Липоматоз - это что такое? Описание заболевания, диагностика и лечение

Липоматоз – это накопление жировых клеток в определенном участке организма. Липоматозные очаги бывают единичными либо множественными, однако всегда являют собой локализованное образование, имеющее или не имеющее капсулу. Патология может формироваться как в подкожной клетчатке, так и во внутренних органах (например, повреждаются почки, сердце, поджелудочная железа). Липоматоз - что это и каковы его проявления - подробно описано в данной статье.

Причины недуга

Этиология заболевания, к сожалению, не известна, однако существуют данные, указывающие на взаимосвязь изменений по типу липоматоза с расстройством углеводного и липидного обмена, стрессами, наследственной (генетической) отягощенностью и внешними неблагоприятными факторами.

Доказано, что основой заболевания Деркума является полигландулярная эндокринопатия, представляющая собой ожирение, генез которого не известен. Липоматоз межпредсердной перегородки в 80 % случаев развивается на фоне общего ожирения, а в 20 % - на фоне диабета 2-го типа. Причем, практически все пациенты, имеющие липоматоз, - это больные кардиологического профиля, то есть страдают различными патологиями сердца (аневризмы, ИБС и так далее).

Липоматоз врожденный, Маделунга синдром, болезнь Лери-Роша и плазматическая форма недуга представляют собой наследственные болезни, при которых имеется врожденное нарушение обмена липидов.

Формы липоматоза

Выделяют несколько разновидностей болезни:

• диффузный вариант;

• узловатая форма - характеризуется формированием плотных, четко очерченных, болезненных жировых узлов;
• смешанная форма (диффузно-узловатая).

Кроме того, недуг классифицируют в соответствии с локализацией процесса: липоматоз поджелудочной и щитовидной желез, печени, кожи, лимфатических узлов и так далее.

Существуют и особые формы недуга, имеющие характерную локализацию образований:

• Деркума синдром. Сопровождается возникновением множественных болезненных (или режуще-зудящих) липом, разрастающихся в области поясницы и конечностей, депрессией и бессилием. Патология носит наследственный характер.
• Липоматоз эпидуральный. Сопровождается накоплением жировых клеток меж позвоночной надкостницей и твердой спинномозговой оболочкой. Причиной процесса часто является прием кортикостероидных средств либо общее ожирение. Подобная форма липоматоза часто развивается наряду с опухолями гипофиза (пролактинома) и синдромом Кушинга.
• Грама синдром. Считается вариантом синдрома Деркума и представляет собой формирование множественных липом у женщин 45-70-летнего возраста, страдающих ожирением и имеющих отягощенную наследственность. При этом образования располагаются на коленных суставах и пояснице.
• Липоматоз почечных синусов. Данная форма сопровождается патологическим ростом жировой ткани в почках (их синусах и периферических отделах), приводящее к атрофии почечной паренхимы и фиброзированию тканей органа. Наиболее часто такой липоматоз сочетается с мочекаменной болезнью и проявляется длительной гипертермией (до 37-38 градусов) и болями в пояснице.
• Роша-Лери синдром. Подобный липоматоз - это удел пациентов 40-60 лет. Крайне редко возникает у детей. Характерным для этой формы является формирование новообразований на ягодицах и руках. В некоторых случаях липомы могут возникать и на внутренних (в основном пищеварительных) органах. Развивается недуг вследствие трофических изменений либо при наличии генетической предрасположенности.

• Гипертонический подкожный липогранулематоз. Форма это очень редкая, а потому изученная мало. Страдают этим недугом тучные женщины, имеющие ГБ. Проявляется болезнь формированием на бедрах и голенях быстро растущих плотных узлов, нередко подвергающихся центральному распаду с предварительным размягчением.

Другие разновидности заболевания

• Детский диффузный липоматоз - это заболевание поражает исключительно детей. При этом патологические образования обнаруживаются на предплечьях и бедрах и часто сопровождается патологическим приростом объема мышц, кроме того, липомы локализуются в соединительной ткани, паренхиме органов и не имеют четких границ, течение стремительное. В большинстве случаев патология наследственная.
• Гипертрофическая форма. Являет собой симметричное генерализованное накопление жировой ткани меж атрофированными волокнами мышц, в результате чего пациент выглядит как Геркулес.
• Липоматоз Потена-Вернея. Проявляется формированием узловатых липом в надключичных ямках.
• Симметричная ограниченная форма. Сопровождается возникновением на руках, животе, бедрах, пояснице жировых узлов до 4 см. Как правило, развивается у пациентов 35-40-летнего возраста и крайне редко - у детей.
• Липоматоз Пастера и ладонная форма.
• Сегментарная форма.

Поражение поджелудочной

Липоматоз железы (будь то поджелудочная или щитовидная) - это необратимый, медленно прогрессирующий доброкачественный процесс, при котором нормальные клетки органа замещаются жировыми, вследствие чего функция ее нарушается.

Среди факторов, приводящих к формированию данного недуга, можно выделить: сахарный диабет, разнообразные травмы и воспалительные процессы, поражение органа токсинами (алкоголь и другие). Немаловажным фактором является и отягощенная наследственность.

Степени процесса

Для более легкого формулирования диагноза и назначения адекватного лечения доктора пользуются разделением процесса в поджелудочной по типу липоматоза на степени:

• 1 степень. Течение бессимптомное, процесс компенсирован, повреждения затрагивают лишь 30 % органа.
• 2 степень. Жировые клетки замещают до 60 % железистой ткани. Возникают неспецифические симптомы нарушения пищеварения.
• 3 степень. Жировая ткань занимает более 60 % тканей органа, существенно ухудшая его работу. То есть железистые клетки не вырабатывают достаточное количество гормонов и ферментов, вследствие чего инсулин перестает синтезироваться и, как следствие, значительно возрастает количество глюкозы и развиваются осложнения.

Существует и другое подразделение липоматоза, в соответствии с которым выделяют такие формы:

• мелкоочаговая (диффузная);
• островковая.

Диагностика

Диагностика этого недуга поджелудочной железы сводится к проведению УЗИ и КТ. При этом обнаруживают железу нормальных размеров, однако структура ее имеет повышенную эхогенность.

Наиболее достоверной методикой исследования является биопсия, при проведении которой вместо нормальной ткани обнаруживают жировые клетки.

Терапия состояния

Пациентов часто интересует вопрос, чем лечить липоматоз поджелудочной железы.

Наиболее часто для лечения данного заболевания назначаются консервативные методы. При этом пациенту предлагается сбросить излишнюю массу, откорректировать рацион и избавиться от вредных привычек. Из медикаментозных средств прописываются ферментативные и гормональные лекарства для устранения "неполадок" пищеварения и дефицита гормонов.

Кроме того, параллельно проводят лечение сопутствующих недугов (СД, гепатиты, болезни щитовидной железы), при их наличии.

В случаях, когда консервативная терапия не оказывает должного воздействия, липоматозные участки удалятся оперативно.

Поражение других органов

Формирование липом может происходить в любом месте организма от средостения и до почек.

Формирование липом в молочных железах происходит достаточно редко. Причиной патологического процесса при этом может быть похудение либо набор массы, увеличение размера желез при беременности или лактации. Диаметр жировиков может быть до 10 см, если узел крупный - возможна деформация груди. Процесс длительный, медленно прогрессирующий и бессимптомный (исключением является лишь вовлечение в процесс нервов либо их сдавливание липомой, что приводит к появлению болезненности). Стоит отметить, что липоматоз редко возникает непосредственно в млечной железе, чаще этот процесс наблюдается в грудной подкожной клетчатке.

Возможно возникновение недуга и в ткани печени. При этом процесс возникает как следствие метаболических нарушений в тканях органов, например, из-за избыточного потребления алкоголя. Жирные кислоты усиленно поступают из окружающей жировой клетчатки, а затем жировые клетки начинают вырабатываться и самой печенью. Пациенты жалуются на слабость, болезненность тупого характера в боку справа и ухудшение аппетита. Диагностируется патология при проведении КТ либо УЗИ. Различают мелко- и крупнокапельную разновидности недуга.

Липоматоз сердца чаще всего обнаруживается в межпредсердной перегородке и характеризуется накоплением жира в миокардиоцитах. Вследствие чего миокард не осуществляет полноценных сокращений, могут возникать аритмии и блокады, камеры растягиваются, сердце увеличивается в размерах и развивается сердечная недостаточность.

Липоматоз почек возникает как следствие сахарного диабета, амилоидоза, гломерулонефрита. Сопровождается увеличением органа, отеком коркового слоя и скоплением жира в канальцах и в конечном итоге приводит к гибели нефроцитов. Функции органа нарушаются вплоть до развития почечной недостаточности и полного прекращения работы поврежденной почки.

Общие принципы лечения

Часто больных интересует вопрос, как лечить липоматоз.

Стоит отметить, что выбор терапии зависит от формы недуга, его локализации и выраженности.

Лечение липоматоза чаще хирургическое, однако после этого болезнь может рецидивировать. В случае диффузно-узловых форм, операция может осложниться кровотечением, вследствие повреждения развитой сосудистой сети в образовании.

Синром Деркума предполагает проведение симптоматического лечения. Так, при наличии гипофункции желез назначается гормональная терапия, при возрастании массы тела - диета, а при психических расстройствах - специфические лекарства, воздействующие на психическое состояние больного. Операции при этом малоэффективны по причине частого рецидивирования, однако хирургическое лечение все же проводят при выраженной боли или если узлы мешают движениям либо ношению одежды.

Липомы молочных желез наблюдают, устраняют хирургически либо без вмешательства (введение дипроспана, лазер и так далее).

Группы риска

В группы риска по липоматозу включают лиц, имеющих ближайших родственников (родители), страдающих данным недугом; пациентов с сахарным диабетом, избыточным весом, гипертонической болезнью, эндокринными патологиями.

Профилактические меры

Специфической профилактики недуга не существует. Однако предупредить липоматоз в некоторой степени можно благодаря поддержанию нормального веса, искоренению вредных привычек и своевременному лечению заболеваний.