Миастения Гравис: симптомы, диагностика, лечение

На сегодняшний день существует немало аутоиммунных заболеваний. От одних можно избавиться с помощью правильно подобранной терапии, в то время как другие не поддаются лечению, и единственное, на что способна медицина, - не допустить обострений.

В статье поговорим о такой патологии, как миастения Гравис: симптомы, диагностика, лечение заболевания - все эти моменты постараемся обсудить как можно подробнее. Кроме этого, узнаем, кто наиболее подвержен недугу, существуют ли способы, позволяющие избежать подобной неприятности.

Что такое миастения Гравис?

Миастения является аутоиммунным заболеванием, которое вызывает прогрессирующую слабость мышц. Происходит это в результате сбоев в нервно-мышечной передаче. В большинстве случаев страдают мышцы глаз, жевательные и лицевые, реже - выполняющие дыхательную функцию.

Как показывает статистика, миастения Гравис чаще поражает женщин в возрасте, хотя в последнее время начала регистрироваться и среди молодого поколения.

Классификация заболевания

Практически каждое заболевание можно классифицировать по видам. Не стала исключением и миастения Гравис. Форма заболевания может зависеть от разных факторов, поэтому рассмотрим наиболее распространённые типы.

В зависимости от возрастной категории пациента миастения может быть:

• врождённая;
• новорожденных;
• юношеская;
• взрослых;
• поздний вариант.

В зависимости от клинических признаков выделяют следующие виды заболевания под названием миастения Гравис:

• глазная форма;
• скелетно-мышечная;
• глоточно-лицевая;
• генерализованная.

Симптоматику каждого из видов недуга рассмотрим ниже.

Причины развития заболевания

Первопричина развития заболевания до сих пор остаётся неизученной. Известно только, что недуг возникает из-за блокировки иммунной системой рецепторов в мышцах. В результате они не способны реагировать на полученные нервные сигналы.

Болезнь миастения Гравис может быть врождённой либо приобретённой. Первая форма встречается гораздо реже, и причиной её возникновения являются генные мутации.

Приобретённая миастения Гравис может проявить себя на фоне тимомегалии (доброкачественной гиперплазии вилочковой железы) либо опухолей. Реже причиной заболевания могут стать аутоиммунные патологии, к примеру, склеродермия либо дерматомиозит.

Существует немало случаев, когда миастения Гравис развивалась на фоне онкологических заболеваний. В частности, это касается опухолей половых органов (предстательной железы, яичников), реже - печени, лёгких и так далее.

Симптомы заболевания

Какие признаки позволят поставить диагноз "миастения Гравис"? Симптомы могут отличаться или комбинироваться в зависимости от формы недуга и его стадии.

Глазная миастения затрагивает:

• круговую мышцу глаза;
• глазодвигательную мышцу;
• мышцу, которая отвечает за поднятие верхнего века.

В результате симптомы этой формы заболевания могут быть следующими:

• сложность в фокусировке взгляда;
• косоглазие;
• двоение в глазах;
• невозможность длительное время смотреть на отдалённые либо слишком приближённые предметы;
• опущение верхнего века (птоз).

Последний из рассмотренных признаков может проявлять себя только ближе к вечеру, а утром полностью отсутствовать.

Лицевая форма миастении сопровождается такими симптомами:

• изменение голоса, который становится "носовым" и глухим;
• трудности с речью (больной устаёт даже спустя несколько минут разговора);
• трудности с приёмом пищи (пациенту очень трудно жевать твёрдую еду из-за слабости соответствующих мышц).

При поражении глотки возникает большая вероятность попадания воды в дыхательные пути. Связано это с тем, что больной не в состоянии принимать жидкую пищу и может поперхнуться, что бывает довольно-таки часто. В результате это чревато развитием аспирационной пневмонии.

Скелетно-мышечная форма заболевания сопровождается повышенной утомляемостью той или иной части тела. В большинстве случаев это касается конечностей. Встречались случаи, когда пациент не мог взять даже обычную чашку с водой либо подняться по лестнице.

Наиболее опасной является генерализованная форма заболевания. Она проявляется слабостью дыхательных мышц, что может привести к развитию острой гипоксии и смерти.

Как видим, миастения Гравис, симптомы которой довольно разнообразны, является очень серьёзной и угрожающей жизни патологией. Именно поэтому важно своевременно заметить появление проблемы и принять все необходимые меры.

Поэтому следующие пункты, которые мы рассмотрим в рамках темы "Миастения Гравис", - диагностика и лечение недуга.

Проведение диагностики

Миастения Гравис - это достаточно редкое заболевание. Поэтому невролог не всегда может быстро поставить правильный диагноз.

Что необходимо сделать врачу для выявления такого заболевания, как Миастения гравис? Диагностика может включать в себя:

• опрос больного на наличие жалоб;
• клинический осмотр;
• проведение прозериновой пробы;
• проведение теста с эдрофонием;
• электромиографическое исследование;
• определение уровня антител к рецепторам ацетилхолина в сыворотке крови;
• офтальмологический осмотр;
• проведение компьютерной томографии грудной клетки;
• МРТ;
• проверку функции лёгких.

Во время исследования важно исключить все возможные заболевания, симптомы которых в какой-то степени схожи с проявлениями миастении. К примеру, это может быть бульбарный синдром, воспалительные заболевания (менингит, энцефалит), опухолевые образования в области ствола мозга (гемангиобластома, глиома), нейро-мышечные патологии (миопатия, синдром Гийена, БАС и другие), нарушения мозгового кровообращения (ишемический инстульт) и так далее.

Медикаментозное лечение миастении

В зависимости от симптомов и стадии развития заболевания может отличаться и необходимый вид терапии.

В первую очередь необходим приём препаратов, способствующих улучшению передачи импульсов в нервно-мышечных соединениях. Чаще всего в этих целях используются такие фармакологические средства, как "Оксазил", "Прозерин", "Пиридостигмин" и так далее. Все они обладают схожим типом действия и увеличивают концентрацию ацетилхолина. Эти препараты достаточно эффективны при избавлении от патологии на ранних стадиях её развития, а также в период наступления кризов.

Следующее, что необходимо сделать, - правильно скорректировать водно-электролитный баланс в организме. Для этого понадобится достаточное поступление в него витаминов группы В и обеспечение нормального метаболизма калия.

Прогрессирование болезни предусматривает принятие более агрессивных мер терапии. Они заключаются в приёме иммуносупрессивных гормонов. Несмотря на то что подобные препараты тяжело переносятся организмом, польза от их применения куда значительнее возможных побочных эффектов, особенно когда речь идёт о сохранении не только здоровья, но и жизни.

Обратите внимание!

Существуют некоторые препараты, которые категорически запрещено принимать при диагнозе "миастения Гравис". К ним можно отнести бета-блокаторы, соли магния, антагонисты кальция, антибиотики-аминогликозиды, гормоны щитовидной железы, транквилизаторы, морфин, производные хинина, нейролептики, барбитураты, а также большинство снотворных и седативных средств.

Кроме этого, нельзя забывать о том, что любой фармацевтический препарат можно принимать только после назначения врача с учётом всех индивидуальных особенностей организма.

Лечение с помощью оперативного вмешательства

Медикаментозная терапия не всегда способна принести желаемый результат и избавить от проблемы. Поэтому часто возникает необходимость в оперативном вмешательстве. Оно, в свою очередь, может включать в себя проведение одной или нескольких процедур:

• механическая вентиляция лёгких при невозможности самостоятельного дыхания;
• плазмаферез для очистки крови от аномальных антител, при этом сам процесс должен проводиться регулярно через равные промежутки времени;
• трудотерапия и физиотерапия - эти две процедуры не избавят от заболевания, но помогут пациенту справиться с колебаниями мышечной силы.

Кроме этого, может возникнуть необходимость в удалении вилочковой железы с помощью хирургического вмешательства.

Лечение стволовыми клетками

Этот вид избавления от проблемы ещё не приобрёл широкую распространённость, но всё же стоит вспомнить и о нём.

Лечение стволовыми клетками, полученными из жировой ткани, показало достаточно высокую эффективность в борьбе с заболеванием. Они способствуют максимальному продлению периода ремиссии. Здоровые стволовые клетки помогают восстановить процессы дыхания и глотания. Кроме этого, они способствуют устранению птоза в кратчайшие сроки.

Курс лечения и периодичность введения стволовых клеток в организм может назначить только опытный специалист!

Прогноз на будущее

Ещё в прошлом веке диагноз "Миастения" означал неминуемый летальный исход. Но время идёт, и медицина не стоит на месте. На данный момент разработано множество специальных препаратов, которые помогают сохранить жизнь и максимально продлить период ремиссии.

Вместе с тем нельзя забывать, что миастения Гравис является хроническим заболеванием. А это означает, что больным придётся всё время находиться на лечении (постоянном или курсами) для поддержания здоровья. Несложно догадаться, что качество жизни в этом случае может заметно пострадать.

Поэтому стоит ещё раз повториться, что только своевременная диагностика заболевания способна своевременно остановить его прогрессирование и избежать осложнений.

Профилактика рецидивов

Мы поговорили о такой патологии, как миастения Гравис. Что это такое, какими симптомами сопровождается недуг и существует ли эффективное лечение заболевания, также обсудили. Напоследок хотелось бы остановиться на способах профилактики рецидивов, так как для больных эта тема весьма актуальна.

Во-первых, важна постановка на учёт к врачу-неврологу. При этом ни в коем случае нельзя пропускать плановые приёмы, а при возникновении симптомов заболевания следует обращаться к доктору сражу же, не дожидаясь следующего визита.

Во-вторых, необходимо пересмотреть и при необходимости подкорректировать свой привычный образ жизни. Больным миастенией ни в коем случае нельзя допускать физического переутомления, поэтому желательно выбрать работу, предусматривающую умственный труд. При возможности стоит ограничить длительные поездки, в особенности это касается общественного транспорта.

Нельзя забывать и о том, что любое заболевание, даже ОРВИ, становится причиной стресса организма и сбоев в иммунной системе. Поэтому важно внимательно следить за состоянием своего здоровья, не допускать переохлаждений и не находиться в местах большого скопления народа в период широкой распространённости инфекционных заболеваний.

При наличии миастении приём любого медицинского препарата должен быть согласован с лечащим врачом, так как существует множество специальных противопоказаний (о некоторых с них вспоминалось выше).

Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!