Ледда синдром: симптомы, лечение

Болезненное состояние, связанное с аномальным положением двенадцатиперстной, слепой и средней кишки, называется синдромом Ледда. По каким признакам определяют наличие в организме данной патологии и какими методами руководствуются в ее лечении – с этим вопросами будем разбираться в нашей статье.

Синдром Ледда

Аномалия поворота кишечника, которая формируется во время внутриутробного развития (обычно на 10–12-й неделе) и представляет собой сдавление двенадцатиперстной кишки слепой кишкой с заворотом средней кишки, имеет определенное название – синдром Ледда.

МКБ-10 – общепринятая классификация кодирования медицинских диагнозов, разработанная ВОЗ. В соответствии с этой Международной классификацией болезней 10-го пересмотра синдром Ледда относится к болезням органов пищеварения (класс XI). Патологическое состояние встречается не чаще, чем в одном случае на 500 новорожденных, причем мальчикам подобный диагноз ставят в два раза чаще, чем девочкам.

Как правило, диагноз устанавливают на первой неделе жизни маленького пациента, чуть реже – на первом месяце жизни. Чтобы провести корректную диагностику, от педиатра требуется опыт и широкое знакомство с патологией. В связи с этим болезнь не всегда выявляется своевременно. Наиболее явным признаком патологии в первые дни жизни является рвота с примесью желчи.

К сожалению, тяжесть состояния пациента с подобным заболеванием может усугубляться сопутствующими врожденными пороками, такими как:

• гипоплазия почек или легких;
• порок сердца;
• стеноз легочной артерии и др.

Синдром Ледда у взрослых встречается крайне редко. Кишечная непроходимость может стать результатом подвижности слепой кишки, а также спаечного процесса в брюшной полости. Иногда формирование патологии спровоцировано грыжей передней брюшной стенки. Не последнее место среди факторов, влияющих на формирование болезненного состояния, играют доброкачественные и злокачественные опухоли различных отделов кишечника.

Признаки заболевания

Синдром Ледда у новорожденных может проявляться неустойчивыми симптомами. Помимо рвоты и срыгивания желчью, у младенцев периодически возникает боль в животе. В некоторых случаях происходят рецидивы, приводящие к острой кишечной непроходимости с ухудшением, вплоть до коллаптоидного состояния ребенка.

Общая симптоматика синдрома:

• приступообразные боли;
• задержка стула, скопление газов;
• рвота;
• вздутие эпигастральной области;
• западение нижних отделов живота;
• пальпация не дает полной информации о состоянии пациента.

Рентгенография брюшной полости выявляет два уровня жидкости в желудке и двенадцатиперстной кишке, а также небольшое количество газа в кишечнике. Если при проведении процедуры использовался сульфат бария, то результат свидетельствует о накоплении контрастного вещества в растянутом желудке и двенадцатиперстной кишке. Контраст при этом равномерно распределяется по петлям тонкого кишечника.

Ирригография обычно выявляет фиксацию слепой кишки под печенью. А вот с помощью компьютерной томографии определяется заворот средней кишки вокруг брыжеечной артерии.

Клиническая картина

Ледда синдром – патология, которая требует немедленного хирургического вмешательства. Как отмечалось ранее, симптомы заболевания непостоянны и могут повторяться с периодичностью в несколько дней, недель, а то и лет.

В ряде случаев болезненное состояние не дает о себе знать многие годы и протекает бессимптомно. Дети при этом страдают пониженным аппетитом, отстают в физическом развитии.

Помимо классического синдрома Ледда, различают дополнительно две его формы:

1. В первом случае не происходит заворота средней кишки, а наблюдается аномальное расположение слепой кишки, которая сдавливает двенадцатиперстную.
2. Во втором случае имеет место только изолированный заворот средней кишки.

Течение патологии (Ледда синдром) может быть острым и подострым (хроническим). При хронической форме возникают не резко выраженные боли в животе, подобные кишечной колике, иногда появляется рвота, гипотрофия. Имеет место нарушенный стул. Состояние ребенка характеризуется как удовлетворительное. Заворот кишки не приводит к нарушению ее кровоснабжения. В венах тонкой кишки происходит лишь застой крови и в желудочно-кишечном тракте наблюдаются реактивные изменения.

Острый заворот кишки – более серьезное состояние, которое при неблагоприятном течении приводит к некрозу или гангрене кишки.

Лечение синдрома Ледда

Улучшить общее состояние больного при хронически-рецидивирующем течении заболевания помогает применение спазмолитических средств. Однако это лишь временная мера. Главной методикой в лечении кишечной непроходимости является все же хирургическое вмешательство. Оперативное лечение патологии (Ледда синдром) состоит из нескольких этапов:

1. Вначале устраняется заворот и непроходимость.
2. Далее тонкую кишку располагают в правых отделах живота, толстую – в левых.
3. Если есть необходимость фиксации петель кишечника в пределах париетальной брюшины, выполняют эту манипуляцию. Подобная мера требуется, если у пациента наблюдается патологическая подвижность кишечника.
4. Проводится аппендэктомия.

В последнее время в медицине получили широкое распространение лапароскопические методы диагностики и лечения синдрома. Подобные мини-инвазивные технологии являются высокоэффективными. Однако проведение хирургического вмешательства подобным способом сопряжено с некоторыми трудностями, обусловленными небольшим объемом брюшной полости, а также малой толщиной брюшной стенки у детей первых месяцев жизни. Иногда в ранний послеоперационный период возникают осложнения:

• сепсис;
• перитонит;
• кишечное кровотечение;
• кишечная непроходимость.

Шансы на полное выздоровление будут зависеть от результатов проведенной операции. В случае если сохранены все отделы желудочно-кишечного тракта, прогноз на высокий уровень качества жизни благоприятный. Если же имели место значительные кишечные резекции, приведшие к синдрому «короткой кишки», у пациента возникают проблемы, связанные с приемом пищи и гипотрофией. При таких результатах хирургического лечения проводят многократные госпитализации с целью проведения парентерального питания. Иногда пациентам предстоят повторные операции. Если кишечная непроходимость развилась на фоне муковисцидоза, прогноз на выздоровление неблагоприятный.

Предоперационная подготовка

Как только новорожденному поставлен диагноз кишечной непроходимости (Ледда синдром), его переводят в хирургический стационар, вводят назогастральный зонд и обеспечивают постоянный отток содержимого желудка. Время, которое необходимо для проведения подготовительных предоперационных мер, напрямую зависит от тяжести врожденной кишечной непроходимости.

Если у маленького пациента подозревают заворот кишки, выполняются следующие диагностические мероприятия:

• анализ крови на группу и резус-фактор;
• анализ крови на уровень гемоглобина и гематокрита;
• анализ на свертываемость крови.

Оперативное лечение выполняют в экстренном порядке, предоперационная подготовка занимает максимум один час. Ребенку проводят инфузионную терапию, назначают гемостатики, обезболивающие препараты, иногда искусственную вентиляцию легких. В центральную вену вводят катетер.

В случае низкой кишечной непроходимости предоперационная подготовка может занимать до 24 часов. За это время новорожденного дополнительно обследуют с целью возможного выявления сопутствующих патологий. При этом выполняют дренирование желудка, учитывают объемы отводимых масс, назначают инфузионную терапию, антибиотики и гемостатические препараты. Кормление новорожденного исключают.

Большинству детей в послеоперационный период проводят продленную искусственную вентиляцию легких, которая может длиться до пяти суток. Антибактериальная терапия использует препараты, активные в отношении анаэробных бактерий. Микроэкологический статус контролируют не реже двух раз в неделю. Через сутки после операции назначают препараты для улучшения перистальтики кишечника, а также биопрепараты.