмональные, трахеобронхиальные, паратрахеальные, бифуркационные).
Вторая. Саркоидоз Бека 2 степени характерен тем, что в легких обнаруживаются воспалительные интерстициальные очаги.
Третья. Появляется фиброз (пневмосклероз) легочных тканей, при этом внутригрудные узлы не увеличиваются, но образуются эмфиземы. Они совместно с очагами фиброза образуют обширные сливные конгломераты. Больные жалуются на боли в груди, на плохой аппетит, сильную утомляемость, вялость, сухой кашель, одышку, боли в суставах.
Существует классификация, в которой выделяются пять стадий саркоидоза:
- Нулевая. Заболевание началось, но рентген легких ничего не показывает.
- Первая. Внутригрудинные лимфоузлы начинают увеличиваться.
- Вторая. Лимфоузлы увеличены, в легочной ткани начинают появляться гранулемы.
- Третья. В легочной ткани происходят изменения.
- Четвертая. Фиброз легких.
Этиология
Саркоидоз Бека МКБ 10-го пересмотра относит к заболеваниям, связанным с нарушением иммунитета, так как в результате множественных исследований выявлена роль HLA (лейкоцитарных антигенов человека) в появлении гранулем. Так, найдены локусы, защищающие от саркоидоза или, наоборот, его провоцирующие, вызывающие проявление поражение мозга, глаз и остальных органов.
Однозначно установлено, что саркоидоз не заразен. То, что данный недуг имеет место среди членов одной семьи, не исключает его наследственную передачу.
Пожалуй, это все, что абсолютно точно известно об этиологии болезни. Окончательного ответа на вопрос о том, что влияет на развитие заболевания, пока нет. Ученые предполагают, что факторами риска могут быть:
- инфекционные или грибковые инфекции;
- пыльца растений;
- вредные химические газы и пары;
- нерациональное питание;
- плохая экология.
Эпидемиология
Если пока точно не установлены причины, вызывающие саркоидоз Бека, то эпидемиология заболевания известна хорошо. Так, доказано, что этот недуг поражает людей любого возраста, включая маленьких деток, но чаще он наблюдается у пациентов в возрасте 20-40 лет, причем более подвержены ему женщины. Относительно расовой принадлежности также имеется некоторое различие. Саркоидозом крайне редко болеют жители Ближнего Востока и Японии, а в Индии он диагностируется у 150 человек из 100 000. В северной части Европы заболевают 40 человек из 100 000, в южной части показатели несколько выше. В Австралии болезнь Бека выявляется у 92 человек на 100 000, в США среди афроамериканцев показатель равняется 40-64 случаям, а среди людей со светлой кожей заболевают всего 10-14 человек из 100 000 жителей.
Удивительно, что курильщики болеют саркоидозом реже, чем те, кто не имеет этой вредной привычки.
Симптоматика
Саркоидоз на начальных этапах чаще всего протекает без симптомов. Обычно люди даже не подозревают, что у них имеется этот недуг. Наиболее ярко признаки наблюдаются уже при болезни 3 степени, когда наступает так называемая легочно-медиастинальная форма саркоидоза Бека. При этом у большинства больных присутствуют такие симптомы:
- потеря аппетита;
- апатия, вялость;
- утомляемость (отмечается с самого момента пробуждения);
- температура;
- боли в мышцах;
- потеря веса тела;
- кашель, который не лечится противокашлевыми препаратами.
По таким жалобам часто выставляется диагноз «простуда» или «ОРЗ», но по мере прогрессирования саркоидоза кашель становится затяжным, появляется кровохарканье, на коже становятся заметны гранулемы. В дальнейшем без лечения могут поражаться глаза, печень, сердце, другие органы. Симптоматика при каждой форме имеет характерные особенности. Так, при саркоидозе типа D86.8 +H22.1* ухудшается зрение, воспаляются веки, появляется слезотечение. При типе D86.8 +I41,8* появляются признаки сердечной недостаточности, одышка, аритмия. При типе D86.3 на коже появляются узловатые эритемы. Они могут напоминать сыпь. Затрагиваются лицо, предплечья, голени.
Диагностика
Саркоидоз Бека имеет симптомы, сходные с проявлениями других заболеваний. Чтобы правильно его дифференцировать, пациенту требуется осмотр и консультация многих врачей узкого профиля и ряд анализов, чтобы исключить:
- туберкулез;
- бериллиоз (появляется при контакте с бериллием);
- ревматизм;
- лимфому (злокачественные новообразования в лимфоузлах);
- аллергические реакции на что-либо;
- грибковые инфекции.
Пациенту выполняют анализы:
- крови (общий и биохимический);
- мочи (общий);
- ЭКГ;
- бронхоскопию;
- исследование промывных бронхиальных вод;
- туберкулезные пробы;
- рентген (его могут проводить совместно с КТ органов системы дыхания), особенно хорошие результаты дает мультиспиральная КТ, а для выявления гранулематозных изменений сердца назначают МРТ;
- тароскопия (применяется в особо сложных случаях).
УЗИ при саркоидозе Бека выполняют чреспищеводное, дающее отличные результаты при обследовании внутригрудных лимфоузлов. Одновременно с этим проводят биопсию.
Еще один вид обследования – сканирование с галлием. Этому металлу свойственно накапливаться в очагах воспаления. Через 2 суток после внутривенного введения вещества пациента сканируют. Недостаток метода в том, что галлий способен накапливаться в любых воспалительных очагах, независимо от того, вызваны они саркоидозом или другим заболеванием.
Лечение саркоидоза Бека
Целью терапии при данном недуге является сохранение функций всех пораженных органов. Если у пациента в легких появились рубцы, избавиться от них уже нельзя.
Когда в результате всех анализов подтверждается диагноз «саркоидоз», врач назначает глюкокортикостероиды. Основной препарат - «Преднизолон». Курс лечения длительный, до 8 месяцев. При этом могут наблюдаться побочные эффекты:
- отеки;
- набор веса;
- боли в желудке;
- перепады настроения;
- гипертония;
- угревая сыпь.
При приеме препарата очень быстро наблюдается положительный эффект, но после прекращения терапии признаки болезни могут вернуться.
В комплексе назначают «Пентоксифиллин», «Метотрексат», «Хлорохин».
Учитывая тот факт, что гранулемы могут самостоятельно исчезать, пациентам, которым саркоидоз не доставляет никакого дискомфорта или болезненных ощущений, не назначают лечения, но ведут регулярный мониторинг состояния их здоровья.
Прогноз
Если установлен диагноз «саркоидоз Бека» по результатам КТ, рентгенографии легких, анализов биопсии, ошибки быть не может, но отчаиваться не нужно. Данное заболевание при правильном лечении не снижает уровень жизни, не влияет на трудоспособность, а женщины с таким недугом без проблем рожают здоровых детей.
Осложнения возникают лишь у той части больных, которым своевременно не проводилось лечение. У них могут возникнуть:
- дыхательная недостаточность;
- значительное ухудшение зрения, вплоть до слепоты;
- усугубление заболеваний внутренних органов.
Профилактика саркоидоза не разработана в связи с неясностью его этиологии. Врачи дают лишь общие рекомендации:
- соблюдать правильный режим дня;
- рационально питаться;
- не злоупотреблять алкоголем;
- избегать контактов с вредными химическими веществами, особенно обладающими высокой летучестью, а также с газом и пылью.
