Синдром Арнольда-Киари представляет собой тяжелую врожденную аномалию развития головного мозга человека. Суть ее заключается в несоответствии размеров задней ямки черепа и других, находящихся в этой области, мозговых структур. Это приводит к опущению с последующим ущемлением миндалин мозжечка и ствола головного мозга. Частота данной аномалии составляет 4-8 случаев на каждые 95-100 тыс. человек.
В настоящее время патогенез данного заболевания точно не установлен. Предположительно существует три патогенетических фактора способствующих возникновению этого нарушения:
- врожденные, наследственно обусловленные невропатии;
- травматические повреждения клиновидно-затылочной и клиновидно-решетчатой части ската в результате родовой травмы;
- гидродинамический удар ликвора о стенку канала спинного мозга, расположенного по центру.
В 1891 году Арнольдом Киари было выделено четыре типа аномалии, данной классификацией пользуются и по сегодняшний день.
Синдром Арнольда-Киари первого типа заключается в опущении задней ямки черепа и близлежащих структур в позвоночный канал гораздо ниже, чем уровень большого затылочного отверстия. При втором типе аномалии присутствует каудальная дислокация продолговатого мозга, нижних отделов червя и IV желудочка, а также достаточно часто развивается гидроцефалия. Синдром Арнольда-Киари третьего типа очень редко встречается, для него характерно грубое смещение всех мозговых структур задней черепной ямки. Четвертый тип представлен гипоплазией мозжечка. Четвертый и третий типы аномалии в большинстве случаев несовместимы с жизнью.
В 80% случаев синдром Арнольда-Киари диагностируется вместе с сирингомиелией – патологией развития спинного мозга, характеризующейся развитием кист спинного мозга, которые образуются при опущении задней ямки черепа и сдавлении в шейном отделе спинного мозга. Наличие этих кист приводит к развитию прогрессирующей миелопатии.
Синдром Арнольда-Киари: симптомы
Клиническая картина данного заболевания характеризуется наличием следующих симптомов:
- болевой синдром в шейной и затылочных областях, который усиливается при чихании и кашле;
- снижение температурной и болевой чувствительности, а также мышечной силы верхних конечностей;
- спастичность конечностей;
- головокружение, обморочные состояния, шаткость, усиливающаяся при поворотах головы, снижение остроты и качества зрения.
В очень запущенных случаях к данным симптомам присоединяются кратковременные остановки дыхания (апноэ), ослабление глоточного рефлекса и быстрые, непроизвольные движения глаз.
В некоторых случаях аномалия Арнольда-Киари может не иметь никаких проявлений и обнаруживается абсолютно случайно при диагностических процедурах. Диагностика данного заболевания проводится при помощи МР-томографии и компьютерной томографии с трехмерной реконструкцией всех шейных позвонков, а также затылочной кости.
Синдром Арнольда-Киари: лечение
Назначаемое лечение зависит от состояния больного и тяжести заболевания. При таких первичных симптомах как головная и другие виды боли, врач может порекомендовать обезболивающие препараты и регулярные осмотры. Некоторые пациенты отмечали облегчение при приеме противовоспалительных препаратов, которые могут предотвратить и даже отсрочить проведение операции.
Чаще всего лечение аномалии врачи предпочитают проводить хирургическим методом. Целью операции является остановка прогрессирования изменений структуры позвоночника и мозга и стабилизация симптомов. При успешном проведении хирургического вмещательства значительно уменьшается давление на спинной мозг и мозжечок, а также восстанавливается отток ликвора. Существуют различные техники проведения операции, которые зависят от наличия гидроцефалии. В среднем длительность оперативного вмешательства составляет полтора-два часа, период восстановления занимает пять-семь дней.
